Врожденный вывих бедра

 

Врожденный вывих бедра – врождённое заболевание тазобедренного сустава, сопровождающееся частичным или полным смещением измененной головки бедренной кости за пределы недоразвитой вертлужной впадины.

Это порок внутриутробного формирования тазобедренного сустава, заключающийся в недоразвитии всех его элементов: вертлужной впадины, проксимальной части бедренной кости вместе с головкой бедра, капсулы сустава, окружающих мышц и связок.

Частота врождённого вывиха бедра неодинакова в различных странах, что в первую очередь обусловлено национальными особенностями ухода за новорожденными. По нашим данным частота врождённой патологии тазобедренных суставов в Гродненском регионе составляет 0,91% от всех новорождённых. В структуре врождённых заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей первого года жизни эта патология составляет 73,2 %.

По данным многих ортопедов односторонний вывих бедра встречается чаще двустороннего. При этом левый тазобедренный сустав поражается в 1,5 – 2 раза чаще правого. У девочек данная патология встречается в 5 раз чаще, чем у мальчиков.

Этиология и патогенез.

О причинах врождённого вывиха бедра имеется большое количество теорий: травматическая, механическая, антропологическая, теория первичного порока развития тазобедренного сустава и другие. Более приемлемой является точка зрения, что это полиэтиологическое заболевание с первичным поражением тазобедренного сустава.

Патогенез врождённого вывиха бедра связан с предшествующими внутриутробными и постнатальными изменениями элементов тазобедренного сустава - гипоплазией вертлужной впадины, её уплощением, малыми размерами головки бедра и замедленным её окостенением, поворотом верхнего конца бедра вместе с головкой кпереди (антеторсией), аномалиями в развитии нервно-мышечного аппарата области тазобедренного сустава. В первые месяцы жизни ребёнка головка бедра смещена кнаружи и незначительно кверху. Постепенно с возрастом смещение кверху и кзади по подвздошной кости увеличивается, что сопровождается растяжением суставной сумки. Смещение головки бедра может быть незначительным при подвывихах и более выраженным при вывихах. Изменения наблюдаются со стороны формы и структуры уплощённой впадины, уменьшенной головки и суставного хряща, суставной сумки, связок и мышц. Вертлужная впадина не только уплощена, но и вытянута в длину, её верхне – задний край недоразвит, волокнисто-хрящевая губа смещена кнаружи, в результате чего крыша скошена и сверху отсутствует костный упор для головки бедра.

Уплощение вертлужной впадины увеличивается ещё за счет утолщения хрящевого слоя дна вертлужной впадины и развитии на дне её избыточной соединительной ткани за счёт поперечной и круглой связок. У более старших детей с началом ходьбы крыша вертлужной впадины ещё больше сглаживается, головка бедра смещается кверху, к крылу подвздошной кости. Из-за постоянного смещения головки бедра кверху образуется желобок скольжения. Суставная капсула растягивается, полость сустава приобретает форму песочных часов. Одна часть которых, верхняя, окружает головку, вторая, нижняя – уплощённую вертлужную впадину.Между ними находится суженный перешеек, образующийся в результате сдавления капсулы сухожилием m. iliopsoas, препятствующий перемещению головки бедра из верхнего отдела в нижний.

Диагностикаврожденной патологии тазобедренных суставов у детей в ранний неонатальный период (первые 7 дней жизни ребёнка).

Ранней диагностике патологии придаётся решающее значение в решении проблемы врождённого вывиха бедра. При выявлении заболевания в первые недели и месяцы жизни ребёнка, рациональном лечении анатомическое восстановление и выздоровление к годовалому возрасту по нашим данным наступает в 94 – 98% случаев.

Все клинические диагностические признаки врождённой патологии тазобедренных суставов можно условно разделить на достоверные и предположительные.

К достоверным признака относятся:

1 - симптом Маркса-Ортолани (симптом соскальзывания, «щелчка»). Описан советским ортопедом В.О.Марксом (г. Харьков, 1934 г.) и итальянским ортопедом М.Ортолани 1936 г. Данный признак характерен для детей первой недели жизни и у большинства исчезает к 7-10 дню или несколько позднее.

