Врожденные деформации опорно-двигательной системы

 

Врожденная мышечная кровошея.

Врожденная мышечная кривошея – врождённое заболевание грудино-ключично - сосцевидной мышцы (m.sterno-cleido-mastoideus), приводящее к её фиброзному перерождению, укорочению и неправильному положению головы (рис. 100). Это одно из нередко встречающихся ортопедических заболеваний у детей. По данным С.Т. Зацепина она составляет от 5 до 12% среди ортопедической патологии детей первого года жизни. Чаще отмечается у девочек и преимущественно поражается правая мышца (до 75% случаев).

Само название «кривошея» (torticollis s. caput obstipum), включает в себя обширную группу различных врождённых и приобретенных заболеваний, ведущими симптомами которых являются: деформация шеи, неправильное положение головы с наклоном к одному плечу и поворотом лица в противоположную сторону, асимметрия лицевого и мозгового черепа, ограничение объёма активных и пассивных движений в шейном отделе позвоночника. Врождённая мышечная кривошея – это только одно из заболеваний этой многочисленной группы.

 

Этиология и патогенез.

Причины возникновения данного заболевания до настоящего времени трактуются не однозначно. В течение многих лет господствовало мнение о том, что мышечная кривошея возникает как следствие неправильного положения головы плода в полости матки. В 1838г. Штрокмайер впервые высказал предположение о травматическом генезе заболевания вследствие повреждения мышцы в момент родов и формировании на месте образовавшейся гематомы укорачивающего мышцу рубца. В 1895г. Микулич сформулировал воспалительную теорию, согласно которой деформация развивается в результате внутриутробного хронического интерстициального миозита. В 1902 г Фелькер предположил, что мышечная кривошея является следствием ишемической контрактуры мышцы. Современные исследования показывают, что вероятнее всего деформация возникает вследствие врожденного порока развития грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Ведущими элементами патогенеза кривошеи являются патологические изменения грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящие к её фиброзному перерождению. Гистологические исследования поражённых участков мышечной ткани обнаруживают атрофические, дистрофические и некробиотические процессы в мышечных волокнах, сочетающиеся с разрастанием соединительной ткани различной степени зрелости - от грануляционной до рубцовой. Поражённая мышца начинает отставать в росте и со временем становится короче мышцы противоположной стороны шеи. Натяжение мышцы за счёт укорочения сближает точки её прикрепления. В силу того, что грудино-ключично-сосцевидная мышца состоит из двух частей – грудинной и ключичной это приводит к наклону головы пациента в поражённую сторону с одновременным поворотом её в противоположную. Так формируется основной симптом заболевания – порочное положение головы, называемое кривошеей. В результате постоянного неправильного положения головы развиваются вторичные приспособительные изменения позвоночника и черепа.

Большое значение в формировании данного заболевания придаётся травме мышцы при прохождении ребёнка по родовым путям. Более 60% детей с данной патологией рождаются в ягодичном предлежании.

 

Диагностика и клиника.

В ранний неонатальный период развития ребёнка пальпаторно в поражённой мышце определяется небольшое, трудно различимое уплотнение размером 2 на 4 мм. Данное уплотнение в течение 2-3 недель увеличивается, достигая максимальной величины к 6-7-неделе (иногда до 2 - 3 см в диаметре) после чего начинает уменьшаться и полностью исчезает к 6—12-му месяцу жизни. Обычно уплотнение располагается в средней или нижней части мышцы, не спаяно с окружающими тканями, кожа над ним не изменена. Наряду с «рассасыванием» уплотнения грудино-ключично-сосцевидной мышцы становится заметным снижение её эластичности и отставание в росте. В результате, уже ко 2-му месяцу жизни ребенка определяется ограничение поворота головы в сторону поражения и наклона в противоположную сторону. В это же время начинают формироваться и вторичные деформации - асимметрия черепа и лица, которые в этом возрасте можно обнаружить по различию формы и величины ушных раковин. На стороне поражения увеличено количество кожных складок на шее, они более глубокие и в них появляются опрелости. Компенсация наклонного положения головы при врожденной мышечной кривошее происходит как за счет поднятия плечевого по­яса, что является причиной более высокого стояния надплечья и лопатки на стороне поражения, так и за счет бокового смещения головы в сторону укороченной мышцы [Маркс В. О., 1978]. У детей старшего возраста вторично формируется деформация позвоночника.

