При бессимптомном течении заболевания можно ничего не обнаружить. При симптоматическом течении ПБЦ у 70% больных определяется гепатомегалия, у 35% - спленомегалия.
Желтуха к моменту диагностики наблюдается относительно редко, обычно присоединяется позднее зуда. Быстро нарастающая желтуха рассматривается как прогностически неблагоприятный симптом, отражающий прогрессирование печеночной недостаточности.
Кожные покровы гиперпигментированы и напоминают выдубленную кожу, что на ранних стадиях ПБЦ обусловлено меланином, а не билирубином. Темно-коричневая пигментация кожи чаще всего локализуется в межлопаточной области; впоследствии она может распространяться на все кожные покровы.
Из-за мучительного зуда могут быть следы расчесов на коже, возможно, их инфицирование.
Ксантелазмы, обусловленные гиперхолестеринемией и отложением липидов, наиболее часто образуются на коже век. Ксантомы располагаются на ладонях и подошвах, на разгибательной поверхности локтей и колен, над сухожилиями лодыжек и запястий, на ягодицах. Сухожильные ксантомы могут приводить к нарушению движения в конечностях.
Редко могут встречаться на роговице глаз кольца Кайзера-Флейшера, обусловленные накоплением меди.
На конечных стадиях ПБЦ наблюдаются телеангиоэктазии, преходящая потеря мышечной массы проксимальных частей конечностей, асцит и отеки, свидетельствующие о циррозе. Следует отметить, что «сосудистые звездочки» и «печеночные» ладони на цирротической стадии наблюдаются реже по сравнению с другими формами циррозов.