На момент диагностики объективные клинические признаки заболевания обнаруживаются у 75% больных. Наиболее частый симптом – гепатомегалия (55%), реже наблюдаются желтуха (45-50%), спленомегалия (30-35%), гиперпигментация (25%) и расчесы (21%). Ксантелазмы, в отличие от ПБЦ, выявляются редко.
Сопутствующие заболевания.Отмечены ассоциации ПСХ с разнообразными заболеваниями и синдромами, многие из которых имеют аутоиммунный генез, что косвенно указывает на общность патогенетических факторов.
Чаще всего ПСХ ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишки (ВЗК) – более чем в 75% случаев. ВЗК обычно предшествуют ПСХ, однако, могут развиться и после транслантации печени по поводу ПСХ. ПСХ также может сочетаться с целиакией, саркоидозом, хроническим панкреатитом, ревматоидным артритом, ретроперитонеальным фиброзом, тиреоидитом, синдромом Шегрена, аутоиммунным гепатитом, системным склерозом, системной красной волчанкой, васкулитом, мембранозной нефропатией, бронхоэктазами, аутоиммунной гемолитической анемией, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, гистиоцитозом Х, кистозным фиброзом, эозинофилией и рядом других.