Наследственные паренхиматозные липидозы, или системные липидозы, возникают вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов (наследственные ферментопатии). Поскольку дефицит фермента определяет накопление метаболи-зируемого им субстрата, системные липидозы относят к теза-урисмозам, или болезням накопления.
Среди системных липидозов различают цереброзидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Нимана — Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея — Сакса), генерализован-
ный ганглиозидоз (болезнь Нормана — Ландинга) и др. Чаще всего страдают печень, селезенка, костный мозг и центральная нервная система. Морфологическому диагнозу помогают обнаруживаемые в тканях характерные для того или иного вида липидо-за клетки (клетки Гоше, клетки Пика).