ВРОЖДЕННАЯ МЫШЕЧНАЯ КРИВОШЕЯ

Кривошея — деформация шеи врожденного или приобретенного происхождения, характеризующаяся неправильным положением головы — наклоном вбок и поворотом ее. Возникает она чаще всего вследствие патологических изменений в мягких тканях, главным образом в грудино-ключично-сосцевидной мышце, реже в результате аномалийного развития шейного отдела позвоночника.

Студент должен знать что:Исходя из патогенеза страдания, различают миогенную, оссальную, неврогенную, дермодесмогенную и компенсаторную формы. Врожденная мышечная кривошея, по данным большинства исследователей, по отношению к другим врожденным заболеваниям опорно-двигательного аппарата составляет от 5 до 12% (С. Т. Зацепин), занимая по частоте третье место после врожденной косолапости и врожденного вывиха бедра. Указанная деформация встречается преимущественно у девочек и чаще бывает правосторонней.

Этиология и патогенез страдания остаются не вполне выясненными. Все существующие теории не могут полностью объяснить многообразия клинической картины и сущности патологического процесса.

В течение многих лет господствовало мнение, что мышечная кривошея есть следствие неправильного положения плода. Только в 1838 г. Штромайер впервые высказал предположение о том, что мышечная кривошея возникает в результате повреждения грудино-ключично-сосцевидной мышцы в момент родов, а образовавшаяся гематома и ее последующее рубцевание приводят к укорочению грудино-ключично-сосцевидной Мышцы. Травматическая теория происхождения мышечной кривошеи снискала большое число сторонников. Так, что мнению С. А. Новотельнова, родовая травма приводит Не только к укорочению грудино-ключично-сосцевидной мышцы, но и к рефлекторному нарушению ее трофики, в результате чего происходит сморщивание этой мышцы. Последующие наблюдения ряда исследователей не подтвердили травматической теории мышечной кривошеи: не удалось получить крови при пункции измененной части грудино-ключично-сосцевидной мышцы и при ее гистологическом исследовании. А. В. Протасевич (1934) перерезал эту мышцу у двухнедельных кроликов, однако рост последней в последующем не нарушался. Петерсон считал, что в результате неправильного положения плода в полости матки наступает стойкое укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Последнее осложняет роды и нередко приводит к повреждению грудино-ключично-сосцевидной мышцы. В 1895 г. Микулич впервые выдвинул воспалительную теорию мышечной кривошеи. Автор полагал, что в результате проникновения в грудино-ключично-сосцевидную мышцу плода микробов возникает хронический интерстициальный миозит, приводящий к развитию указанной деформации. В 1902 г. Фелькер высказал предположение, что мышечная кривошея является следствием ишемии. Ишемическая контрактура грудино-ключично-сосцевидной мышцы с его точки зрения — результат давления плечика плода на верхнюю часть шеи, что может привести к сдавлению этой мышцы в ее нижней части, которая, по мнению автора, не имеет собственных сосудов и кровоснабжается от верхней половины. Вместе с тем, как показали исследования А. И. Шарова, С. Т. Зацепина, грудино-ключично-сосцевидная мышца кровоснабжается от большого числа артериальных ветвей, имеющих многочисленные анастомозы. Даже в измененной части грудино-ключично-сосцевидной мышцы удается обнаружить кровеносные сосуды с сохранившейся проводимостью. В связи с этим, по мнению С. Т. Зацепина, не отвергая полностью предположение о возможности нарушения кровоснабжения грудино-ключично-сосцевидной мышцы при родах, нельзя считать ишемию мышцы единственной причиной возникновения мышечной кривошеи, что подтверждается и рядом гистологических исследований.

Студент должен знать что: Правильнее всего считать, что врожденная мышечная кривошея возникает вследствие врожденного порока развития грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Травма, которая нередко наблюдается во время родов, особенно при ягодичном предлежании, только как бы усугубляет деформацию. Степень выраженности страдания находится в прямой зависимости от тяжести недоразвития мышечных волокон и степени замещения мышечной ткани соединительной. Поэтому с клинически выраженными симптомами врожденной мышечной кривошеи рождаются только те дети, у которых количество недоразвитых мышечных волокон значительно или большая часть мышцы замещена волокнистой соединительной тканью.

