У всех больных ПСХ имеются изменения гистологической картины печени: воспаление желчных протоков с их облитерацией, перидуктальный фиброз, пролиферация желчных ходов, дуктопения и холестаз. В таблице 16 представлены гистологические стадии ПСХ по Ludwig, позволяющие классифицировать заболевание по тяжести течения.
Таблица 16.
Гистологические стадии ПСХ по Ludwig
Стадия | Морфологические изменения |
I стадия (портальная) | Портальный гепатит и/или изменения желчных протоков. Перипортальное воспаление минимальное или отсутствует. Портальные тракты не расширены. |
II стадия (перипортальная) | Перипортальный фиброз и/или воспаление (некрозы могут отсутствовать). Расширение портальных трактов. Второстепенные признаки: отек и фиброзирование портальных трактов; пролиферация желчных протоков; фиброзирующий, лимфоцитарный или полиморфный холангит. |
III стадия (септальная) | Септальный фиброз с мостовидными некрозами или без них. Второстепенные признаки: выраженные изменения желчных протоков или их исчезновение; ступенчатые некрозы; отложение меди. |
IV стадия (цирротическая) | Билиарный цирроз. Второстепенные признаки: аналогичны стадии 3; мелкие желчные протоки часто отсутствуют. |