Патогенез эпилепсии.

Механизм развития эпилепсии состоит из образования эпилептического очага,

формирования эпилептических систем в мозге и эпилептизации головного мозга.

Эпилептогенез развивается на уровне нейроглиального комплекса при определенной

роли эпилептического нейрона. Эпилептический нейронхарактеризуется

нестабильностью мембраны, выраженной тенденцией к ее деполяризации,

лабильностью мембранного потенциала Эпилептический очаг- группа нейронов с

патологическим электрогенезом, генерирующим чрезмерные нейронные разряды,

приводящие к гиперсинхронизации окружающих нейронов. Образование

(генерация) эпилептической активности связано преимущественно с телами нейронов, а

распространение (генерализация) с дендритами и мембранами. Главной является

гипотеза о нарушении баланса между возбуждающими (глутамат, аспартат) и

тормозными (ГАМК, таурин, глицин, норадреналин, дофамин, серотонин) медиаторами.

Основная причина поражения нервных клеток связана с активацией «глутаматного

каскада» при избыточном высвобождении глутамата. Накопление глутамата приводит к

перерождению глутаматных рецепторов, активации Na+ и Са++- каналов, накоплению

ионов Na+ и Са++внутри клетки, а ионов К во внеклеточной жидкости. Это в свою

очередь способствует высвобождению Са++ из внутриклеточного депо и активации

ферментов (фосфолипазы, протеазы и др.), накоплению арахидоновой кислоты,

усилению перекисного окисления липидов и деструкции клеточных мембран. Другими

причинами возникновения эпилептических приступов является изменение

концентрации Н-ионов, ацетилхолина, серотонина, изменение проницаемости К-

каналов. В теории эпилептогенеза значительная роль отводится мембранной теории:

триггерным фактором эпилептизации нейронов являются структурные перестройки

нейрональных мембран, в том числе синапсов, которые индуцируют инактивацию

ионных насосов и активацию ионных каналов, что приводит к стойкой деполяризации

мембран нейронов и патологической их гиперактивности. Нестабильность

нейрональных мембран приводит к аномальной концентрации ионов К+, Na+, Cl-.

Возбуждающие нейротансмиттеры (глутамат, аспарт) действуют через различные

подтипы рецепторов, структура которых определяет их селективную ионную

проходимость и кинетику связанных ионных потоков. Патологический метаболизм

клеток детерминирует определенный уровень мозгового кровотока. Нарушение

функции глутаматных рецепторов и образование аутоантител к этим рецепторам

приводит к развитию эпилептических пароксизмов. Деструкция клеточных мембран

способствует образованию новых очагов эпилептогенеза с формированием

патологических межнейронных связей, приводящих к эпилептизации мозга.

Нейрофизиологические механизмы, связанные с эпилептогенезом, являются

выражением экспрессии генов, управляющих биохимическими процессами,

активностью рецепторов и взаимодействием нейротрансмиттеров.

Формирование эпилептических систем обусловлено образованием патологических

связей между эпилептическим очагом и структурами способными активировать

эпилептогенез: зрительный бугор, лимбический мозг, ретикулярная формация среднего

мозга. Хвостатое ядро, мозжечок фронто-орбитальная кора головного мозга относятся к

системам, тормозящим эпилептогенез.

Клиникаэпилепсии представлена пароксизмальными и непароксизмальными

симптомами. Пароксизмальные состояния проявляются вариантами эпилептических

припадков (см классификацию).

Классификация эпилептических припадков:

I.Парциальные припадки (G40.0)

1. Простые (не сопровождающиеся потерей сознания) парциальные припадки

(G40.1):

- с моторными признаками

- с соматосенсорными (ощущение онемения, прохождения «тока» в контралатеральных

очагу конечностях или половине лица) или специфическими сенсорными симптомами

(простые галлюцинации)

- с вегетативными симптомами или признаками

- с психическими симптомами

2. Сложные парциальные припадки (G40.2) сопровождаются изменением сознания:

начало может быть с простого парциального припадка с последующим нарушением

сознания или с нарушением сознания в припадке.

II.Генерализованные припадки (G40.3)

1. абсансы и атипичные абсансы;

2. миоклонические;

3. клонические;

4. тонические;

5. тонико-клонические;

6. атонические;

III.Неклассифицируемые.

Непароксизмальные симптомы представлены изменениями личности больного

(патологическая обстоятельность мышления, тугоподвижность психических процессов,

вязкость обидчивость, склонность к детализации, льстивость, угодливость, эгоцентризм,

дисфория) и когнитивными нарушениями (развитие деменции).

Факторами, провоцирующими возникновение припадка являются: алкоголь, нарушение

режима труда и отдыха, высокая температура тела, инсоляция, снижение/отмена

противоэпилептичесого препарата, хирургические вмешательства.

Клиническая картина генерализованного судорожного припадка:

1. Инициальная фаза - потеря сознания, падение, крик, судорожные сокращения мышц

грудной клетки.

2. Тоническая фаза: 15-20 сек., тоническое напряжение мышц голова запрокидывается,

опистотонус, апноэ.

3. Клоническая фаза: 2-3 мин.: клонические сокращения мышц конечностей, туловища,

шумное дыхание, прикус языка.

4. Постприпадочная фаза: зрачки расширены, отсутствует их реакция на свет,

мышечная гипотония, отсутствие сухожильных рефлексов, может быть

непроизвольное мочеиспускание, дезориентация, может быть сон. Общая

продолжительность припадка 4-5 минут.

Диагностика: осуществляется в соответствии с классификацией на основании анамнеза,

физикального, нейропсихологического обследования, ЭЭГ, МРТ.

Дифференциальная диагностика: с пароксизмальными состояниями неэпилептисческой

природы, психогенными приступами, обмороками, вегетативными кризами,

состояниями измененного сознания при психических заболеваниях.