Клиническая картина врожденной мышечной кривошеи чрезвычайно разнообразна и зависит от возраста ребенка. Как правило, в первые 7—10 дней жизни ребенка недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы удается обнаружить лишь у части из них. Так, С. Т. Зацепин из 649 обследованных новорожденных обнаружил врожденную мышечную кривошею лишь у 29 детей. Только на 2-3-й неделе жизни ребенка пострадавшая грудино-ключично-сосцевидная мышца претерпевает значительные изменения: она утолщается в средней или нижнесредней своей части, уплотняется и укорачивается, вследствие чего на соответствующей половине шеи появляется припухлость плотной консистенции, не спаянная с подлежащими мягкими тканями. При появлении плотного тяжа возникает наклон головы, позже развивается асимметрия в размерах и расположении ушных раковин.

С возрастом у большинства детей уплотнение в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы значительно уменьшается или полностью исчезает. У меньшей части детей уплотнение и утолщение грудино-ключично-сосцевидной мышцы постепенно нарастает, мышца становится менее эластичной, нерастяжимой и укорачивается. Увеличиваются наклон головы и поворот ее, ограничивается ее подвижность, становится более заметной асимметрия лица, появляется асимметрия черепа. Наиболее выражена деформация при врожденной мышечной кривошее в возрасте 3—6 лет. Тяжесть ее обусловливается главным образом отставанием в росте грудино-ключично-сосцевидной мышцы при правильном росте Шейного отдела позвоночника.

Студент должен знать что: При клиническом осмотре больного спереди обнаруживается резкая асимметрия лица и черепа. Голова наклонена вперед и в сторону измененной грудино-ключично-сцевидной мышцы, но повернута в противоположную; отмечается более высокое стояние надплечья и лопатки на стороне поражения. При осмотре больного сзади заметны асимметрия шеи, наклон и поворот головы, более высокое стояние лопатки. У большинства больных измененными бывают обе ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы и только у части из них одна. Пораженная грудино-ключично-сосцевидная мышца обычно тоньше нормальной, имеет форму тяжа, плотного на ощупь. Как правило, укороченной на стороне поражения оказывается трапециевидная и передняя зубчатая мышцы, что и приводит к асимметричному стоянию надплечья и лопатки.

Натяжение пострадавшей грудино-ключично-сосцевидной мышцы, по мнению С. Т. Зацепина, связано не с ее тоническим сокращением, а с тягой противоположной здоровой мышцы, стремящейся выровнять положение головы. Степень укорочения грудино-ключично-сосцевидной мышцы зависит в основном от величины несоответствия ее длины и шейного отдела позвоночника. Степень наклона и поворота головы обусловлены изменениями в соответствующей ножке грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Так, при поражении преимущественно грудной ножки больше выражен поворот головы, а при грубых изменениях ключичной — наклон ее.

Натяжение грудино-ключично-сосцевидной мышцы и наклон головы приводят к изменениям в шейном и грудном отделах позвоночника. Лоренц разделяет их на два типа: при нерезко выраженной деформации наблюдается простой кифоз в шейном отделе, выпуклостью обращенный в сторону, противоположную деформации. При более тяжелой форме кривошеи и у детей старшего возраста, как правило, обнаруживается С-образный сколиоз шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника.

Тяга грудино-ключично-сосцевидной мышцы влияет на форму ключицы и сосцевидного отростка. Последний у больных с врожденной мышечной кривошеей увеличен, а ячейки воздухоносной полости его более крупные. Как правило, изменяется направление слухового прохода.

Поверхность головы на измененной стороне становится более уплощенной и широкой. Глаза, брови на стороне поражения расположены ниже, чем на здоровой. Наблюдается неправильное развитие верхней и нижней челюстей, а также придаточных полостей носа, носовой перегородки, твердого неба. Сопутствующим симптомом при врожденной мышечной кривошее является ограничение полей зрения.