Данный клинический признак при наличии патологии встречается у 38,6% новорожденных. Определяется следующим образом: у лежащего на спине ребенка ноги сгибаются в коленных и тазобедренных суставах до угла 90 градусов. Медленно, избегая форсированных движений, бедра разводятся в стороны. При отведении бедра, когда отведение достигает 45-50 градусов, головка бедра вправляется в вертлужную впадину. При обратном движении - приведении - головка вывихивается. Это вправление и последующее вывихивание осязается руками в виде толчка, определяется визуально и, при крайней степени выраженности симптома, слышно на расстоянии в виде щелчка.

2 - симптом Барлоу ( T.G.Barlow 1962) – по нашим данным встречается у 75,1% новорожденных с патологией тазобедренных суставов. Методика выполнения: ребенок лежит на спине, ногами к проводящему обследование. Средние пальцы рук располагаются в проекции большого вертела, большие пальцы – в проекции малого вертела. Ноги сгибаются в тазобедренных суставах до прямого угла, а в коленных – полностью

Бедра доводятся до положения умеренного отведения. Первая часть определения симптома осуществляется путем давления кнаружи первыми пальцами, располагающимися в проекции малого вертела. Головка бедра при наличии патологии выскальзывает из вертлужной впадины. Вторая часть симптома выполняется давлением пальцами со стороны большого вертела снаружи внутрь. При этом головка бедренной кости вправляется в вертлужную впадину.

3 - симптом ротационной нестабильности (Лашковский В. В., Мацкевич Б. И. 1993) при наличии врожденной патологии тазобедренных суставов у новорожденных встречается в 94,6% случаев. Определяется следующим способом: ребенок лежит на спине, ногами к проводящему обследование

Ноги согнуты в коленных и тазобедренных суставах до угла 90 градусов. Средний палец каждой руки располагается в проекции большого вертела, большие пальцы - на внутренней поверхности бедра. Разведение бедер производится только на 20-30 градусов с каждой стороны, так как увеличение разведения способствует устойчивой центрации головки бедренной кости в вертлужной впадине и требует больших усилий при выполнении. Одной рукой таз и бедро противоположной стороны удерживается в неподвижном состоянии, а другой рукой, проводящей обследование, совершаются ротационные движения в тазобедренном суставе с одновременной умеренной нагрузкой по оси бедра. Если при внутренней ротации и незначительной осевой нагрузке головка бедренной кости переходит через задний край диспластичной вертлужной впадины и вывихивается, а при выполнении наружной ротации она вправляется - диагностируется врожденная патология тазобедренных суставов.

 

Предположительные клинические признаки:

1 - ограничение пассивного отведения бедер. В ранний неонатальный период данный признак по материалам наших исследований встречается в небольшом проценте случаев - 7,1%

У новорожденных отведение бедер возможно до плоскости стола ( до угла 90°), к концу первого месяца жизни оно уменьшается до 80°, а к 7-9 месяцу до угла 60-70°. Достоверным признаком считается ограничение отведения до угла 40-50°.

2 – асимметрия кожных складок. При правильной укладке новорожденного на спину с выпрямленными ногами, когда передние верхние ости подвздошных костей, коленные и голеностопные суставы располагаются на одном уровне, в норме, у здорового ребёнка определяются три кожные складки, симметрично расположенные на переднее - внутренней поверхности бёдер – паховые, аддукторные, надколенные. Они, как правило, одинаковые по длине и глубине. Кожные складки на бедре при выполнении внутренней ротации становятся хорошо выраженными. В положении ребёнка на животе определяют форму и величину ягодично - бедренных складок. У недоношенных новорожденных и детей с пониженным питанием асимметрия кожных выражена меньше. Данный признак в этом возрасте встречается примерно у 41% новорожденных имеющих патологию.

3 – относительное укорочение нижней конечности при одностороннем вывихе (симтом Галеацци). Определяется у новорожденных методом сопоставления, при сгибании ног в тазобедренных суставах до прямого угла, а в коленных полностью. Разная длина ног при одностороннем врождённом вывихе бедра в этом возрасте может составлять 2-4 мм, что клинически определить не представляется возможным, а более значительное укорочение в пределах 1 см встречается крайне редко (только при врождённых тератологических вывиха бедра). При выявлении этого признака следует учитывать, что разницу в длине нижних конечностей путём сопоставления можно определить только при одностороннем укорочении.

Клиническая диагностикаврождённой патологии тазобедренных суставов в возрасте 3-х и более месяцев.

