Миастения(астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама) — нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц.
Этиология. Не выяснена. Встречается в семьях, но наследственный характер заболевания не доказан. Часто сочетается с гиперплазией или опухолью тимуса.
Патогенез. Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесенная ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведет к образованию антител против собственных клеток организма – против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). Таким образом, блокируется нервно-мышечная передача.
Клиника. Первые признаки - глазодвигательные нарушения (птоз, наружная офтальмоплегия, двоение), к которым позднее присоединяются парезы бульбарных мышц и скелетной мускулатуры. Выраженность парезов нередко нарастает к вечеру. Патологическая утомляемость мышц легко выявляется при повторных движениях (счет вслух, сжимание и разжимание кисти). При этом парезы усугубляются либо появляются в интактных группах мышц. Атрофии, нарушений рефлексов и чувствительности нет. Длительное время слабость может наблюдаться в ограниченной группе мышц, но со временем процесс обычно генерализуется. Нередко под влиянием неблагоприятных внешних факторов либо спонтанно возникает слабость дыхательной мускулатуры, иногда с нарушением глотания. Указанные жизненно важные расстройства обозначаются как миастенический криз. Электромиография выявляет характерную миастеническую реакцию.
Диагностика. В стандартных случаях диагностика миастении включает в себя:
- Клинический осмотр и выяснение истории болезни.
- Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости.
- Электромиографическое исследование: декремент-тест
- Прозериновая проба
- Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин
- Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина
- Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину
- Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).
В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).
Лечение. Систематический прием индивидуально подобранных доз антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Передозировка этих средств может привести к развитию холинергического криза, во многом напоминающего миастенический. Глюкокортикоиды и реже другие иммуносупрессоры (азатиоприн); плазмаферез. Нередко возникает необходимость в тимэктомии либо облучении зобной железы. Особенно энергичных и настойчивых действий требует миастенический криз; при этом нередко приходится переводить больных на аппаратное дыхание.
7-Задача. Опухоль левого полушария.
Диагностика:
- симптомы - опухоли, расположенные в левом полушарии головного мозга, вызывают слабость в правой руке и ноге (так называемый правосторонний гемипарез), нарушение речи (дисфазию);
- исследования:
1.Компьютерная томография
2.Магнитно-резонансная томография
3.Позитронная эмиссионная томография и Однофотонно-эмиссионная томография
4.Стереотаксическая биопсия (дляопределения типа и степени злокачественности опухоли мозга)
Лечение. Снижение интракраниального давления
Маннитол (маннит) 1 г/кг (в виде 20% р-ра) в/в капельно в течение 10-15 мин для экстренного снижения ВЧД в сочетании с глюкокортикоидами. Обязателен контроль диуреза и водно-электролитного баланса. При необходимости - повторные введения маннитола в более низких дозах (0,25-0,5 г/кг).
Глюкокортикоиды: дексаметазон 16-24 мг/сут (внутрь или парентерально) в 4 приёма или преднизолон 60-80 мг/сут. После радикального лечения (хирургической декомпрессии или лучевой терапии) дозу гормона постепенно снижают
Фуросемид, диакарб
Средства, улучшающие мозговое кровообращение – кавинтон, ницерголин
Ненаркотические анальгетики (при болях)
При судорогах - противосудорожные средства
Назначение сильно действующих седативных и нейролептических веществ нежелательно, т.к. они могут маскировать ухудшение состояния больного.
Основное лечение опухолей мозга - хирургическое. В части случаев при глиомных опухолях после операции проводят рентгенотерапию.