Клиника

· сильные отеки век, лица, половых органов, распространяется на всю подкожную клетчатку до образования стрий, 1- и 2-сторонний гидроторакс, асцит, возможен гидроперикад

· затруднено мочеиспускание

· отеки бывают рыхлыми, при надавливани пальцем остается стойкая глубокая яма

· дистрофия кожи и ее придатков (шелушение, сухость), ломкие и тусклые волосы и ногти

· вместе с асцитом начинается диарея, метеоризм, тошнота и рвота после еды

· гидроторакс и гидроперикард сопровождаются одышкой при нагрузках, а затем и в покое

· состояние больного зависит от продолжительности существования нефротического синдрома

· тахикардия, обусловленная дистрофическими изменениеями

· систолический шум на верхушке сердца

· дистрофические изменения в печени, при биопсии участки некроза гепатоцитов

· поджелудочная железа не изменяется анатомически

 

· в периферической крови:

- ускорение СОЭ до 50-60 мм в час

- гипохромная анемия, обусловленная прогрессированием ХПН

- лейкограмма существенно не изменяется

- у больных с амилоидозом есть тромбоцитоз

 

· в общем анализе мочи:

- реакция мочи чаще щелочная

- в моче лейкоциты

- гематурия

- клубочковая фильтрация вначале может быть повышена

- концентрация креатинина нормальная вначале

- сила проявлений нефротического синдрома может сильно варьировать (чем меньше уровень белка, тем меньше выживаемость, критическая цифра альбумина меньше 25 г на литр)

 

варианты течения:

1 — эпизодический (рецидивирующий).

- Встречается у 20% всех больных.

- Были случаи спонтанной ремиссии.

- Это относительно благоприятный вариант.

- Ремиссия может длиться годами, до 25 лет.

- Характерны для больных с минимальными гистологическими изменениями.

- Долго функция почек не нарушена

- Мезангиомембранозный гломерулонефрит.

 

2 — персистирующий.

- Когда нефротический синдром упорно сохраняется на протяжении 5-8 лет, несмотря на современную терапию

- В течение этих лет функция почек в норме, но потом без обострения формируется ХПН

- Морфологическая основа: мембранозный, мембранозно-пролиферативный и фибропластический тип хронического гломерулонефрита

- Около 50% больных с таким вариантом.

- Это уже недоброкачественный вариант

 

3 — прогрессирующий.

- ХПН развивается через 1-3 года

- Есть в 30% случаев.

- Морфологическая основа: экстракапиллярный, мезангиокапиллярнный гломерулонефрит и фокально-сегментарный гломерулярный гиалиноз.