Рентгенография при врожденной мышечной кривошее, кроме асимметрии черепа, других изменений не выявляет.

Чрезвычайно редко наблюдается укорочение обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц. При этом голова у ребенка наклонена либо назад, так, что затылок приближается к спине, а лицо смотрит вверх, либо вперед. Указанная деформация возникает в тех случаях, когда длина грудино-ключично-сосцевидных мышц стала настолько несоответствовать длине шейного отдела позвоночника, что больной не в состоянии наклонить голову ни вперед, ни назад. Как правило, у таких больных объем движений головы резко ограничен, преимущественно в сагиттальной плоскости, шейный отдел позвоночника значительно укорочен.

Дифференциальная диагностика врожденной мышечной кривошеи на первом году жизни ребенка не представляет значительных трудностей, так как приобретенные формы деформации у них встречаются чрезвычайно редко. У детей старшего возраста врожденную мышечную кривошею необходимо дифференцировать от синдрома Клиппеля—Фейля, шейных ребер, клиновидных полупозвонков шеи, крыловидной шеи, а также от приобретенных форм кривошеи — болезнь Гризеля (см. ниже), спастическая, дерматогенная и десмогенная формы кривошеи. Спастическая кривошея является одним из видов гиперкинеза и характеризуется движениями, не подчиня¬ющимися воле больного, или вынужденным положением головы вследствие чередования клоническйх й тонических судорог шейных мышц. Страдание возникает после энцефалита, развивается постепенно и со временем прогрессирует. Дерматогенные формы кривошеи обусловлены наличием обширных рубцов в области шеи после ожога, волчанки. Десмогенные формы кривошеи — результат шейных лимфаденитов или флегмон. Кривошея вследствие хронических воспалительных процессов грудино-ключично-сосцевидной мышцы — последствие миозита, сыпного тифа, малярии, скарлатины, гуммозного сифилиса.

Студент должен знать что:Консервативное лечение врожденной мышечной кривошеи следует начинать с двухнедельного возраста ребенка. Оно заключается в корригирующих гимнастических упражнениях, проводимых 3—4 раза в день, продолжительностью по 5—10 мин. При этом голову ребенка, лежащего на спине, обхватывают обеими руками и придают ей по возможности правильное положение, т. е. наклоняют в сторону, противоположную пораженной мышце, и поворачивают в здоровую. Эта процедура настолько проста, что успешно может быть выполнена матерью. ЛФК надлежит производить без насилия, ибо в результате чрезмерного растяжения грудино-ключично-сосцевидной мышцы могут наступить еще более глубокие ее изменения. Одновременно назначают массаж здоровой грудино-ключично-сосцевидной мышцы и разминание пострадавшей, а также курс физиотерапевтических процедур (УВЧ).

У детей в возрасте 6—8 нед с целью предупреждения рубцевания пострадавшей мышцы может быть использован курс ионогальванизации с йодидом калия, состоящий из 30 сеансов; его повторяют через 3—4 мес. Большое значение в этот период следует придавать массажу всей половины лица и шеи на больной стороне.

Для удержания головы ребенка в достигнутом положении гиперкоррекции рекомендуется ношение картонно-ватного воротника Шанца либо чепчика, тесемками прикрепляющегося со здоровой стороны к матерчатому лифчику. Можно уложить ребенка в специально изготовленную гипсовую кроватку или фиксировать голову в правильном положении между мешочками с песком.

Кровать новорожденного должна быть установлена таким образом, чтобы к стене была обращена больная половина шеи: следя за происходящими в комнате событиями и поворачивая голову в сторону здоровой мышцы, ребенок будет непроизвольно придавать ей правильное положение.

При нерезко выраженной форме мышечной кривошеи своевременно проведенное консервативное лечение приводит к полному излечению на первом году жизни ребенка. При более тяжелой степени деформации консервативное лечение продолжают до 3-летнего возраста, когда полностью исчезнут симптомы увеличения в окружности и уплотнения грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

У части больных при значительном недоразвитии грудино-ключично-сосцевидной мышцы устранение деформации возможно только оперативным путем.

