Врожденный сифилис – это проявление сифилитической инфекции, когда заражение происходит внутриутробным путем от больной сифилисом матери. Может проявляться до, и после рождения ребенка.
На сегодняшний день ведущей стала плацентарная концепция врожденного сифилиса (Матценауэр, 1903). Впервые врожденный сифилис описан в конце XV века во время эпидемии сифилиса в Западной Европе.
Пути проникновения возбудителя:
Факторы, определяющие частоту врожденного сифилиса:
Ø Качество обследования акушером-гинекологом беременных женщин (3 раза за беременность: при постановке на учет, при оформлении обменной карты, при поступлении в родильный дом);
Ø Уровень знаний о сифилисе у врачей общей лечебной сети;
Ø Полнота лечения больных сифилисом женщин (особенно беременных);
Ø Санитарная грамотность населения.
Статистические данные. Число зарегистрированных случаев в РФ - Омске.
1999 – 31 – 2
2000 – 18 – 3
2001 – 20 – 3
2002 – 34 – 5
2003 – 21 – 4
В начале века в связи с отсутствием эффективных лекарственных препаратов заболеваемость врожденным сифилисом была высока (35%) среди больных сифилисом. В последние годы заболеваемость сифилисом начинает снижаться и частота врожденного сифилиса снижается. В течение многих десятилетий (с 1960 - 1985) в России врожденный сифилис регистрировался крайне редко. Однако в настоящее время (с 1997 года) в связи с резким ухудшением социально-экономических условий в стране, снижением уровня жизни населения, изменением контингента больных и другими факторами заболеваемость врожденным сифилисом вновь начинает расти.
Классификация врожденного сифилиса (клиническая).
v Сифилис детей грудного возраста (с рождения до 1 года).
v Сифилис детей раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).
СИФИЛИС ПЛОДА.
Врожденный сифилис – одна из причин перинатальной смертности.
Проникновение Treponema pallidum с током крови от беременной матери происходит на 5 месяце беременности. В этот период у плода можно обнаружить сифилитические изменения внутренних органов, а позже нервной системы. Поражение нескольких жизненно важных паренхиматозных органов приводит к гибели плода. В этих случаях на 5-6 месяце происходит поздний выкидыш или на 8 месяце – преждевременные роды мертвым плодом. Кожа у плода мацерированная морщинистая, дряблая, синюшно-серого (землянистого) цвета, практически отсутствует подкожно-жировая клетчатка. Это придает плоду старческий вид.
Иногда сифилитический процесс носит не тотальный, а очаговый характер. В этом случае ребенок, как правило, рождается живым, но он мало устойчив к различным инфекциям и другим факторам окружающей среды. Без лечения погибает в первые недели или месяцы жизни.
Наиболее сильно страдают печень и селезенка. Они увеличиваются в размерах, становятся плотными в результате сифилитической воспалительной инфильтрации, а затем в них разрастается соединительная ткань. В легких обнаруживаются явления так называемой «белой пневмонии», которая развивается вследствие сифилитической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол. Со стороны нервной системы: продуктивный лептоменингит, менингоэнцефалит. Возможно развитие гуммы продолговатого мозга. В костях наблюдаются явления остеохондритов, остеопериоститов, которые сохраняются у доношенных детей и в последующем являются достоверным признаком врожденного сифилиса.
РАННИЙ ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС.
Классические проявления сифилиса детей грудного возраста.
Имеет разнообразные проявления, которые обнаруживаются либо при рождении ребенка, либо сразу после рождения в течение первых двух месяцев жизни. Пораженными могут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система и кости. Наиболее ранние поражения кожи – сифилитическая пузырчатка.
Сифилитическая пузырчатка. Обнаруживается сразу после рождения или в первые дни жизни. Характерно появление пузырей на ладонях и подошвах, реже на туловище и конечностях. Пузыри имеют плотную покрышку и располагаются на инфильтрированном основании. Содержимое пузырей серозное, серозно-гнойное, реже геморрагическое с большим содержанием Treponema pallidum, поэтому данное проявление врожденного сифилиса является чрезвычайно контагиозным. Пузыри не имеют склонности к слиянию. Их появление не сопровождается субъективными расстройствами. После вскрытия пузырей образуются эрозии, которые разрешаются без образования рубцов. Пузырчатка – признак тяжелого врожденного сифилиса.
Диффузная папулезная инфильтрация кожи (симптом Гохзингера). Появляется на 8-10 недели жизни ребенка. Часто локализуется в области губ и подбородка, может быть в области ладоней, подошв, ягодиц. Процесс начинается с появления эритемы диффузного или очагового характера. Затем возникает инфильтрация, вследствие чего сглаживаются естественные складки, кожа теряет эластичность. Губы утолщены, отечны, кожа вокруг них мокнущая, мацерированная. Данное проявление не очень контагиозно, хотя в отделяемом много Treponema pallidum. При крике, механической травме, интенсивном напряжении губ, возникают глубокие трещины, которые располагаются перпендикулярно к овалу лица («лучи солнца»). Они кровоточат, покрываются корочками. Даже без лечения через 2-3 месяца процесс самостоятельно разрешается, и на месте трещин остаются пожизненные белесоватые рубцы (симптом Робинсона-Фурнье). Это дает возможность через много лет поставить диагноз сифилиса.
Сифилитический ринит. Возникает, как правило, сразу после рождения ребенка. Выделяют 3 стадии:
Ø Эритематозная: гиперемия и отек слизистой носа;
Ø Секреторная: на слизистой носа возникают эрозии, и появляется отделяемое с примесью гноя и крови. Оно ссыхается в массивные корки, которые закрывают носовые ходы. Дыхание через нос становится невозможным. При сосании груди ребенок периодически отрывается от груди с плачем. В отделяемом большое количество бледных трепонем.
Ø Язвенная: на месте эрозий развиваются глубокие язвы с последующей деструкцией тканей носа. Формируются деформации носа (седловидный нос и другие варианты).
Стадии ренита.
1 стадия – сухая – сопровождается нарушением дыхания за счет выраженного отека слизистой оболочки.
2 стадия – катаральная – появляется отделяемое изначально серозное, затем гнойное и может быть геморрагическое.
3 стадия – эрозивно-язвенная – носовые кровотечения, перфорация хрящевой перегородки, формируется деформация носа.