1 – ограничение отведения бедра – наиболее достоверный признак патологии у детей в указанном возрасте, встречается у 83,8% случаев;

2 - симптомы, сопровождающиеся нестабильностью тазобедренных суставов (нестабильность тазобедренного сустава характеризуется тем, что при клиническом обследовании ребёнка определёнными приёмами можно

Рис. 114. Симптом Эрлахера Рис. 115. Симптом Эттори

вывихнуть и вправить головку бедра): симптом Маркса – Ортолани отмечается у 10,8% пациентов, Барлоу – 13,5%, симптом ротационной нестабильности – 16,2%;

3 – асимметрия кожных складок встречается у 86,8% детей с патологией. Но при этом необходимо учитывать, что у здоровых детей асимметрия кожных складок имеется в 81% случаев. То есть данный признак как самостоятельный не имеет диагностического значения. Он учитывается только совместно с другими симптомами.

4 - относительное укорочение бедра при одностороннем вывихе.

5 – увеличение наружной ротации ноги на стороне вывиха. Она лучше заметна, когда ребёнок спит. При его наличии на этот симптом обращают внимание сами матери.

6 - симптом Эрлахера характеризуется тем, что при врождённом вывихе бедра максимально согнутая нога в тазобедренном и коленном суставах касается живота в косом направлении, тогда как при нормально развитом суставе колено не переходит за среднюю линию живота (рис.114).

7 – симптом Эттори заключается в том, что максимально приведённая нога на стороне вывиха перекрещивает здоровую на уровне середины бедра, а здоровое бедро перекрещивает другую ногу в области колена (рис.115).

Клиническая диагностика врождённой патологии тазобедренных суставов у детей старше года.

1 - позднее начало ходьбы - при одностороннем вывихе бедра в 1,5 года, а при двустороннем в 1,5 - 2 года;

2 – нарушение походки – при одностороннем вывихе нещадящая хромота, усиливающаяся при быстрой ходьбе; при двустороннем вывихе – двусторонняя хромота - "утиная походка", а так же ходьба с приведенными носками внутрь;

3 - гиперлордоз поясничного отдела позвоночника;

4 - наружная ротация конечности в положении лежа;

5 - укорочение конечности при одностороннем вывихе бедра на 1 – 2 – 3 см.

6 - ограничение отведения бедра, увеличение амплитуды ротационных движений, напряжение приводящих мышц бедра;

7 - классическим признаком сформированного вывиха бедра является

симптом Дюшена- Тренделенбурга. Если ребёнок стоит на вывихнутой ноге, сгибая здоровую ногу под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах, то происходит наклон таза в здоровую сторону, в результате чего отмечается опускание ягодично - бедренной складки на этой стороне. При стоянии на здоровой ноге таз не опускается и ягодично - бедренные складки с обеих сторон располагаются на одном уровне

8 – линия Розер – Нелатона – на стороне вывиха большой вертел бедра располагается выше, чем на здоровой стороне. Для определения смещения большого вертела ребёнка укладывают на здоровый бок, больную ногу сгибают в тазобедренном суставе под углом 135° и проводят условную линию, соединяющую переднюю верхнюю ость подвздошной кости с бугром седалищной кости. На здоровой стороне эта линия проходит через вершину большого вертела, а на стороне вывиха большой вертел определяется выше.

Дифференциальная диагностика.

Основными заболеваниями с которыми следует дифференцировать врождённую патологию тазобедренных суставов являются:

1. Травматический эпифизелиз головки бедренной кости.

2. Патологический вывих бедра при остром гематогенном эпиметафизарном остеомиелите.

3. Перинатальная энцефалопатия новорожденных, различные формы детского церебрального паралича с повышением тонуса мышц.

4. Врождённая варусная деформация шейки бедренной кости (coxа vara).

5. Врождённые системные заболевания скелета – эпифизарная дисплазия, ахондроплазия.

6. Рахит.

Рентгенологическая диагностика.

Рентгенологическому методу исследования принадлежит исключительно важная роль в диагностике данной патологии. Данный метод исследования может использоваться для диагностики врождённой патологии тазобедренных суставов начиная с 2,5-3 месячного возраста. Только в отдельных случаях, при наличии у врача опыта в интерпретации рентгенограмм тазобедренных суставов у новорожденных, данный метод может быть использован в более раннем возрасте.

