цель лечения:
- замедление поражения ключевых систем органов, недопустить их недостаточность
- профилактика фатальных осложнений
- улучшение качества и продолжительности жизни
· сосудистая терапия
- первыми используют препараты, влияющие на эндотелий
- дигидропиридиновые антагонисты кальция
- ИАПФ (каптоприл)
- простагландины (вазопростан)
- в комплексе они защищают эндотелий и вызывают вазодилятацию
- антиагреганты
- антикоагулянты
показания:
- синдром Рейно
- легочная гипертензия (бозентан)
- почечная гипертензия
· противовоспалительная
- НПВП
- ГКС ( при очень тяжелых 30-40 мг/сут, обычно 10-20 мг/сут)
- цитостатики (их добавляют, если быстро прогрессирует фиброзирующий альвеолит, если поражены суставы и мышцы)
- аминохинолиновые препараты (противорецидивные)
· антифиброзная терапия
- чем раньше, чем лучше
- депеницилламин = купренил
- активно подавляет фиброзообразование
- назначают на 6-12 месяцев периодичсекими курсами в течение 3-5 лет
· блокаторы протоновой помпы
· антациды