Лабораторные критерии.

1. Нв, Э.

2. Ретикулоцитоз.

3. Повышение в крови общего и свободного Билирубина.

4. Снижение осмотической стойкости зрения

5. Обнаружение уробилина в моче.

Триада: анемия, желтуха, спленомегалия - ГА.

Наследственная микросферацитарная гемолитическая анемия (б-нь Минков-ского-Шоффара). Нередко еще обнаруживаются аномалии развития: башенный череп, седловидный нос, высокое твердое небо.

 

Эритроциты имеют шаровидную форму без просветления в центре. Срок

жизни Э снижается (N-120 д.).

Аутоиммунная гемолитическая анемия - приобретенная форма ГА.

Гемолиз вызван появлением АТ к Э. Может быть идиопатическая форма аутоиммунной ГА, но часто она связна с рядом заболеваний, при которых поражается лимфоидная ткань: хр. лимфолейкоз, лимфогранулематоз, о. лейкоз, миеломная б-нь, коллагенды.

Диагностика.

1. «+» пр. проба Кумбса.

2. Увеличение g- глобулинов.

3. «+» эффект от терапии предиизолоном.

При болезни Минковского- Шоффара и аутоиммунной Г А гемолиз происходит внутриклеточно. Парокмзмальная ночная Нв - урия - приобретенная форма ГА с

внутрисосудистым гемолизом. Встречается редко. Появление ночью черного цвета мочи (Нв - урия). Кризы проявляются болями в пояснице, подреберьях, повышением t тела до 39-40°С. Иногда постоянная Нв - урия, протеинурия. Постгеморрагические анемии - самостоятельно повторить.