Рентгенограмма выполняется в прямой проекции. Для правильной интерпретации полученных данных положение таза ребёнка во время обследования должно быть симметричным, так как асимметричная укладка искажает рентгенометрические показатели. Наиболее информативной и популярной схемой для рентгенометрического анализа полученных рентгенограмм является методика Хильгенрейнера (рис. 117).

Рис.117. Схема Хильгенрейнера.

1 – линия Хильгенрейнера – прямая, соединяющая оба нижних угла окостеневшей части подвздошной кости по Y-образному хрящу.

2 – линия Омбреданна – Перкинса, вертикальная линия, проведённая через наружный край крыши вертлужной впадины, располагается перпендикулярно линии Хильгенрейнера.

3. – касательная линия, проведённая по краю вертлужной впадины.

Определения величины h: измеряется расстояние от центра головки бедренной кости до горизонтальной линии Хильгенрейнера. При отсутствии ядра окостенения за центр головки принимается точка, находящаяся на середине метафизарной пластинки шейки бедра. За норму принимается величина h от 9 до 13 мм.

Ацетабулярный индекс – угол между линией Хильгенрейнера и касательной к краю вертлужной впадины. За нормальные показатели ацетабулярного индекса у детей в 3-х месячном возрасте принимается величина до 30°

Величина d определяется путём измерения расстояния по горизонтали от медиальной точки метафиза бедренной кости ( шеечной шпоры ) до наружной поверхности седалищной кости. В норме расстояние d не должно превышать 2-4 мм и оно всегда меньше отрезка h.

Горизонтальная линия Хильгенрейнера и вертикальная линия Омбреданна – Перкинса делят тазобедренный сустав на 4 квадранта, которые служат надёжными дополнительными ориентирами положения проксимального эпифиза бедренной кости и ядра окостенения головки бедра, когда оно появляется. На рентгенограмме нормально развитого тазобедренного сустава головка бедренной кости всегда располагается в нижне - внутреннем квадранте.

Норма сроков появления ядра окостенения головки бедренной кости вариабельна и в общей популяции зависит от географического расположения места проживания. Для нашего региона эти сроки составляют 3-6 месяцев.

По данным рентгенобследования тазобедренных суставов выделяют три вида патологии: врождённая дисплазия тазобедренных суставов, врождённый подвывих бедра и врождённый вывих бедра.

За дисплазию тазобедренного сустава в 3-х месячном возрасте принимается сустав, в котором рентгенометрические данные следующие: показатели h и d соответствую норме, головка бедренной кости центрирована. Такой сустав отличается от возрастной нормы только рентгенологической скошенностью крыши вертлужной впадины (ацетабулярный индекс больше 30°).

При подвывихе головка бедренной кости смещается незначительно кверху и в большей степени кнаружи, не выходя за пределы отвёрнутого кверху лимбуса. Рентгенометрически: ацетабулярный индекс более 30°, расстояние d более 4 мм, величина h уменьшена до 9 мм.

Врождённый вывих бедра характеризуется следующими показателями: ацетабулярный индекс более 30°, расстояние d более 5 - 6 мм, h – менее 9 мм.°°

В настоящее время в мировой ортопедической практике для диагностики патологии тазобедренных суставов от периода новорожденности и на протяжении всего грудного возраста широко используется ультрасонографи-ческое обследование тазобедренных суставов по методике R. Graf´a. Данное исследование позволяет визуализировать многие мягкотканые структуры тазобедренного сустава и окружающих тканей, которые при обычном рентгенологическом обследовании не определяются. Оно может выполняться многократно, так как не несёт лучевой нагрузки.

Лечение врождённой патологии тазобедренных суставов наиболее наглядно иллюстрирует необходимость соблюдения всех основополагающих принципов детской ортопедии: 1-диагностировать ортопедическую патологию с рождения, 2 – начинать лечение необходимо в родильном доме или в первые недели жизни ребёнка, 3 – консервативное лечение всегда предшествует возможному оперативному лечению, 4 – после окончания лечения необходима профилактика рецидивов и длительное диспансерное наблюдение.

Консервативное лечения желательно начинать уже в родильном доме. Необходимо ознакомить мать с сущностью этого заболевания, его характером, методами лечения. Объяснить родителям, что данная патология не связана с родовым актом и излечима при своевременном его начале. Лечение в этом возрасте заключается в создании функционально правильного положения головок бедренных костей по отношению к несформированным вертлужным впадинам. Это достигается широким пеленанием новорожденных и использованием в отдельных случаях мягких отводящих шин типа подушки Фрейка.

