КОАГУЛОПАТИИ.

· наследственные и приобретенные коагулопатии.

Наследственные:

· гемофилия А (83 - 90%) - резко уменьшено содержание антигемофильного глобулина (VII). Наследуется рецессивно сцепленно с полом с Х-хромосомой. Болеют мужчины, женщины являются носителями. Заболевание проявляется массивными гемартрозами, которые являются причиной инвалидизации больных (поражение коленных, голеностопных суставов).

· болезнь Виллебранда. Аутосомно наследуемый дефицит компонента фактора 7

· гемофилия В. Недостаток фактора 9.

· гемофилия С. Недостаток фактора 11. Редкое аутосомное заболевание, чаще встречается у евреев.

· недостаток фактора Хагемана

Приобретенные:

· инфекционные заболевания

· механическая желтуха

· заболевания печени

· тяжелые энтеропатии

· ОПН

· болезни почек

· парапротеинемии

· миелопролиферативные заболевания

· ревматоидный артрит

· ДВС-синдром

· амилоидоз

· любое заболевание, которое может вторгнуться в обмен плазменных факторов может служить развитием коагулопатии.

ЛЕЧЕНИЕ: вливание недостающего фактора. При анемизации переливание донорской крови, эритроцитарной массы. Лечение гемартрозов (пункция сустава с аспирацией крови, введение в полость сустава глюкокортикоидов. ЛФК сустава, физиотерапия .)
Гемостатическая терапия: аминокапроновая кислота, аппликация на кровоточащую поверхность тромбина, гемостатической губки.
ВАЗОПАТИИ.
Представлены 3 основными заболеваниями - болезнь Рандю-Ослера,геморрагический васкулит,гемангиомы.
Болезнь Рандю-Ослера связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиомы. В основе лежит дефицит стенки, изменение ее субэндтелиального слоя. Стенка не только не участвует в гемостазе, но и легко травмируется. Как правило заболевание носит наследственный характер. Наследуется рецессивно. Чаще всего проявляется на слизистой рта, ЖКТ, коже лица, губах. Как правило, проходит три стадии в своем развитии - стадия пятнышка, звездочки и гемангиомы. Особенность диагностики - при надавливании эти образования бледнеют.
Клиническая картина характеризуется ангиоматозным типов кровоточивости. Состояние тромбоцитарного звена нормальное, плазменные факторы нормальны.
Терапия симптоматическая. Хирургическое лечение. Прижигание лазером, криотерапия.

Геморрагический васкулит. Ведущее звено патогенеза - это нарушение сосудистого гемостаза. Наиболее часто встречается болезнь Шенлейн-Геноха (геморрагический иммунный микротромбоваскулит). В основе лежит множественные микротромбоваскулиты. Поражаются сосуды малого калибра кожи и внутренних органов.
Чаще встречаются у детей. Возможно поражение кишечника (острый живот), почек (гематурия). Иммунокомплексное воспаление может возникнуть в ответ на воздействие любого фактора - прививка, инфекция, лекарственные препараты. Тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный: возвышающие на поверхностью кожи геморрагии; симметричное поражение кожи конечностей. Также поражаются внутренние органы.
Лечение: Антигистаминные, противоспалительные препараты, В тяжелых случаях гепарин (препятствует микротромбообразованию) 300 - 400 ед на кг веса в сутки через каждые 6 часов. Используют преднизолон (малоэффективен). Препараты улучшающие реологические свойства крови - трентал.большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут.),рутина. Используют лечебный плазмоферез.