рефераты конспекты курсовые дипломные лекции шпоры

Раздел Медицина
/
Гломерулярная болезнь (гломерулонефрит) с минимальными изменениями

Реферат Курсовая Конспект

Выберите учебное заведение

Гломерулярная болезнь (гломерулонефрит) с минимальными изменениями

Гломерулярная болезнь (гломерулонефрит) с минимальными изменениями - раздел Медицина, Гломерулопатии; тубулопатии. ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК или ГЛОМЕРУЛОПАТИИ Гломерулярная Болезнь С Минимальными Изменениями (Идиопатический Нефротически...

Гломерулярная болезнь с минимальными изменениями (идиопатический нефротический синдром) наиболее часто развивается у детей в возрасте до 8 лет (80%) и редко у взрослых. Это заболевание также известно под названием липоидный нефрит, т.к. при нем часто в клетках канальцев обнаруживаются жиры.

Этиология и патогенез.У некоторых больных заболевание развивается после респираторных инфекций и профилактических прививок. Рядом признаков подтверждается иммунологическая основа болезни. Ослабевает фильтрационный барьер, при этом из всех белков плазмы теряются в основном альбумины.

Патологическая анатомия.При световой микроскопии никаких изменений не обнаруживается (отсюда термин “минимальные изменения”). При электронной микроскопии обнаруживается слияние отростков подоцитов (“болезнь эпителиальных клеток”) Эти изменения исчезают во время ремиссии. (рис. 11)

Клинические проявления.Болезнь с минимальными изменениями проявляется нефротическим синдромом.

Постинфекционный (острый диффузный пролиферативный) гломерулонефрит

Раньше считалось, что заболевание обусловлено инфекцией, возбудителем которой является β-гемолитический стрептококк (постстрептококковый гломерулонефрит). Однако выяснено, что причиной данного заболевания могут быть не только стрептококки (нестрептококковый гломерулонефрит). Существуют сообщения об этиологической роли других микроорганизмов и некоторых вирусов. Иммунные комплексы, формирующиеся между антигенами и антителами в организме хозяина, откладываются на фильтрационной мембране клубочка, происходит фиксация комплемента и развитие воспаления.

Острый постстрептококковый гломерулонефрит является одним из самых распространенных заболеваний у детей. У взрослых он встречается намного реже. Первичная инфекция обычно проявляется в виде ангины, фарингита, реже отита и воспалительных поражений кожи.

Клинические проявления.У большинства больных постстрептококковый гломерулонефрит начинается остро после ангины, с быстрым развитием нефритического синдрома.

Патологическая анатомия.Макроскопически почки слегка увеличены из-за отека. Капсула снимается легко, обнажая гладкую ровную поверхность. В тяжелых случаях на поверхности могут быть многочисленные петехии (красный крап).

При микроскопическом исследовании определяется диффузный гломерулонефрит. В начальной стадии клубочки увеличены, в них увеличено количество клеток в результате пролиферации мезангиальных, эндотелиальных и эпителиальных клеток наружного листка капсулы клубочка, а также различной степени выраженности инфильтрации полиморфноядерными лейкоцитами. (рис. 12, 13)

Выраженный отек и набухание эндотелия приводит к сужению просвета капилляров. При иммунофлюоресценции определяются гранулярные отложения IgG и С3 вдоль базальной мембраны клубочка и в мезангиуме. (рис. 14)

Прогноз.Благодаря применению противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии 95% пациентов клинически выздоравливают в течение 6 недель.

Быстропрогрессирующий (подострый) гломерулонефрит – это редкое заболевание, которое отражает тяжелое поражение клубочков. Подострый гломерулонефритхарактеризуется:

наличием более чем в 70% клубочков эпителиальных полулуний.Полулуния, заполняющие капсулу Боумена, состоят из эпителиальных клеток и макрофагов, пролиферирующих в ответ на выпот фибрина из поврежденных клубочков. (рис. 15, 16) Полулуния представляют собой необратимое повреждение клубочка, приводящее к его склерозированию. В полулуниях обязательно находят фибрин, который, как предполагается, и является причиной их образования.

быстрой прогрессией, приводящей к почечной недостаточности в течение нескольких месяцев. Быстро развивается нефросклероз и гипертензия.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит обычно является конечной стадией многих заболеваний почек, которые приводят к тяжелому повреждению клубочкового аппарата почек. Наиболее часто он развивается после стрептококкового гломерулонефрита и при синдроме Гудпасчера. По патогенезу он одновременно является и иммунокомплексным, и антительным.

Причины развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

Постинфекционный

Полиорганные заболевания
Лекарства

Идиопатический

Патологическая анатомия.Макроскопически почки резко увеличены (массой до 300-500 г, в норме 120-150 г), дряблые, корковый слой утолщен, набухший, бледный, белого цвета (“большая белая почка”)

, либо желто-серый, тусклый, с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки (“большая пестрая почка”), (Рис. 17)

либо красный и сливается с полнокровными пирамидами (“большая красная почка”).