Своевременно не диагностированная и не лечённая врождённая мышечная кривошея быстро прогрессирует. К 2-5 годам жизни ребёнка несоответствие между темпами роста шейного отдела позвоночника и поражённой грудино-ключично-сосцевидной мышцы приводит к её существенному укорочению. Мышца имеет форму тяжа плотного на ощупь, который контурируется под кожей в проекции бокового треугольника шеи. В прямой зависимости от степени укорочения одной из ножек мышцы находится патологическая установка головы ребёнка. Если преобладает наклон головы к плечу – преимущественно поражена ключичная ножка мышцы, при преобладании поворота головы – в большей степени поражена грудинная порция. Вынужденное неправильное положение головы вызывает в возрасте 3-6 лет заметную асимметрию (плагиоцефалию) и гемигипоплазию лицевого скелета. В процесс деформации вовлекаются все кости черепа. На стороне поражения вертикальный размер лица уменьшается, а горизонтальный увеличивается. При осмотре задней поверхности шеи отмечается заметная асимметрия трапециевидных мышц – гипертрофия мышцы на противоположной стороне. Сопутствующими симптомами при врождённой мышечной кривошее является ограничение полей зрения.

В редких случаях встречается двусторонняя кривошея. При этом происходит примерно равное укорочении обеих грудино-ключично-сосцевидных мышц и голова больного выдвигается вперёд, отмечается резкое ограничение объёма движений головы в шейном отделе позвоночника.

 

Дифференциальная диагностика.

Врожденную мышечную кривошею следует дифференцировать со следующими патологическими процессами, сопровождающимися неправильным положением головы:

- с синдромом Клиппель – Фейля - фиксированная деформация шейного и верхнее - грудного отделов позвоночника, возникающая вследствие порока развития шейного сегмента и характеризующаяся обширным синостозированием тел нескольких позвонков и незаращением дужек,

- добавочными шейными ребрами - шейные рёбра вызывают изменение формы шеи при значительной степени своего развития, когда добавочное шейное ребро достигает размеров нескольких сантиметров,

- кривошеей Гризеля – патологическая установка головы в результате воспалительных изменений со стороны атланто – аксиального сустава и контрактуры околопозвоночных мышц, прикрепляющихся к переднему бугорку атланта и основанию черепа и принимающих участие в движении черепа вокруг зубовидного отростка второго шейного позвонка,

- крыловидными складками (pterygium colli) на шее при синдроме Шерешевского -_Тернера – натянутые кожные складки на боковых поверхностях шеи, идущие от сосцевидного отростка до середины надплечий. Лицо пациента приобретает застывшее выражение от натяжения кожи, напоминая сфинкса.

- шейным лимфаденитом – воспалением глубоких верхних или нижних шейных лимфатических узлов, которые проекционно располагаются в данной анатомической области и клинически определяются в виде округлых по форме образований.

- дерматогенной кривошеей – обусловленой наличием обширных келоидных рубцов в области шеи после термических, химических ожогов.

 

Лечение:

Лечение врождённой мышечной кривошеи осуществляется консервативными и оперативными методами.

Консервативное лечение включает корригирующие укладки, лечебную физкультуру, массаж и физиотерапию. Его следует начинать с 2-х недельного возраста ребёнка. Кроватка новорожденного в помещении должна быть установлена таким образом, чтобы к стене была обращена здоровая половина шеи. Следя за происходящим в комнате и поворачивая голову в строну изменённой мышцы, ребёнок будет непроизвольно придавать ей правильное положение с одновременным дозированным растяжением последней. Кормление ребёнка грудью матери или искусственным способом производят таким образом, чтобы он пытался повернуть голову в больную сторону.

Одним из важных методов лечения детей раннего возраста является лечебная корригирующая гимнастика. Лечебная гимнастика должна проводиться без насилия, так как в результате чрезмерного растяжения грудино-ключично-сосцевидной мышцы могут наступить ещё более глубокие её изменения. Корригирующие упражнения в течение первых 2 - 3 месяцев после рождения носят полностью пассивный характер. Лучше всего, если их проводит сама мать перед каждым кормлением в течение нескольких минут. Обязательным условием при выполнении упражнений является фиксация плечевого пояса. Голове ребёнка лежащего на спине по возможности придают правильное положение, затем наклоняют её в сторону, противоположную поражённой мышце и поворачивают лицо в сторону поражённой мышцы (рис. 101). На несколько секунд выполняется фиксация в достигнутом положении. За один сеанс выполняют 20-30 указанных манипуляций. После того как ребенок начинает держать голову, упражнения можно выполнять лёжа на спине и животе предлагая активно следить за перемещаемыми игрушками.

