Нелеченый ПБЦ имеет различный прогноз в зависимости от наличия или отсутствия клинической симптоматики к моменту диагностики. При бессимптомном течении продолжительность жизни больных достигает 15-20 лет и более. При этом следует учитывать, что у большинства бессимптомных пациентов в течение нескольких лет формируется развернутая картина заболевания. Появление симптомов существенно ускоряет течение заболевания.
Средняя выживаемость для больных с клиническими проявлениями составляет 7,5-10 лет, при бессимптомном течении заболевания -10-16 лет. У больных с III и IV гистологическими стадиями средняя продолжительность жизни – 7 лет.
Среди прогностических моделей ПБЦ наиболее популярна модель, разработанная в клинике Мейо, в которой в качестве прогностических факторов рассматриваются возраст, сывороточные концентрации билирубина и альбумина, протромбиновое время и асцит. Величина R рассчитывается по формуле:
R = 0,871 loge(билирубин в мг%) – 2,53 loge(альбумин в г%) + 0,039(возраст в годах) + 2,38 loge(протромбиновое время в секундах) + 0,859 асцит
Клинические проявления у большинства больных с бессимптомным течением ПБЦ развиваются в течение 2-4 лет от момента установления диагноза. Наличие и титр АМА не влияют на выживаемость.
Целесообразно определять время до направления на трансплантацию печени. Его можно определить вычитанием 1-2 лет из числа лет предполагаемой продолжительности жизни.
Первичный склерозирующий холангит