Диагноcтика.

Лабораторные данные.Нередко первым шагом на пути целенаправленного диагностического поиска становится выявление повышения ЩФ при обследовании по другому поводу. Однако маркеры холестаза, биохимические тесты редко оказываются диагностически значимыми для больных ПБЦ. Вначале повышаются уровни: ЩФ и ГГТП. Они остаются повышенными на протяжении всего заболевания, однако степень повышения имеет небольшое значение для прогноза.

В начале заболевания незначительно повышен уровень трансаминаз – аланиновой (АЛАТ) и аспарагиновой (АСАТ), что также малозначимо в прогностическом плане. Уровень билирубина сыворотки повышается по мере прогрессирования заболевания.

В дебюте заболевания содержание альбумина и протромбина сыворотки в пределах нормы. Они снижаются на поздних стадиях заболевания, что служит плохим прогностическим признаком.

АМА положительны у 95% больных. Повышен уровень IgМ, по меньшей мере, у половины пациентов повышен уровень холестерина. Увеличивается содержание липопротеинов высокой плотности (ЛВП), повышено содержание меди в печени и моче при повышенном или нормальном уровне сывороточного церулоплазмина.

Для выявления сопутствующего гипотиреоза наиболее точным методом является определение содержания тиреотропного гормона. Уровень Т4 может быть ложно нормальным вследствие увеличения концентрации тиреоидсвязывающего белка сыворотки.

У больных ПБЦ может развиваться железодефицитная анемия, отражающая скрытые кровопотери из желудочно-кишечного тракта.

Биопсия печени.Результаты биопсии печени позволяют установить диагноз ПБЦ и оценить продолжительность заболевания. Считается, что чем больше выражена гистологическая стадия, тем больше продолжительность заболевания. Данные биопсии также необходимы для определения прогноза и эффективности терапии.

Инструментальные методы. Использование дополнительных методов исследования необходимо для исключения обструкции желчных протоков. Ультразвуковое исследование (УЗИ) – неинвазивный метод, обычно достаточен для исключения обструкции желчных протоков. Компьютерная томография используется в тех случаях, когда УЗИ технически невыполнимо. К эндоскопической холангиографии прибегают у АМА-негативных пациентов для исключения ПСХ.

Для выявления варикозно расширенных вен пищевода и портальной гипертензионной гастропатии необходима эзофагогастродуоденоскопия.

Диагнозосновывается на совокупности клинико-лабораторных данных и биопсии печени. Диагноз ПБЦ вероятен, если повышен уровень ЩФ и IgМ, положительны АМА. Диагноз следует подтверждать данными биопсии печени для определения гистологической стадии и прогноза.

Дифференциальный диагноз:

· Внепеченочная билиарная обструкция: конкременты, стриктуры, опухоли.