Студент должен знать что: Оперативное лечение врожденной мышечной кривошеи с целью устранения основных симптомов деформации проводится детям старше 3 лет или более старшего возраста, у которых консервативное лечение не привело к стабилизации патологического процесса.

Студент должен знать что: Показанием к операции является нарастающая асимметрия лица и черепа, развитие которой в отличие от симптомов натяжения мышц и наклона головы предупредить консервативными методами нельзя.

Выбор метода обезболивания зависит от возраста ребенка. У детей старше 5 лет можно воспользоваться местной анестезией (0,5% раствор новокаина), младших детей лучше оперировать под наркозом. При врожденной мышечной кривошее методом выбора является операция пересечения и частичной резекции на протяжении 3 см грудино-ключично-сосцевидной мышцы в ее нижней части по Микуличу. Больного укладывают на операционном столе, под область лопаток подкладывают плоскую клеенчатую подушку толщиной 5—7 см с целью отклонения головы кзади и увеличения напряжения укороченной грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Медицинская сестра, сидя У изголовья больного, фиксирует его голову в среднем положении и поворачивает в ту или другую сторону в ходе оперативного вмешательства.

Разрез кожи длиной 4—5 см производят на 2 см выше а параллельно ключице. Послойно рассекают мягкие ткани До обнажения обеих ножек m. sternocleido mastoideus, После чего последние тупо отделяют от подлежащих тканей на протяжении 5—6 см с помощью зонда Кохера, пересекают, а концы их резецируют на протяжении 3 см. а оба конца каждой ножки накладывают кетгутовые швы. Для предупреждения ранения яремного бульбуса (опасность кровотечения и воздушной эмболии сердца) острые крючки при операции не применяют. С. Т. Зацепин рекомендует одновременно пересекать наружный и глубокий листки поверхностной фасции шеи для предупреждения возможного рецидива деформации. Рану послойно зашивают наглухо кетгутовыми швами, накладывают асептическую повязку.

С целью удержания головы в положении коррекции или гиперкоррекции в послеоперационном периоде проводят вытяжение на наклонной плоскости с помощью петли Глиссона или шею и голову фиксируют воротником Шанца, при этом голова должна быть наклонена в здоро¬вую сторону и повернута в сторону операционной раны. Через 7 дней накладывают гипсовый ошейник с полукор¬сетом. Наложение гипсового ошейника необхо¬димо для покоя раны, что способствует быстрому ее за¬живлению, сохранению диастаза между концами резеци¬рованной мышцы, растяжению укороченных мышц и мягких тканей, а также сближению точек прикрепления мышц на здоровой стороне. Через 30 дней после оперативного вмешательства назначают съемный гипсовый ошейник и последующие 3— 6 нед в течение месяца ЛФК, массаж мышц шеи, в отдельных случаях физиотерапевтические процедуры (парафинотерапия). Кроме описанной операции, возможны другие виды мешательства: пересечение ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы, пересечение с замещением дефекта аллосухожилием (И. Ф. Буш, Ланге), лестничное удлинение сухожилий мышцы (М. Ф. Адлер), отделение мышцы сосцевидного отростка (Ланц), но все эти методы менее надежны и более травматичны.

Прогноз при врожденной мышечной кривошее при раннем лечении благоприятный. При отсутствии лечения наступает тяжелая непоправимая деформация, при которой голова стойко наклонена к надплечью, касается ее щекой, асимметрия лица достигает таких размеров, что расстояние от середины подбородка до брови бывает вдвое уменьшено по сравнению со здоровой стороной. В этих случаях даже оперативное лечение не может устранить такую резко выраженную асимметрию лица и черепа, но все же удается увеличить объем движений шеи и головы (наклоны и повороты ее).

Студент должен знать:

ВРОЖДЕННЫЕ КОСТНЫЕ ФОРМЫ КРИВОШЕИ.

