Гемиатрофия.

Природа заболевания остается неясной. В отдельных случаях гемиатрофия достоверно развивается после травмы. Пораженным может быть только лицо, реже наблюдается сочетание с аналогичными изменениями туловища и конечностей. Выделяется также прогрессирующая гемиатрофия лица (болезнь Ромберга). В этом случае

 

 

 

Синдром Пьера Робена

 

Ребенок 2 недель с синдромом Пьера Синдром Гольденхара

Робена. Выраженное недоразвитии

нижней челюсти. У ребенка дефицит

веса. Через нос установлен

желудочный зонд.

Синдром Гольденхара

 

односторонняя прогрессирующая атрофия мягких тканей лица сочетается с поражением на той же стороне голосовой связки, гортани, языка, выпадением волос.

Болезнь может возникнуть в раннем детском возрасте. В клинической картине главным симптомом является асимметрия лица, обусловленная атрофией, иногда значительной, тканей с одной стороны. Атрофии подвергается в первую очередь жировая клетчатка, которая исчезает полностью. Группы мышц: мимические, жевательные, круговые мышцы губы — также подвергаются резкой атрофии. Истончается кожа. Она приобретает характерный серо-бурый оттенок. Иногда наблюдается избыточная очаговая пигментация на коже в виде сыпи. Диагноз не сложен, так как клиническая картина характерна.

Ангидротическая эктодермальная дисплазия.

В основе болезни лежит поражение различных эктодермальных структур.

У больных довольно характерный внешний вид: выступающий лоб, седловидный нос, толстые губы, редкий волосяной покров (рис. 14).

Основными симптомами являются ангидроз, гипотрихоз и частичная или полная адентия. Ангидроз обусловлен отсутствием или снижением функции потовых и сальных желез. Кожа гладкая, блестящая, тонкая. Ангидроз может приводить к гипертермии при физическом напряжении. Отмечается скудный рост волос на голове. Волосы редкие, тонкие, короткие, ломкие - иногда на волосистых частях вырастает только пушок. Вторичное оволосение наступает поздно. Полная или частичная адентия проявляется отсутствием всех или части временных и постоянных зубов.

Постоянные зубы иногда не появляются. Смена временных зубов происходит поздно. Прорезавшиеся зубы нередко деформированы, имеют конусовидную форму.

Синдром Пьера Робена или Синдромы первой и второй жаберных дуг

Данный синдром характеризуется следующими признаками: недоразвитие нижней челюсти, расщелина неба, глоссоптоз. Степень выраженности того или иного симптома может быть различной. Наиболее тяжелые функциональные нарушения наблюдаются при значительно выраженном западении языка. Все симптомы выявляются сразу после рождения. Возникает затруднение дыхания. Дети беспокойны, выражен цианоз, может наступить удушье, маложизнеспособны Во время кормления часто развивается приступ асфиксии (рис. 15).

Синдром Гольденара или окуло-аурикуло –вертебральная дисплазия.

сочетание аномалий развития наружного уха (микротия),

глаз (колобома век), эпибульбарный синдром

костей черепа,

позвонков ( скулоокулоаури-куловертебральная дисплазия.

В литературе можно встретить и другое название -гемифациальная микростомия)

наследуется по аутосомно-доминантному типу

Существует большая и многоликая группа уродств, которая именуется синдромом первой и второй жаберных дуг. Из экто- и мезодермы первой и второй жаберных дуг формируется большая часть тканей и органов челюстно-лицевой области. В зависимости от степени нарушения нормального эмбриогенеза и локализации этих поражений выявляются различные формы патологии. В одних случаях это изолированные уродства, в других - комбинации уродств в нескольких смежных областях.

К легким формам синдрома относятся умеренные недоразвития верхней и нижней челюстей, скуловой кости, различные аномалии ушной раковины, слюнных желез, языка и мягкого неба и их комбинации. Деформации ушных раковин, аномалии среднего уха, глухота. Нередко имеются также атрофии и парезы мышц лица, неба, языка.

