· более выражена, по сравнению с СКВ
· сосудистый синдром = синдром Рейно
- вазоспастический криз
- обычно кисти и стопы
- может распространяться на подбородок, кончик языка (смазанная речь, можно спутать с инсультом) и носа
- затянувшийся спазм может привести к язвам на руках, «крысиный укус», могут быть и под ногтевым ложем
· поражение кожи = плотный отек
- маскообразность
- кисетный рот
- повышенный тургор кожи
- натяжение верхней губы
- телеангиэктазии (лицо, шея, зона вехних конечностей)
- поражение пальцев кистей (склеродактилия). Пальцы отечные, кожа над ними пергаментная, отечные, сосискообразный вид, контрактуры, руки восковидные, согнуть пальцы практически невозможно
· поражение суставов (артралгии, артрит)
- поражаются мышцы, связки, хрящи и кости
- сначала артралгии, реже артриты
- контрактуры
- поражение костей: остеолиз медленно годами
- соли кальция откладываются под кожей в области сустаово на верхних конечностей — синдром Тибержа-Вейссенбаха — кальциноз мягких тканей
- КР (синдром Рейно) Э С (склеродактилии) Т (телеангиэктазии) -синдром
· поражение желудочно-кишечного тракта
- глакие мышцы начинают замещаться соединительной тканью
- тонус пищевода падает, он становится как широкая воронка, теряет склонность к перистальтике, застой пищи, рвота, асфиксия рвотными массами
- пищевод Баррета — нижние отделы пищевода при рефлюкс-эзофагите идет метаплазия эпителия, это будущий субстрат для аденокарциномы.
· Дыхательная система
- фиброзирующий альвеолит
- сосудистое поражение, что приводит к легочной гипертензии
- проявляются оба прогрессирующей одышкой и нарастанием дыхательной недостаточности
- фиброз базальных отделов легких
- симптом «матового стекла» = «сотовое легкое»
· поражение сердца
- первая причина внезапной смерти у таких больных, это фатально
- разрастание соединительной ткани, которая нарушает архитектуру миокарда, проводящие пути, центр автоматизма
- ключевое патогенетическое звено
- сердечная недостаточность, сначала диастолическая, потом систолическая
- фиброз желудочков — причина смерти у спортсменов
· поражение почек
- более благоприятно, чем при волчанке
- выживаемость высокая
- встречается у 20% больных