Портальная гипертензия. У больных с последними стадиями ПСХ часто развиваются осложнения портальной гипертензии: кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода (ВРВП), кровотечения из варикозно-расширенных вен, расположенных вокруг колостомы, асцит, спонтанный бактериальный перитонит, портосистемная энцефалопатия. Эти осложнения не являются специфичными для ПСХ, за исключением кровотечений из варикозно-расширенных вен, расположенных вокруг колостомы, у больных с ВЗК после проктоколэктомии.
Осложения хронического холестаза. К ним относятся: слабость, зуд, стеаторея, дефицит жирорастворимых витаминов (А,D, Е и К), остеопороз. Слабость и зуд - наиболее частые симптомы ПСХ, которые могут снижать качество жизни пациентов.
Стеаторея связана с дефицитом жирорастворимых витаминов и пониженной дуоденальной концентрацией желчных кислот, которая приводит к уменьшению образования мицелл. Стеаторея у больных ПСХ может быть также обусловлена хроническим панкреатитом и целиакией.
Дефицит жирорастворимых витаминов обычно наблюдается у больных с желтухой и на цирротической стадии заболевания. Остеопороз встречается почти у половины больных и характеризуется высоким риском нетравматических переломов.
Специфичные осложнения.ПСХ характеризуется развитием ряда специфичных осложнений, к которым относятся бактериальный холангит, желчнокаменная болезнь, стриктуры желчных протоков, холангиокарцинома.
Бактериальный холангит часто развивается при наличии обструктивных стриктур и у больных, перенесших операцию на желчных путях.
У 30% больных ПСХ встречаются камни желчного пузыря и протоков.
Приблизительно у 20% может формироваться обструктивная стриктура билиарного тракта. Наиболее часто стриктура располагается в области ворот, однако, может быть в общем желчном и общем печеночном протоках. В этих случаях следует воздержаться от хирургических реконструктивных операций, а отдать предпочтение эндоскопической или чрескожной баллонной дилатации.
Длительные наблюдения за больными ПСХ показали, что у 30% больных может развиться холангиокарцинома. Считается, что ПСХ является предраковым заболеванием билиарного тракта, также как неспецифический язвенный колит - предраковым заболеванием толстой кишки. Полезным в диагностике холангиокарциномы может быть определение сывороточного опухолевого маркера СА 19-9.