Болезнь Клиппеля—Фейля, или синдром Клиппеля—Фейля, — деформация шейного и верхнегрудного отделов позвоночника, возникающая вследствие порока развития шейного сегмента и характеризующаяся обширным синостозированием позвонков при незаращении дужкои части их. Различают два типа заболевания. При первом типе атлант и эпистрофей соединены с остальными шейными позвонками, которых не более четырех. Дужки последних оказываются незаращенными, первые ребра прикрепляются сзади и выше чем спереди. При втором типе обнаруживается синостоз первого шейного позвонка с затылочной костью, нижележащие позвонки также спаяны между собой, нередко определяется наличие добавочных позвонков либо шейных ребер.

Клинически у больных отмечается короткая шея, иногда создается впечатление, что она отсутствует. Границы волосистой части головы настолько низки, что волосяной покров переходит на лопатки. Голова резко наклонена в сторону и кпереди, так что подбородок касается груди, как правило, отмечается асимметрия лица и черепа, резко граничены объем движений в шейном отделе позвоночника, выраженный сколиоз либо кифоз, высокое стояние надплечья и лопатки. Сопутствующими симптомами при синдроме Клиппеля — Фейля являются нервные расстройства: нистагм, парезы, параличи, нарушение чувствительности. Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических и рентгенологических данных. Лечение врожденной костной кривошеи — сложная задача. На подвижных сегментах шейного отдела позвоночника необходимо рано развивать движения с помощью интенсивной ЛФК. В отдельных случаях у детей старше 5 лет может быть предпринято индивидуально избранное очень сложное оперативное вмешательство по разъединению синостозированных костей. Шейные ребра вызывают изменение конфигурации шеи только при значительной степени развития, а именно когда добавочное шейное ребро достигает больших размеров (несколько сантиметров) и заканчивается свободно в мягких тканях либо имеет хрящ, соединяющий их с I грудным ребром или грудиной.

Клинически заболевание проявляет себя только у 10% носителей этой аномалии в подростковом возрасте и у взрослых, что большинство исследователей связывают с окостенением шейных ребер и возрастным уменьшением эластичности сосудисто-нервного пучка. Наиболее выраженными клиническими симптомами являются наличие припухлости в надключичной области и нервно-сосудистые расстройства в соответствующей верхней конечности (похолодание ее, изменение окраски, расстройства чувствительности, исчезновение пульса, парезы, параличи и т. д.)'. В тяжелых случаях при двусторонних деформациях обращает на себя внимание вид больного: плечи низко опущены и кажутся как бы продолжением шеи (симптом Мануйлова). Характерно наличие сколиоза шейного отдела позвоночника, сопровождающегося наклоном головы, — кривошеей. Клиновидные добавочные полупозвонки являются одной из причин резко выраженной кривошеи, сопровождающейся асимметрией лица и черепа, а также значительным ограничением движений в шейном отделе позвоночника. Диагноз устанавливают на основании рентгенологического обследования больного.

КРЫЛОВИДНАЯ ШЕЯ

Крыловидная шея (pterygium colli) описана также под другими названиями: синдром Бонневи—Улльриха, синдром Тернера, синдром Шерешевского—Тернера. Болезнь заключается в сочетании ряда пороков развития, среди которых основным являются крылоподобные изменения кожи над суставами, особенно типичны боковые складки кожи на шее. Наряду с этими уродствами могут наблюдаться пороки развития конечностей (врожденные вывихи суставов, разболтанность отдельных суставов, синдактилия, сгибательные контрактуры пальцев кисти), нарушение функции мозга и нервов (стробизм, птоз, парез лицевого нерва), дискрания (углубленные отпечатки на внутренней поверхности черепа, высокое небо, нанизм, дряблость, кожи с чрезмерной эластичностью, лимфангиоэктатические отеки, недоразвитие ушных раковин и др. Различные сочетания уродств с крыловидной шеей описаны под определенными названиями: врожденная дистрофия Нильсена, врожденная короткая крыловидная шея с синдромом Клиппеля— Феиля, синдром Шерешевского (с недостаточной функцией гипофиза и половых желез). Указанный порок развития является редкой патологии- В литературе описано около 300 случаев в сочетании с другими уродствами или без них. Из всех перечисленных клинических форм этого синдрома наиболее часто (40% описанных в литературе наблюдений) встречается заболевание в виде уродства кожи без видимых эндокринных расстройств (собственно крыловидная шея). Диагностика заболевания нетрудна тот порок развития состоит в наличии с рождения натянутых кожных складок к боковым поверхностям шеи от сосцевидного отростка до середины надплечья. Лицо больного приобретает застывшее выражение от натяжения кожи, напоминая сфинкс, ушные раковины деформированы, голова вытянута между надплечьями, шея кажется короткой. Реже кожные складки имеют место в подмышечной области и в области подколенной ямки. Лечение крыловидной шеи оперативное. Большинство авторов рекомендуют кожную пластику методом встречных треугольных лоскутов. Операция заключается в следующем: по гребню складки во всю ее длину от сосцевидного отростка до надплечья делают основной разрез кожи. Передний и задние лоскуты широко отсепаровывают со слоем подкожной клетчатки. Под углом 60° делают поперечные разрезы от нижнего угла раны вперед и на середине складки назад. Треугольные кожные лоскуты перемещают и сшивают между собой. С помощью подобной методики устраняют натянутые кожные складки под коиленным и плечевым суставами. Прогноз для жизни при отсутствии больших дополнительных пороков развития благоприятный.

