Лабораторные исследования. Первым шагом к диагнозу часто становится выявление повышенного уровня щелочной фосфатазы при рутинном биохимическом исследовании; в других случаях диагноз устанавливается только при развитии признаков декомпенсации цирроза. Чаще всего подозрение на развитие ПСХ возникает при получении измененных биохимических показателей у больного неспецифическим язвенным колитом или болезнью Крона.
Для ПСХ характерен стабильный биохимический синдром холестаза, который, однако, не имеет специфических особенностей. Как наиболее частое отклонение в биохимическом анализе крови описывается не менее чем двукратное повышение щелочной фосфатазы. Сывороточные трансаминазы повышены у 90% больных, как правило, у взрослых не более чем в 5 раз превышая норму. Более выраженный цитолитический синдром, наблюдающийся у детей, дает основания заподозрить наличие перекрестного синдрома с АИГ.
Концентрация билирубина обычно повышена, однако степень повышения варьирует в значительных пределах. Наблюдается характерное для хронического холестаза повышение сывороточной и печеночной концентрации меди, сывороточного церулоплазмина и экскреции меди с мочой. К моменту установления диагноза может быть снижен сывороточный альбумин и увеличено протромбиновое время – характерные признаки цирроза печени.
Гипергаммаглобулинемия выявляется у 30% больных ПСХ, при этом у 40-50% доминирует повышение IgM. У 5% наблюдается эозинофилия, достигая в некоторых случаях высоких значений.
У 26-85% больных ПСХ в сыворотке крови обнаруживают перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (pANCA). Эти антитела выявляются как при сочетании ПСХ с ВЗК, так и при изолированных формах поражения печени. Патогенетическое значение pANCA остается неясным. Установлено, что pANCA обнаруживаются у 25% здоровых родственников больных ПСХ. В низком титре могут также выявляться антитела к гладкой мускулатуре и антинуклеарные антитела.
Свыше 80% случаев обнаруживаются антикардиолипиновые и антитиропероксидазные аутоантитела. Содержание антикардиолипиновых антител коррелирует с гистологической стадией заболевания, что позволяет их использовать в качестве прогностического маркера.
Таблица 17.