Для постановки диагноза необходимо наличие не менее 70% клубочков с полулуниями, т.к. полулуния в небольшом количестве могут обнаруживаться при различных гломерулопатиях. Выражен тубуло-интерстициальный компонент (дистрофические изменения эпителия канальцев, воспалительные инфильтраты в строме).

Лечение обычно малоэффективное и прогноз очень плохой без диализа или трансплантации.

Синдром Гудпасчера встречается редко. Наиболее часто он развивается у подростков. У 80% больных определяется HLA-DR2 антиген. В сыворотке определяются анти-БМК антитела, способные реагировать как с базальной мембраной клубочков почек, так и с базальной мембраной альвеол легких.

Патологическая анатомия.Первоначально при световой микроскопии обнаруживается фокальный (очаговый) пролиферативный гломерулонефрит. Затем развивается диффузный гломерулонефрит с формированием эпителиальных полулуний. При иммунофлюоресценции определяется накопление IgG и С3 с характерным линейным типом расположения вдоль базальной мембраны. (Рис. 18)

На поздних стадиях определяется выраженный склероз. У большинства больных в легких обнаруживается обширное повреждение альвеол и внутриальвеолярные кровоизлияния с наличием в их просвете макрофагов с гранулами гемосидерина в цитоплазме.

Клинические проявления.При синдроме Гудпасчера в моче определяется гематурия и протеинурия. У больных с поражением легких наблюдаются повторные кровохарканья, кашель, при рентгенологическом исследовании – билатеральная инфильтрация легочной ткани. У некоторых больных определяются признаки поражения только почек или только легких. Лечение при синдроме Гудпасчера обычно малоэффективное и прогноз плохой. В большинстве случаев почечная недостаточность развивается в течение года после постановки диагноза.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Хронический гломерулонефрит – это заболевание с первичным воспалением клубочков и возможным вторичным вовлечением канальцев и стромы. Хронические гломерулонефриты делятся на: (Рис .19)

мезангиопролиферативный;

мембранозный;

мембранопролиферативный или мезангиокапиллярный.

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит. Эта пролиферация часто носит одновременно фокальный и сегментарный характер. Патогенез во многих случаях неизвестен. При световой микроскопии определяется увеличение количества мезангиальных клеток (более трех ядер в одной дольке).

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит классифицируют на основе доминирующего иммуноглобулина, накапливающегося в клубочке. Известно всего лишь одно заболевание, имеющее фокальный тип поражения почек, при котором почки поражаются первично – IgA нефропатия.

IgA нефропатия (болезнь Берже)сейчас признается самой распространенной причиной хронической почечной недостаточности во всем мире. Болезнь Берже обнаруживается приблизительно у 10% больных с нефротическим синдромом. Наиболее часто она встречается у мужчин в возрасте от 10 до 30 лет. Ее признаками являются: (Рис.20)

поражение детей и подростков;

эпизодическая гематурия, совпадающая по времени с респираторными инфекциями;

легкая протеинурия, иногда нефротический синдром;

гипертензия;

повышение в сыворотке уровня IgA.

Этиология неизвестна, однако имеются сообщения, указывающие на географическую предрасположенность. Предположительно факторами, которые являются причиной повышения IgA могут быть вирусы или пищевые белки.

При световой микроскопии обнаруживается увеличение количества клеток в мезангиуме и увеличение количества мезангиального вещества. (Рис.21)

При прогрессировании заболевания развивается склероз. При иммунофлюоресцентных методах исследования обнаруживается накопление IgA в мезангиуме в виде сливающихся между собой отдельных гранул. (Рис.22)

Клинически болезнь проявляется протеинурией, гематурией, которая обычно появляется при воспалительных заболеваниях верхних дыхательных путей.

Прогноз. При слабой фокальной мезангиальной пролиферации с прогноз хороший. С другой стороны, при развитии мезангиокапиллярного (мембранопролиферативного) типа поражения, иногда с сегментарным некрозом, прогноз значительно ухудшается, нарушение функции почек нарастает очень быстро. У большинства больных в течение 6 лет развивается хроническая почечная недостаточность.

Мембранозный гломерулонефрит (МГН) имеет определенную гистологию, но множество причин. Как предполагается, морфологические изменения отражают размер и скорость формирования иммунных комплексов.

Этиология.У 85% больных не удается определить причину заболевания и, в данном случае, говорят об идиопатическом мембранозном гломерулонефрите. Наиболее частыми причинами вторичного мембранозного гломерулонефритаявляются: (Рис.23)

инфекционные – сифилис, малярия, гепатит В, шистосомиаз, лепра;

лекарственные – пеницилламин, золото, ртуть, героин;

опухоли – злокачественные лимфомы, лимфома Ходжкина, бронхогенный рак легкого;

системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, прогрессирующий системный склероз;

другими состояниями (серповидно-клеточная анемия).

Во всех клубочках обнаруживается утолщение стенок капилляров без признаков пролиферации и воспаления. При иммунофлюоресценции обнаруживаются гранулярные отложения IgG и С3 в утолщенной капиллярной стенке.

