Детский церебральный паралич

Частота встречаемости в настоящее время от 6 до 9 случаев на 1000 детского населения.

Причина заболевания повреждение мозга ребёнка, возникающее вследствие воздействия различных факторов во внутриутробном периоде, в процессе родов или в течение первого месяца жизни. Эти повреждения приводят к «поломке» или длительной задержке формирования корковых механизмов регуляции мышечного тонуса и всех двигательных актов. Вследствие этого у детей, страдающих церебральным параличом, на протяжении многих лет обнаруживаются тонические рефлексы, представляющие более примитивные в эволюционном плане механизмы регуляции мышечного тонуса. В результате сохранения тонических рефлексов (в норме угасающих вскоре после рождения) мышечный тонус оказывается несбалансированным и повышенным. В таком состоянии формирование основных двигательных навыков, таких как ползание, ходьба, затрудняется или делается вообще невозможным. Собирательный термин, объединяющий группу не прогрессирующих неврологических расстройств, возникающих в результате повреждения мозга в период внутриутробного созревания, родов или новорожденности. Двигательные нарушения (параличи, парезы, нарушения координации) могут сочетаться с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными припадками, расстройствами чувствительности.

Классификация. По характеру д.ц.п. различают: спастический (пирамидный), гиперкинетический (подкорковый), атактический (мозжечковый) и смешанные формы. По распространенности поражения различают: монопарез, парапарез, гемипарез, три- и тетрапарез.

Центральные параличи или парезы наблюдаются при поражении нервных волокон пирамидного пути на всем его протяжении от передней центральной извилины до клеток переднего рога.

Периферические параличи или парезы конечностей наблюдаются при поражении передних рогов и передних корешков спинного мозга, двигательных волокон периферических нервов.

Смешанные - при одновременном поражении центрального и периферического нейронов.

Основоположником изучения проблемы Д.Ц.П. считается английский хирург-ортопед Литтл (W.J. Little), который сосредоточил свои усилия на разработке методов ортопедической коррекции. Это было обусловлено в значительной мере его собственной патологией - эквино-варусной деформацией стопы после перенесенного полиомиелита. W.J. Little разработал операцию удлинения tendo Achilli, которую ему сделал в 1883 году G.F. Stromeyer. Результат операции оказался благоприятным и W.J.Little считал себя вылеченным. На протяжении 27 лет он применял разработанную им операцию детям с д.ц.п.

Произвольные движения - осуществляются двигательным анализатором, расположенным в лобной доле. В состав двигательного анализатора входят: лобная доля и передняя центральная извилина - начало пирамидного пути от клеток Беца -нервные волокна собираются в компактный пучок и на границе продолговатого и спинного мозга 90% волокон перекрещиваются и далее спускаются в спинной мозг. Наличие не перекрещенных волокон пирамидного пути создает определенные компенсаторные возможности движений при поражении основной части. Не перекрещенный пучок пирамидного пути подходит к ядрам, которые иннервируют мускулатуру шеи, туловища, промежности, что обеспечивает сохранение их функции.

Автоматизированные движения и автоматизированные части каждого произвольного движения - включение и выключение определенных мышечных групп, перераспределение мышечного тонуса, преемственность и последовательность движений - это функция экстрапирамидной системы и мозжечка.

Частота 2 : 1000 детского населения. Пренатальные поражения составляют 35-60%, интранатальные 27-54%, постнатальные 6-25%.

Диагностика. Симптомы центрального (пирамидного, спастического) паралича-пареза: 1-повышение мышечного тонуса - спастическое напряжение наблюдается преимущественно в длинных двусуставных мышцах, приводящих и сгибателях. В то время как в коротких односуставных мышцах, разгибателях и отводящих, чаще наблюдается гипотония. В норме поддержание вертикальной позы обеспечивается цепью мышечных сокращений - при этом вертикальная ось, идущая от центра тяжести совпадает с осью суставов нижних конечностей и проецируется на опорную поверхность стопы. При спастических параличах устойчивое положение стоя достигается за счет сгибания бедер, коленных суставов, приведения и внутренней ротации бедер, наклона туловища вперед. Вследствие постоянной вынужденной компенсации формируются контрактуры.