БОЛЕЗНЬ ГРИЗЕЛЯ

Болезнь Гризеля называют также кривошеей Гризеля, или ротационным смещением атланта. Заболевание получило название по имени французского врача Гризеля, который в 1930 г. подробно описал этиологию и патогенез этой болезни, назвав ее «смещение атланта» и «назофа-рингеальная кривошея». Появлению деформации всегда предшествует воспалительное заболевание в зеве или носоглотке, сопровождающееся высокой температурой. По спадении острых воспалительных явлений кривошея стойко остается, что Гризель объяснял смещением атланта в связи с контрактурой околопозвонковых мышц, прикрепляющихся к переднему бугорку атланта и черепу и принимающих участие в движении черепа вокруг зубовидного отростка II шейного позвонка. Болезнь чаще всего наблюдается у детей, главным образом у девочек, 6—11 лет со слабостью мышечно-связочного аппарата и особенностью развития лимфатической системы, которые и способствуют развитию деформации. Голова наклонена в одну сторону и одновременно несколько повернута в другую. Грудино-ключично-сосцевидная мышца с той стороны, в которую повернута голова, несколько натянута, с этой же стороны уплотнены лестничные и заднешейные мышцы. В верхнешейном отделе позвоночника пальпируется выступающий остистый отросток II шейного позвонка, а со стороны глотки по ее задней стенке появляется возвышение, соответствующее сместившемуся вперед и вверх атланту, плотное на ощупь и изменяющееся в размерах при повороте головы. Сгибание, разгибание и отведение головы в сторону поворота могут быть свободными; отведение в противоположную сторону всегда ограничено и болезненно. Ротационные движения совершаются за счет нижнешейного отдела, так как они затруднены в атланто-эпистрофильном суставе. На рентгеновском снимке, сделанном через рот, обнаруживается подвывих атланта — смещение его кпереди с одновременным поворотом вокруг вертикальной оси. Болезнь Гризеля чаще всего приходится дифференцировать от кривошеи другой этиологии, в первую очередь от врожденной мышечной кривошеи и болезни Клиппеля—Фейля, а также от синдрома Гризеля, развившегося не в связи с воспалением носоглотки, а по другим причинам, например при опухолях или аневризмальных костных кистах шейного отдела позвоночника. Прогноз для жизни благоприятный, но в запущенных случаях, особенно в условиях продолжающегося роста, могут наступить вторичные деформации в виде асимметрии развития лица, черепа, искривления позвоночника. Лечение сводится к ликвидации воспалительного очага (тонзиллит, лимфаденит шейных и подчелюстных желез) и устранению деформации, что достигается вытяжением за голову с помощью петли Глиссона в течение нескольких недель, ЛФК, массажем, тепловыми процедурами. Лечение, начатое сразу же после выявления деформации, приводит к полному выздоровлению. Профилактика заболевания состоит в общем укреплении здоровья ребенка и своевременной санации носоглотки.