РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
Лекция 8
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
Ревматические болезни (системные заболевания соединительной ткани) представляют собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани в связи с нарушением иммунного гомеостаза организма (болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями). Впервые эта группа заболеваний была выделена П.Клемперером в 1941 г. на основании изучения ревматизма и системной красной волчанки и названа коллагеновыми болезнями, так как основные изменения были представлены фибриноидными изменениями коллагеновых волокон, в последующих исследованиях было показано, что в этой группе заболеваний страдает вся соединительная ткань с пара-пластической субстанцией и клеточными элементами, сосудами и нервными волокнами. Начиная с 1964 г., в результате изучения этой группы болезней стали широко использоваться методы им-муноморфлогии. Было обнаружено, что для этих заболеваний характерно иммунное воспаление, развивающееся в связи с нару-
шенным гомеостазом. Большая заслуга в разработке этой проблемы принадлежит академикам А.И.Нестерову, Е.М.Тарееву А.И.Струкову, которым была присуждена Ленинская премия. • ■ В настоящее время к группе ревматических заболеваний относят ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, болезнь бехтерева, системную склеродермию, узелковый периартерит, дематомиозит.
Международная классификация ревматических болезней без должных оснований значительно расширяет эту группу заболеваний, в Литературе в последнее время довольно часто используется термин "диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ)", который включает системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит.
Ревматические заболевания имеют ряд общих признаков:
- наличие хронической очаговой инфекции; - выраженные нарушения иммунологического гомеостаза; - генерализованные васкулиты; - хроническое волнообразное течение; - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной
ткани.
Наличие хронической очаговой инфекции. Известно, что В-гемолитический стрептококк группы А является причиной возникновения ревматизма. Диплострептококк и микоплазма рассматриваются как причина ревматоидного артрита. Вирусы кори краснухи паротита, реовирусы, парагриппа, Эпштеина -Барра HRS могут быть причинами возникновения различных ревматических заболеваний: системной красной волчанки, сис-
темной склеродермии, ревматойдного артрита, дерматомиозита
болезни Бехтерева. Большая роль в изучении значения вирусов
при ревматических болезнях принадлежит акад. РАМН В. А. На
соновой.
Для возникновения заболеваний необходимы условия рсали-зации инфекции. Такими условиями являются: наследственная
предрасположенность (присутствие, например, определенных ан-тигенов гистосовместимости), наследственная слабость лизосом-ных мембран (инфекция , ультрафиолетовое облучение провоци-
руют возникновение системной красной волчанки, ревматоидного артрита), наследственная аномалия коллагена в волокнах соединительной ткани (встречается при ревматоидном артрите),
сходство антигенов микроорганизмов с антигенами тканей чело-
века В-гемолитический стрептококк группы А имеет перекрест_
но реагирующие антигены с антигенами миоцитов сердца - один
из механизмов ревматизма, теория А. Каплана, 1951). Выраженное нарушение иммунологического гомеостаза. Эти
нарушения представлены реакциями гиперчувствительности. При всех ревматических заболеваниях ярко выражены реакции
гиперчувствительности немедленного типа. Характерно, что ге-терологичные антигены (В-гемолитический стрептококк, вирусы) образуют с антителами токсичный иммунный комплекс, определяемый при ревматизме и системной красной волчанке. Ау-тологичные антигены образуют с аутоантителами такие же иммунные комплексы, повреждающие различные ткани и стенки сосудов при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, дерматомиозите, болезни Бехтерева, возможно, при узелковом периартериите. Из этого следует, что процессы аутоиммунизации при ревматических заболеваниях являются ведущим звеном патогенеза.
Реакция гиперчувствительности замедленного типа чаще представлена клеточным цитолизом, который может быть очаговым (формирование гранулем) или диффузным. Этот вид реакции гиперчувствительности особенно характерен для системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита, возможен при ревматизме, системной красной волчанке.
Генерализованный васкулит. Реакция гиперчувствительности немедленного типа реализуется в микроциркуляторном русле (капилляр, венула, артериола). В результате возникают деструкция (фибриноидный некроз), плазморрагия, тромбоз, пролиферация эндотелия и перителия. Морфологически выявляют деструк-тивно-пролиферативные тромбоваскулиты, которые могут быть эндо-, мезо-, пери- и панваскулитами. Реакция гиперчувствительности замедленного типа представлена в этом случае пролифера-тивным компонентом. Генерализованные васкулиты характерны для всех ревматических болезней. Деструктивные васкулиты чаще встречаются при системной красной волчанке, ревматизме, обострении ревматоидного артрита; пролиферативные более характерны для системной склеродермии, болезни Бехтерева, дерматомиозита. Следствием генерализованного васкулита являются плазморрагия, выход иммунных комплексов в ткань, появление в ней клеток макрофагального типа и Т-лимфоцитов.
Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани. Складывается из 4 фаз: - мукоидного набухания;
- фибриноидных изменений (проявление реакции гиперчувствительности немедленного типа);
- воспалительных клеточных реакций (выражение реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов); - склероза.
Перечисленные изменения характерны для всех ревматических заболеваний. Глубина дезорганизации соединительной ткани и преимущественный характер поражения того или иного органа определяют особенности клинических проявлений и морфологии ревматических заболеваний (еще один групповой признак ревматических заболеваний).
Хроническое и волнообразное течение (чередование обострений и ремиссий). Весьма типично для ревматических заболеваний.
Висцеральные поражения. Данные поражения определяют "лицо" того или иного ревматического заболевания. Так, при ревматизме страдает преимущественно сердце; при ревматоидном артрите — суставы; при системной склеродермии — различные участки локализации кожи, почки; при болезни Бехтерева — суставы позвоночника; при системной красной волчанке — почки, сердце и другие органы; при дерматомиозите — мышцы, кожа; при узелковом периартериите — сосуды, почки. Однако по-лиорганность поражения характерна для всех ревматических болезней.
Схема 39. Патогенез ревматических болезней
Патогенез ревматических болезней.Обусловлен возникающими иммунопатологическими реакциями в органах и тканях (схема 39). Очаг хронической инфекции вызывает напряжение и извращение иммунной реакции организма, в результате чего возникает аутоиммунизация, образуются токсичные иммунные комплексы и иммунокомпетентные клетки, повреждающие микро-циркуляторное русло тех или иных органов или тканей. Вследствие этого развертывается системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, являющаяся основным морфологическим проявлением ревматических заболеваний.