При более позднем начале лечения детей грудного возраста используют различные ортопедические отводящие шины. В настоящее время имеется около 400 видов ортопедических шин. Всех их можно разделить на 5 основных типов:

1 - мягкие отводящие шины – подушки (подушка Фрейка)

2 - лямочные устройства (стремена Павлика);

3 - ортопедические шины (шина Ситенко, Волкова, Розена, ЦИТО, ортопедическая шина с плечевыми ремнями и манжетками на бёдра – Лашковского – Мацкевича);

4 – ортопедические аппараты жёсткой конструкции (аппарат Гневковского, Абакарова);

5 – шины – распорки (шина Виленского)

В Гродненском регионе наиболее часто при консервативном лечении детей грудного возраста используется ортопедическая шина с плечевыми ремнями и манжетками на бёдра – шина Лашковского – Мацкевича. Во время лечения ортопедической шиной пользуются следующим образом: ребёнка помещают в тазовый пояс, состоящего из тазового каркаса и мягкой прокладки и фиксируют с помощью элементов крепления – вначале плечевыми ремнями, а затем, поочерёдно бедренными манжетками. Путём смещения туловища ребёнка книзу по отношению к тазовому поясу и натяжения плечевых ремней создаётся устойчивое аксиллярное положение. Приведение боковых штанг кпереди в сочетании с фиксацией ножек ребёнка манжетками только в нижней трети бедра и свободным положением конечности ниже коленного сустава создаёт внутреннюю ротацию бёдер. Этим обеспечивается максимально устойчивая и длительная центрация головок бедренных костей в вертлужных впадинах

При использовании ортопедических шин любых типов необходима профилактика возможных осложнений, связанных с вынужденным положением нижних конечностей. Осложнения развиваются в результате нарушения кровообращения в конечности при форсированном и длительном отведении. Поэтому основным профилактическим мероприятием указанных осложнений является постепенная, в течение 5 – 7 дней адаптация ребёнка к ортопедической шине и контроль за сохранением активных, безболезненных движений в тазобедренных и коленных суставах на протяжении всего периода нахождения ребёнка в ортопедической шине. Как правило, консервативное лечение в ортопедической шине продолжается в течение 3 – 6 месяцев с периодическим рентгенологическим или сонографическим контролем центрации головки бедренной кости и формирования вертлужной впадины. На протяжении всего периода нахождения ребёнка в ортопедической шине проводится физиотерапевтическое лечение, массаж.

В отдельных случаях, при отсутствии эффекта от лечения в ортопедических шинах используют лечение в различных функциональных гипсовых повязках.

В тех случаях, когда лечение не было начато своевременно, у детей старше 10-12 месяцев для вправления и удержания головки в вертлужной впадине прибегают к постепенному щадящему вправлению путем вытяжения в течение 10 – 14 дней по методике Ситенко, Мау-Соммервилла.

После вправления таким способом накладывается на длительное время кокситная гипсовая повязка.

Операции при врождённом вывихе бедра относятся к одним наиболее сложных и травматичных в детской ортопедии. Они должны выполняться только в специализированных отделениях с наличием подготовленных специалистов и соответствующего технического оборудования.

Оперативное лечение врождённого вывиха бедра показано при диагностике патологии в возрасте 1,5 – 2 лет, при невправимых вывиха бедра, при наличии остаточных изменений после консервативного лечения со стороны проксимального отдела бедренной кости и вертлужной впадины.

Все операции при врождённом вывихе бедра можно разделить на несколько групп:

1 – операции открытого вправления вывиха,

2 – сочетание открытого вправления и реконструктивных операций,

3 – реконструктивные остеотомии подвздошной кости (Солтера, Пембертона, Дега) в сочетании с корригирующими (варизирующими, вальгизирующими, деторсионными) операциями на проксимальном отделе бедренной кости,

4 – паллиативные операции.

После успешно выполненной операции необходим длительный реабилитационный период во время которого наступает адаптация вновь созданных взаимоотношений между тазовым и бедренным компонентами сустава. Этот реабилитационный период продолжается от 3 до 5 лет.

Важной составляющей успешного конечного результата лечения является диспансеризация данной группы детей до завершения роста скелета, то есть до 14 -15 лет. Данное наблюдение и лечение проводится в амбулаторных условиях детскими ортопедами и хирургами.