При центральном параличе - спастическая гипертония - тонус повышен в какой-либо одной группе мышц и по мере исследования при осмотре тонус постепенно ослабевает. При поражении экстрапирамидной системы - пластическая гипертония -тонус повышен во всех мышечных группах Конечности и сгибателях, и разгибателях. По мере исследования происходит как бы нарастания тонуса.

2- гиперрефлексия - повышение сухожильных и периостальных рефлексов – характерно увеличение амплитуды ответа и расширение зоны вызывания рефлекса. Например - рефлекторная зона коленного рефлекса распространяется до голеностопного сустава, а ахиллова - до н/3 голени.

3- клонусы - длительное сокращение мышцы в ответ на растяжение её сухожилия (клонус стопы - нога согнута в тазобедренном и коленном суставах до угла 90 градусов - быстрое разгибание стопы в голеностопном суставе ведет к ритмичным сгибаниям и разгибаниям стопы).

4- патологические рефлексы - их много. Они делятся на сгибательные и разгибательные.

Разгибательные - Бабинского - в ответ на штриховые раздражения подошвенной поверхности стопы по наружному или внутреннему краю появляется разгибание большого пальца стопы. Гордона - врач захватывает кистью икроножную мышцу пациента и сжимает - разгибается первый палец стопы. Шеффера - врач сжимает ахиллово сухожилие - разгибается первый палей стопы. Эти рефлексы появляются первыми.

Сгибательные - появляются позже разгибательных. Россолимо -кончиками пальцев наносятся короткие удары по кончикам 2-5 пальцев стопы или кисти -появляется сгибание пальцев кисти или стопы.

5- синкинезии - непроизвольные содружественные движения, возникающие в пораженной конечности при выполнении каких-либо движений на здоровой стороне.

У большинства детей с Д.Ц.П. наибольшее значение приобретают двигательные расстройства. Необходимо различать контрактуры и деформации, сохраняющиеся в покое (подлежащие хирургическому лечению) и патологические установки, возникающие в вертикальном положении (не подлежащие оперативному лечению).

Спастико - паретические мышцы в отличие от таковых при других параличах имеют склонность к контрагированию. Контрактуры суставов носят преимущественно миогенный характер. Артрогенный компонент у детей обычно небольшой, но после 10-11 лет носит стойкий характер.

Контрактуры суставов и деформации стопы, кисти определяют типичную позу больных и характерный спастический тип походки. У больных с поражением нижних конечностей в тазобедренных суставах формируются сгибательно-приводящие, а в ряде случаев и внутриротационные контрактуры, в коленных и голеностопных суставах сгибательные. На верхних конечностях формируются сгибательные контрактуры в локтевых и лучезапястных суставах, пронаторная контрактура предплечья, пальцы кисти обычно сжаты в кулак, большой палец приведен, в плечевом суставе приводящая и внутренне - ротационная.

Гиперкинетические (подкорковые) парезы. Наиболее характерным признаком этого вида паралича является наличие гиперкинезов. В покое у детей с такими гиперкинезами контрактуры и деформации в суставах верхних и нижних отсутствуют, но при смене положения или в момент психогенного возбуждения в результате резкого тонического возбуждения мышц, особенно аддукторов, у них формируется аддукторный спазм, резкая эквинусная установка стоп, запрокидывание или наклон головы и другие патологические установки. По мере успокоения больного указанные установки пассивно могут быть устранены до гиперкоррекции, при этом напряжение в мышцах преодолевается постепенно по типу "зубчатки". Эта группа больных не подлежит ортопедо-хирургическому лечению, но некоторым больным показано нейрохирургическое вмешательство на подкорковых ядрах.

Атактические (мозжечковые) парезы - характеризуются выраженной гипотонией или атонией мышц, нарушением равновесия, атаксией верхних и нижних конечностей. Больные не могут перешагнуть и перепрыгнуть через предметы. Оперативное лечение противопоказано.

Консервативное лечение является основным при всех формах заболевания, используется перед оперативным вмешательством и в послеоперационном восстановительном периоде.

