· рано появляются признаки печеночно-клеточной недостаточности
· ведущий синдром — печеночная энцефалопатия
· асцит, как правило, возникает позже желтухи
· чаще непрерывно прогрессирующее течение
· обычно макронодулярный и мультилобулярный
· употребление алкоголя утяжеляет течение
печеночная энцефалопатия — комплекс потенциально обратимых нервно-психических симптомов, возникающих в результате острого или хронического заболевания печени и/или порто-системного шунтирования крови.
Печеночная кома — крайняя степень печеночной энцефалопатии.
Формы печеночной энцефалопатии
· Эндогенные
- результат острого вирусного гепатита
- разрешающих факторов нет
- течение чаще острейшее
- летальность до 80%
- развивается в течение 8-12 недель с момента появления признаков заболевания
- токсический гепатит
- отравление грибами
- лептоспироз
· экзогенные
- синдром Рея
- результат хронических заболеваний печени
- есть дополнительные разрешающие факторы
- летальность зависит от стадии
- симптоматика и терапия обеих форм сходны
разрешающие факторы
- ЖКК
- инфекции
- прием седативных препаратов
- массивная диуретическая терапия
- прием алкоголя
- операция наложения порто-кавальных анастомозов
- избыточное употребление в пищу животных белков
- хирургические вмешательства по поводу сопутствующих заболеваний
- парацентез с удалением большого количества жидкости
- нарушение электролитного баланса
- запоры
- почечная недостаточность (гиперазотемия)
диагностика печеночной энцефалопатии
· психические нарушения
· неврологические нарушения
· изменения ЭЭГ
NB: биохимические показатели критерием служить не могут!
Стадии печеночной энцефалопатии
Субклиническая стадия. Ее ставят по тескольким тестам. Просят писать текст один и тот же каждое утро (почерк при энцефалопатии меняется).
· прекома 1 - снижение внимания, концентрации, реакции. Несобранность, апатия — возбуждение — беспокойство — эйфория.
· Прекома 2 — сонливость, летаргия, дезориентация, неадекватное поведение
· кома 1 — сопор, нечеткая речь, патологические рефлексы, миоклонии, гипервентиляция
· кома 2 — кома, деферебрационная ригидность (разгибание рук и ног), нет ответа на все раздражения.
Принципы терапии
· устранить разрешающие факторы (алкоголь, белок)
· диетотерапия (белок огранить до 0,7-0,8 г/кг/сут)
· медикаментозная терапия
1 — препараты, которые снижают образование аммиака в кишечнике
а) — лактулоза 30-120 мл/сут (доза должна быть такая, чтоб обеспечить 2 раза в день мягкий стул). Ее можно использовать неограниченное время. Она обладает и пробиотическими свойствами.
б) — антибиотики: ципрофлоксацин по 500 мг 2 раза в сутки. Ампициллин, амоксициллин в течение 5-7 дней перорально.
2 — препараты, которые усиливают обезвреживание аммиака в печени (его преобразование в мочевину)
а) — орнитин-аспартат («гепа-мерц») в/в по 20-40 г/сут, затем перорально 9-18 г/сут.
б) — орнитин — кетоглутарат (орницетил) 2 г 2-4 раза в сутки в течение 10-20 дней в/в капельно.
3 — препараты, которые связывают аммиак в крови. Их используют в основном в педиатрии.
а) — бензоат-натрия, фенилацетат натрия
4 — препараты, которые снижают тормозные процессы в ЦНС (флумозенил)
5 — симптоматическая терапия
а) — лечение интеркуррентной инфекции
б) — коррекция анемии (витамин В-12 и препараты железа)
в) — коррекция электролитных и кислотно-щелочных нарушений
г) — исключение индуцирующих кому лекарств и манипуляций
5 — другие препараты
а) — ГКС — не используют
· трансплантация
около 200 медицинских центров по всему миру.
Больные с энцефалопатией на фоне острой печеночной недостаточности - выживаемость после трансплантации печени в течение года — 70%.
акогольный цирроз