Для удержания головы ребёнка в положении коррекции и гиперкоррекции может быть рекомендовано использование картонно-ватного воротника Шанца либо корригирующей шапочки с тесёмками, удерживающими голову ребёнка в заданном положении. Одновременно с ЛФК назначается массаж мышц шеи, надплечий, трапециевидных мышц. На стороне поражения выполняется релаксирующий массаж, на противоположной половине шеи – тонизирующий. Отдельные авторы придают большее значение укреплению здоровой мышцы, чем релаксации поражённой. Физиотерапевтические методы лечения включают в себя тепловые процедуры – соллюкс, парафиновые аппликации на поражённую половину шеи и электрофорез с йодистым калием, раствором лидазы. Кроме описанных способов консервативного лечения предложены и другие методы, не получившие широкого распространения, например инъекции лидазы на 0,5% растворе новокаина в толщу уплотнения поражённой мышцы, введение минимальных доз гидрокортизона.

Хирургическое вмешательство направлено на устранение основного звена заболевания – укорочения поражённой грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства ограничен периодом от 1 года до 2-3 лет.

Существующие в настоящее время хирургические способы лечения данного заболевания разделяются на две группы. Одну из них составляют методы, при которых цель операции достигается путем пересечения грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Наиболее распространёнными являются способы открытого рассечения нижнего конца данной мышцы.

Операцию производят под наркозом в положении больного на спине. Разрез кожи выполняют на 2 см выше и параллельно ключице. Послойно рассекают мягкие ткани, выделяют и пересекают на зонде Кохера обе ножки грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Дополнительно рассекают поверхностную фасцию в боковом треугольнике шеи (С.Т. Зацепин 1952).

В отдельных случаях производят иссечение данной мышцы на протяжении 2-3 см. по методике Микулича.

Другим путем хирургического лечения является миопластическое удлинение пораженной мышцы. Разрез производят по верхнему краю ключицы, выделяют грудино-ключично-сосцевидную мышцу на протяжении верхней и средней трети. Пересекают ключичную ножку у места прикрепления к ключице, а грудинную - ниже места ее перехода в общее брюшко. Голову ребёнка выводят в положение гиперкоррекии и отрезки мышц сшивают. Для удержания в послеоперационном периоде головы в положении коррекции или гиперкоррекции используется несколько методик: укладывают больного на вытяжение с петлёй Глиссона, накладывают гипсовый воротник Шанца или торакокраниальную гипсовую повязку

После снятия гипсовой повязки в течение нескольких месяцев проводится реабилитационное лечение для укрепления мышц шеи и позвоночника.

 

Врожденная косолапость(congenital talipes equinovarus)

Врожденная косолапость(congenital talipes equinovaru, club foot) – врождённая контрактура суставов стопы, проявляющая подошвенным сгибанием стопы в голеностопном суставе (эквинусом), опущением наружного края стопы (супинацией) и приведением переднего отдела стопы с одновременным увеличением свода (варусом, аддукцией)

Топографоанатомически стопа при данном типе заболевания имеет ряд особенностей: ладьевидная кость смещена кнутри по отношению к головке таранной кости и прилежит к медиальной лодыжке. Шейка и головка таранной кости изогнуты кнутри и книзу. Пяточная кость ротирована вовнутрь на уровне подтаранного сустава. Кубовидная кость смещена кнутри по отношению к переднему концу пяточной кости. Отмечается атрофия мышц голени. Все мягкотканые компоненты, расположенные по заднее - внутренней поверхности стопы и голени укорочены, в тоже время, сухожилия малоберцовых мышц и мягкие ткани тыльной и наружной поверхности стопы имеют избыточную длину.

Частота деформации составляет 0,3 – 0,4%. В 50% наблюдений заболевание является двухсторонним. В 2 раза чаще встречается у мальчиков. Врождённая косолапость - тяжелое заболевание стопы, которое в ряде случаев приводит к инвалидности.

 

Этиология.

В литературе описано много этиологических теорий, объясняющих возникновение заболевания. Самой древней является механическая теория Гиппократа, который считал, что стопа ребенка деформируется внутриутробно из-за внешних механических воздействий. Последующие теории рассматривали причину заболевания стопы как результат нейро-мышечных нарушений с изменением иннервации мышц голени и задержкой их роста; теория задержки развития стопы - основана на том факте, что у всех плодов при формировании стопы на втором месяце беременности она имеет все элементы эквино-супинационно-варусной деформации и остановка развития стопы на этом этапе по различным причинам приводит к врождённой косолапости; ряд исследователей придерживаются миогенной теории, согласно которой при врождённой косолапости главной причиной является аномальное расположение мышц и связок стопы; теория порока первичной закладки зародыша.

Диагностика и клиника.