1. - медикаментозная терапия - направлена на уменьшение зоны возбуждения и снижение тонуса мышц: • ингибиторы холинэстеразы - галантамин,прозерин, оксазил:

препараты с центральным холинолитическим действием, среди них различают вещества с М-холинолитической активностью, влияющие на ретикулярную формацию ствола и подкорки - амизил, метамизил, мидокалм и вещества смешанного действия, влияющие на М- и Н-холинореактивные системы в области синапсов коры головного мозга и подкорковой системы - тропацин, циклодол, динезин;

препараты с периферическим холинолитическим курареподобным действием - диплацин, мелликтин;

препараты с общим действием, улучшающим обмен и регенерацию клеток ЦНС - глутаминовая кислота, церебролизин, витамины Bl, B6, В12 Продолжительность медикаментозного лечения 3-4 недели с перерывами 2- 3 месяца. Ортопедическое лечение целесообразно проводить через 30-40 минут после приема препаратов и начала их действия.

2 - ФТЛ - дополнительное максимальное расслабление спастико-паретических мышц:

иглотерапия, точечный и релаксирующий массаж, ЛФК, тепловые укутывания. Для улучшения активной функции ослабленных и растянутых разгибателей проводят электростимуляцию, тренируют их активную функцию в облегченных условиях (в воде, на блоках).

3 - устранение контрактур мышц и суставов - пассивная гимнастика, лечебные укладки, направленные на растяжение контрагированных мышц и уменьшение контрактуры суставов. После этих приемов используют активную ЛФК в отдельных суставах, фиксируя другие суставы лонгетой, мешочками с песком, поясом. У детей в возрасте старше 10-12 лет для устранения выраженных контрактур используют этапные гипсовые повязки, тутора, лонгеты.

4 - воспитание активной функции и укрепление силы растянутых мышц - антагонистов

5 - воспитание навыков прямостояния и передвижения первоначально с посторонней помощью, а затем и самостоятельно или с помощью костылей, палочки, ходилки, ортопедической обуви, туторов, аппаратов. Воспитание правильной вертикальной позы целесообразно начинать после устранения боли в суставах.

6 - воспитание навыков самообслуживания.

7 - стимулирование психического развития и воспитание правильной речи.

8 - воспитание трудовых навыков.

В последние годы приобретен опыт применения препаратов из растительных токсинов. Лечение препаратом «ботокс» является достаточно эффективным. Ботокс – является мощным миорелаксантом пролонгированного действия и представляет собой изготовленный в лабораторных условиях ботулинический токсин типа А, лишенный токсических свойств. При терапии тонических нарушений у детей с церебральными параличами общая доза Ботокса, составляющая 12 ЕД на 1 кг массы тела, распределятся в определённых пропорциях между наиболее спазмированными мышцами или между мышцами, формирующими ту или иную патологическую установку. Препарат однократно вводится тонкой иглой непосредственно в спазмированные мышцы, что позволяет их расслабить на длительное время. При этом возникает возможность обучать детей ходьбе, умению пользоваться предметами обихода. После введения проводится курс интенсивной реабилитационной терапии.

Хирургическое лечение.

Избрание хирургического метода лечения требует особой тщательности и ответственности, связанной с тем, что ошибочное определение показаний к данному виду лечения приводит к ухудшению и нередко к утрате ранее имевшихся функциональных возможностей.

Основными показаниями для хирургического лечения являются:

1. спастические (пирамидные) или смешанные спастико-гиперкинетические парезы.

2. детям с 6-8 лет при неэффективности консервативных методов. Возможно выполнение операции и в более раннем возрасте при наличии стойких контрактур, грубо нарушающих ходьбу.

3. на первично контрагированной спастико- паретической мышце.

4. вмешательства на сухожильно-мышечном аппарате, направленное к равновесию в группах мышц антагонистов и сохранению стабильности в суставах.

Выделяют следующие типы операций:

на нервах - операция Штоффеля, резекция запирательного нерва вне-и внутритазовая;

операции на мышцах и сухожилиях:

1)- открытое и закрытое рассечение сухожилий и мышц;

2)- превращение двусуставных мышц в односуставные (типа Эггерса);

3)- пересадка контрагированных мышц сгибателей на растянутые разгибатели.

операции на костях и суставах (корригирующие остеотомии, артродезы, теносуспензии и др.).