Среди множества вариаций пороков развития производных первой и второй жаберных дуг предлагается выделять отдельные клинические формы.

Синдром Франческетти (челюстно-лицевой дизостоз) Макростомия с открытым прикусом, гипоплазия верхней челюсти, высокое небо, рудиментарные зубы, недоразвитие челюстей, расщепление неба, “птичье лицо”. Недоразвитие ушных раковин. (рис. 16). Поражение двустороннее. Патологические изменения обнаруживаются в лицевом скелете и наружном ухе. Наибольшим изменениям подвергаются скуловые кости и дуги, нижняя челюсть. Недоразвитие отмеченных отделов выражено в различной степени. Степень микроотии имеет прямую связь со степенью поражения наружного слухового прохода. У ряда больных, помимо нарушений слуха, выявляется умственная отсталость, неврологические симптомы. Отмечаются аномалии прикуса и отдельных зубов.

Врожденный черепно - ключичный дизостоз (клейдо - краниальная дисплазия)(рис. 17). Нередко выявляется семейный характер заболевания. Изменения со стороны черепа и ключиц являются ведущими. Своеобразен облик больных, что связано с нарушением пропорции между большим и широким лбом и маленьким лицом. Кости лицевого скелета, особенно верхней челюсти с их околоносовыми пазухами, недоразвиты, малы. Твердое нёбо укорочено. Нижняя челюсть сохраняет нормальные размеры. Ключицы имеют дефекты, чаще с наружного конца, в связи с чем пояс верхней конечности приобретает патологическую подвижность. Характерным для черепно-ключичного дизостоза следует считать запоздалое и несовершенное развитие постоянных зубов; в челюстях надолго задерживаются временные зубы.

Колобомы (врожденный или приобретенный дефект глаза, приводящий к различным аномалиям: от возникновения небольшого углубления края века или нижней части радужной оболочки),

Анатомо–физиологические особенности полости рта новорожденного.

Голова новорожденного составляет ¼ длины его тела. Пропорции лица новорожденного и взрослого различны. Отмечается несоответствие между лицевым и мозговым отделами черепа. У новорожденного лицевой отдел значительно меньше мозгового и практически не выступает вперед (рис 18).

Костная ткань верхней челюсти мало насыщена минеральными веществами, короткая и широкая. Гайморова пазуха только начинает формироваться,её объем 0,15 см³ . Зачатки зубов располагаются прямо под глазницей и отделены от нее тонкой костной прослойкой. Альвеолярный отросток верхней и нижней челюстей недоразвит, выпуклость твердого нёба незначительно выражена, мягкое нёбо выглядит так, как будто образовывает с осно­ванием черепа угол, близкий к пря­мому. Слизистая оболочка полости рта нежная, богата кровеносными сосудами.

Нижняя челюсть состоит из 2-х половин, не сросшихся между собой. Соединение половин нижней челюсти осуществляется с помощью соединительной ткани. Нижнечелюстной канал почти прямолинейный и располагается по краю нижней челюсти. Ветвь практически не развита. Нижнечелюстной угол составляет 150º-160º.

Каждая челюсть насчитывает 18 фолликулов зубов (10 временных и 8 постоянных – первые постоянные моляры, все резцы и клык). Зачатки временных зубов на обеих челюстях расположены вестибулярнее постоянных.

Подкожно жировая клетчатка распределена по лицу новорожденного равномерно и придает ему характерный вид округлости и полноты. В толще щек залегают жировые утолщения комочки Биша(рис.20, 4).

Жировое тело, как еще называют комочки Биша, имеет сложно дольчатое строение и заключено в собственную капсулу. Оно способствуют поддержанию отрицательного давления, создаваемого в полости рта при сосании.

Однако при возникновении воспалительных процессов челюстно – лицевой локализации комочки Биша играют отрицательную роль – способствуют молниеносному распространению процесса в подкожно-жировой клетчатке.

Все функции новорожденного направлены на поддержание его жизни путем качественного питания, выведения отработанных веществ и адаптации нервной системы.