В типичных случаях диагностика заболевания не представляет сложностей и диагноз устанавливается сразу же после рождения ребёнка

При клиническом осмотре отмечается эквинусное положение стопы, она супинирована (подошвенная поверхность повёрнута кнутри, наружный отдел стопы опущен), передний отдел приведён, увеличен свод стопы, у ряда больных имеется глубока кожная складка по нижне - внутренней поверхности – борозда Адамса. Пяточная область сформирована неправильно: имеется надпяточная поперечная борозда, пятка расположена высоко. Укорочено и напряжено ахиллово сухожилие. При одностороннем процессе хорошо заметно укорочение стопы на стороне поражения и гипотрофия мягких тканей голени. Объём активных и пассивных движений в голеностопном суставе ограничен.

У детей грудного возраста к вышеперечисленным признакам добавляется наружная торсия костей голени, усиливается гипотрофия мягких тканей всей нижней конечности, формируется рекурвация в коленном суставе. С началом ходьбы все признаки заболевания резко усиливаются. На тыльной поверхности стопы формируются натоптыши (натоптыш - это гиперкератоз кожи в сочетании с гипертрофией подлежащих слизистых сумок на тыльной поверхности стопы в области кубовидной кости, который формируется от постоянного давления на данную анатомическую область стопы при ходьбе).

Если лечение начато несвоевременно, то возникают вторичные изменения в костях, связочно-мышечном аппарате не только стопы и голени, но и вышележащих отделах костно-мышечной системы.

 

Классификация.

Предложено большое количество классификаций данного заболевания, основанных на клинических и рентгенологических данных. Наиболее простой, удобной и практичной является классификация С.С. Беренштейна (1983).

По степени тяжести различают 4 вида врожденной косолапости:

1. Первая степень – при ручной коррекции стопа выводится в физиологическое положение, а также возможна гиперкоррекция всех элементов деформации.

2. Вторая степень – при попытке ручного исправления деформации стопа выводится только в физиологическое положение, гиперкоррекция не достигается.

3. Третья степень – при коррекции устраняется только супинация стопы и варус, эквинус не корригируется,

4. Четвёртая степень – ни один из компонентов деформации не исправляется при ручной коррекции.

 

Лечение.

Консервативное лечение начинают с первых недель жизни ребенка после заживления пупочной ранки. В данном возрасте мягкие ткани ребенка более легко растяжимы и это позволяет с меньшим усилием исправлять деформацию. Назначают лечебную гимнастику 3-4-раза в день, которую комбинируют с массажем стоп. Продолжительность упражнений 3-5 минут. Используют упражнения с целью устранения неправильного положения костных структур стопы и восстановления движений в блокированных суставах. Пассивную корригирующую гимнастику проводят мягко, без грубого насилия, чтобы ребенок не чувствовал боли.

Лечение новорожденных и детей первых месяцев жизни независимо от степени тяжести деформации проводится этапными гипсовыми повязками. При 3-4 степени деформации используются циркулярные гипсовые повязки, при 1-2 степени – съёмные гипсовые лонгеты. Гипсовые повязки накладываются обязательно от средней - верхней трети бедра до кончиков пальцев. Периодичность смены повязок в период коррекции деформации - 3-4 дня. При устранении деформации необходимо соблюдать определённую последовательность: вначале корригируется приведение стопы, затем супинация и в последнюю очередь эквинус. При таком способе лечения обычно удается исправить тяжелую форму деформации в течение 1,5 – 2 месяцев. После полного исправления деформации необходимо длительное время удерживать стопу в правильном положении. Для этого применяют ортезы и ортопедическую обувь

При консервативном лечении используют аппликации озокерита и парафина, электростимуляцию малоберцовых мышц. Даже полное устранение компонентов врождённой косолапости, постоянные профилактические меры далеко не всегда предохраняют ребёнка от рецидива деформации.

Общий срок консервативного корригирующего операции лечения не рационально продолжать более 4-5 месяцев. Положение костных элементов стопы в период лечения контролируется рентгенологически. При отсутствии должной коррекции костных структур стопы подтверждённой рентгенологически или при наличии ложной коррекции, с 4-6 месячного возраста показано оперативное лечение в специализированных ортопедических клиниках. В настоящее время у детей грудного возраста практическое применение получили операции на сухожильно-связочном аппарате. Сущность этих операций заключается в удлинении сухожилий по внутренней и задней поверхности голеностопного сустава, рассечении связок и капсул между большеберцовой костью и костями стопы, внутрисуставных связок между таранной и пяточной костью. После этого стопа устанавливается в правильное положение, которое фиксируется спицами Киршнера. В последующем стопа удерживается в правильном положении гипсовыми повязками на протяжении ряда месяцев. После снятия гипсовой повязки пациенты пользуются ортезами во время сна и ортопедической обувью на протяжении ряда лет.

У детей старшего возраста для коррекции деформации используют аппарат Илизарова, в отдельных случаях выполняют на скелете стопы.