Различают три стадии заболевания:

Стадия Iхарактеризуется субэпителиальным накоплением электронно-плотных куполообразных отложений. На этой стадии мембрана выглядит почти нормальной, что представляет трудности для дифференциального диагноза при световой микроскопии с гломерулонефритом с минимальными изменениями. Проникновение белков сквозь фильтрационную мембрану приводит к слиянию и исчезновению отростков подоцитов.

Стадия II характеризуется появлением остроконечных выростов-«шипов» на базальной мембране в сторону эпителия, проникающих между отложениями, которые заметно увеличиваются. (Рис.24, 25)

На стадии III выросты увеличиваются и сливаются с эпителиальной стороны отложений; базальная мембрана выглядит расщепленной, двухслойной, слои которой соединены выростами (это создает картину цепи) (Рис.26)

. На этой стадии при обычной световой микроскопии обнаруживается утолщение базальной мембраны.

При прогрессировании заболевания в результате утолщения мембраны клубочек превращается в гиалиновую массу, стенка все более утолщается в результате накопления отложений, которые, в конце концов, подвергаются разрушению и лизису. В результате пораженный клубочек склерозируется.

Клинически мембранозный гломерулонефрит может проявляться как нефротическим синдромом, так и асимптоматической протеинурией. Гипертензия наблюдается у половины больных. Почечная недостаточность в результате гломерулосклероза развивается в течение 2-20 лет.

Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит (МПГН) характеризуется наличием двух признаков: утолщения стенки капилляров и пролиферации мезангиальных клеток. При нем также подчеркивается дольчатая структура клубочка. (Рис.27)

МПГН не является диагностическим маркером для одного заболевания; это только определение конкретного типа поражения почек при воздействии различных факторов.

Тип I мембранопролиферативного гломерулонефрита (с субэндотелиальными отложениям)

I тип МПГН обусловливается иммунокомплексным повреждением; он также называется мезангиокапиллярным гломерулонефритом (МКГН) с субэндотелиальными отложениями. Этот тип развивается при различных состояниях – инфекциях, опухолях, системных заболеваниях соединительной ткани, дефиците комплемента, реакциях на лекарства и генетических нарушениях. Однако у большинства больных не удается выяснить причину заболевания. Заболевание проявляется нефротическим синдромом, однако иногда развивается и гематурия. У 2/3 пациентов определяется гипокомплементемия. Хроническая почечная недостаточность развивается в течение 10 и более лет.

При световой микроскопии обнаруживается диффузное утолщение капиллярной стенки и пролиферация мезангиальных клеток. Базальная мембрана обычно расщеплена (с двойным контуром или в виде трамвайных рельсов) (Рис.28)

. При иммунофлюоресценции обнаруживается отложение IgG и С3 в капиллярной стенке. При электронной микроскопии диагностическим является субэндотелиальное отложение иммунных комплексов. (Рис.29)

Клинически I тип является болезнью детей и подростков, у которых развивается нефротический синдром или смешанный (нефротически-нефритический) синдром. Скорость прогрессии варьирует, но в целом прогноз плохой.

Тип II мембранопролиферативного гломерулонефрита (“болезнь плотных отложений”).

Патогенез II типа МПГН, несмотря на то, что он еще не полностью раскрыт, связан с активацией комплемента по альтернативному пути без участия иммунных комплексов. Он часто развивается при различных инфекциях, однако отсутствие иммунных комплексов в электронноплотных отложениях исключает участие в развивающемся процессе иммунных комплексов. Поэтому иногда используется альтернативное название – болезнь плотных отложений, которые отчетливо выявляются при электронной микроскопии (Рис.30)

При световой микроскопии обнаруживается эозинофильная, преломляющая свет, однообразно утолщенная базальная мембрана. Пролиферация мезангиальных клеток менее выражена, чем при I типе.

Чаще поражаются дети и подростки. Клинические проявления идентичны таковым при I типе. Прогноз плохой.

Развернуть

Открыть в широком формате

– Конец работы –

Эта тема принадлежит разделу:

Гломерулопатии; тубулопатии. ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК или ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Болезни почек представляют собой многочисленную и разнообразную как в клиническом так и в морфологическом проявлении группу болезней классификация... Первая классификация болезней почек была предложена Р Брайтом в начале... Болезни почек принято делить на две большие группы рис...

Если Вам нужно дополнительный материал на эту тему, или Вы не нашли то, что искали, рекомендуем воспользоваться поиском по нашей базе работ: Гломерулярная болезнь (гломерулонефрит) с минимальными изменениями

Что будем делать с полученным материалом:

Если этот материал оказался полезным ля Вас, Вы можете сохранить его на свою страничку в социальных сетях:

Все темы данного раздела:

Патологическая анатомия конечной стадии хронического гломерулонефрита
Макроскопически почки значительно уменьшены в размерах, кора истончена и имеет неровную, зернистую поверхность (“вторично-сморщенная почка”).(Рис.31) На разрезе кора не

Фокальный гломерулосклероз
Фокальный гломерулосклероз является важной патологией, так как он является причиной нефротического синдрома у 10% детей и 15% взрослых. Причина неизвестна. Патогенез неизвестен; некоторые авторы сч