Костная система новорожденного имеет относительно низкий уровень минерализации и больше органических веществ, поэтому кости податливы и пластичны (рис.18). Лицевые кости соединены плотно, а между черепными костями имеются щелевидный сагиттальный и ромбовидные швы. Для предотвращения травм костей черепа во время родов и для компенсации роста головного мозга имеется несколько родничков (рис.19). Позвоночник новорожденного не имеет изгибов, ребра расположены горизонтально, межреберные промежутки узкие. Состояние и развитие мышечной системы новорожденного взаимосвязано с развитием Ц.Н.С. Вследствие ее незрелости преобладает нервное возбуждение подкорковых центров. Поэтому конечности новорожденного флексируются (согнуты и приведены к туловищу), находясь в состоянии гипертонуса (рис.18). Мышцы языка и губ хорошо развиты, что обеспечивает рефлекс сосания.

Главным для новорожденного является акт сосания, поэтому структура полости рта такова, что позволяет облегчить прием жидкой пищи, не ущемляя параллельно дыхание.

Верхняя губа доминирует над нижней. Обе губы имеют хоботообразную форму, мягкие, пухлые. На внутренней поверхности губ имеются поперечные складки (валики Пфаундлера - Люшке), которые способствуют лучшему захвату и удержанию соска (рис. 21, 13). На верхней губе имеется бугорок(рис. 21, 12) (сосательная подушечка) выполняющий ту же функцию, что и складчатость губ. Подбородок новорожденного скошен кзади, супраментальная складка резко выражена.

На гребне альвеолярных отростков имеется эластическая десневая мембрана (складка Робена - Мажито), представленная дубликатурой слизистой оболочки (рис. 21, 2). Она имеет на всем протяжении большое количество сосочковых бугорков.

Нижняя челюсть занимает дистальное положение и располагается на 12 – 14 мм от верхней (младенческая ретрогнатия нижней челюсти или младенческая ретрогения). Такое положение нижней челюсти по отношению к верхней определено тем, что нижняя челюсть, единственная подвижная кость в черепе, блокируется верхней при прохождении ребенка по родовым путям для предотвращения ее травмирования (рис.25).

Вертикальное расстояние между вершинами альвеолярных отростков составляет 2,5 – 2,7 мм. Ее отсутствие может способствовать развитию в будущем глубокого прикуса. Дно полости рта, как и преддверие, мелкое.

Язык по сравнению с объемом всей полости рта большой и занимает практически всю полость рта (рис. 23). Это так же способствует акту сосания.

Ребенку достаточно лишь напрячь язык и он соприкасается с плоским небом, что способствует более быстрому созданию отрицательного давления в полости рта, необходимому для поступления молока. В то время как взрослому для этого понадобится поднять язык кверху и переместить дистально. На небе имеются около 6 пар поперечных складок. Эти образования создают рельефность слизистой неба и участвуют в удержании соска. На границе перехода твердого неба в мягкое определяются мелкие желтоватые слизистые утолщения в виде просяных зернышек – Боновские узелки(рис.21). Жевательные мышпы достаточно развиты с переходом ребенка на смешанное вскармливание.

Характер питания (консистенция пищи, движения нижней челюсти) определяют особенности височно-нижнечелюстного сустава.

· головка нижней челюсти почти округлой формы,

· суставная ямка плоская,

· отсутствует внутри суставной бугорок,

· глубина суставной ямки около 2 мм и вся ее поверхность функционирует при движениях нижней челюсти,

· внутри суставной диск представлен толстым слоем рыхлой соединительной ткани,

· отсутствуют ворсинки синовиальной оболочки суставной капсулы,

· при акте сосания головка нижней челюсти новорожденного перемещается преимущественно в сагиттальной плоскости.

Высокий вход в гортань (над уровнем мягкого неба) и ее соединение только с полостью рта позволяет ребенку одновременно дышать, сосать и глотать.

Анатомо – физиологические особенности организма