Олигофрения (малоумие) — врожденное или рано приобретенное (в первые 3 года жизни) слабоумие, выражается в недоразвитии всей психики, но преимущественно интеллекта. Врожденное слабоумие с признаками недоразвития (олигофрению) принято отличать от деменции — приобретенного слабоумия с распадом психической деятельности.
Общая характеристика. Олигофрения относится к обширной группе заболеваний, связанных с нарушением онтогенеза (дизонтогении). Ее рассматривают как аномалию с недоразвитием психики, личности и всего организма больного. Олигофрения — клинически одно родная группа заболеваний различной этиологии, объединяемых двумя обязательными признаками: 1) психическим недоразвитием с преобладанием интеллектуальной недостаточности; 2) отсутствием прогредиентности.
Динамика олигофрений связана с возрастным развитием (эволютивная динамика) с декомпенсацией или компенсацией состояния, патологическими реакциями под влиянием возрастных кризов и различных экзогенных, в том числе психогенных, факторов.
К олигофрениям не следует относить врожденные или возникающие в детстве прогредиентные заболевания, сопровождающиеся слабоумием, остаточные явления раннего органического поражения головного мозга с деменцией, а также вторичные задержки развития, обусловленные различными физическими дефектами, поражением речи, слуха и т. д.
Олигофренами не являются малоодаренные дети и дети с временной задержкой развития в связи с истощающими заболеваниями или вследствие неблагоприятных условий среды и воспитания (социальная и педагогическая запущенность, эмоциональная депривация).
Во многих странах олигофрения объединяется с различными формами рано возникшей деменции и задержками психического развития под обобщающим названием «умственная отсталость». Основным диагностическим критерием умственной отсталости считается количественная оценка интеллекта по стандартным психологическим тестам (интеллектуальный коэффициент — IQ). В 15-м докладе Комитета экспертов Всемирной организации здравоохранения по психогигиене (1967) указаны следующие критерии: легкая умственная отсталость — IQ = 50-70; средней тяжести — IQ = 35-50; резко выраженная — IQ = 20-35; глубокая — IQ меньше 20.
Эпидемиологическая справка. Умственная отсталость
широко распространенна во всем мире (1 — 3% населения). Приблизительно 75% лиц, относимых к умственно отсталым, имеют легкую отсталость (IQ>50). Остальные, т. е. те, у кого IQ<50, составляют приблизительно 4 на 1000 населения 10 — 14 лет. В последние годы отмечается некоторое увеличение количества умственно отсталых. Это объясняется ростом общей продолжительности жизни, а также большей выживаемостью детей с пороками развития и дефектами ЦНС благо даря успехам медицины. Имеет значение и более точный, чем прежде, учет олигофренов во многих странах.
Этиология. Этиологические факторы олигофрений в зависимости от времени воздействия принято делить на три основные группы: 1)наследственные, в том числе связанные с повреждением генеративных клеток; 2) внутриутробные, действующие на зародыш и плод; 3) перинатальные и первых 3 лет внеутробной жизни.
Несмотря на несомненные достижения в исследованиях этиологии умственной отсталости, во многих случаях она остается неизвестной (по разным подсчетам, от 50 до 90%). Олигофрению с неясной этиологией и неясной клинической картиной условно относят к «недифференцированной» в отличие от «дифференцированной», при которой известна этиология или достаточно изучена клиническая картина.
Клиническая картина. Несмотря на большое разнообразие клинических форм, олигофрений, свойственны общие признаки психического недоразвития. Во-первых, слабоумие диффузно, «тотально»: страдает не только познавательная деятельность, но и личность в целом. Обнаруживаются признаки недоразвития не только интеллекта и мышления, но и других психических функций (восприятие, память, внимание, речь, моторика, эмоции, воля и т. д.). Во-вторых, наблюдается преимущественное недоразвитие наиболее дифференцированных, онтогенетически молодых функций — мышления и речи при относительной сохранности эволюционно более древних элементарных функций и инстинктов. Больше всего эта особенность появляется у олигофренов в слабости абстрактного мышления, неспособности к обобщению, к отвлеченным ассоциицинм, преобладании сугубо конкретных связей, не выходящих за пределы привычных представлений. Слабость абстрактного мышления отрижикп- и особенности иосприятия, внимания, памяти. Критика сниже-II», намин, недорц шита. Выраженность различных психопатологических iipoHii.u-nmi при олигофрений прямо зависит от глубины интеллектуально го дефекта.
В анамнезе больных олигофренией обычно есть задержка физиче ского и психического развития (статических и локомоторных функций, понимания и воспроизведения речи, интеллекта и личности ребенка). Степень задержки развития также коррелирует с глубиной слабоумия.
Олигофрения нередко сопровождается пороками развития отдельных органов и систем. Эти пороки иногда настолько типичны, что позволяют поставить диагноз еще до проявлений психического недоразвития (нап ример, микроцефалия, болезнь Дауна). Пороки физического развития — различные дисгенезии и дисплазии — чаще наблюдаются при внутриутро бном поражении, причем наиболее грубые системные аномалии связа ны с более ранними сроками поражения или патологией хромосомного аппарата.
Типичной, «истинной», олигофрений не свойственна сколько-нибудь характерная неврологическая картина, можно отметить лишь разлитую неотчетливую симптоматику. Очаговая резидуальная неврологическая симптоматика наблюдается в случаях осложненной олигофрений.
Классификация олигофрений. Существуют различные классификации олигофрений. Наиболее употребляемая основана на группировке олигофрений по выраженности слабоумия. В настоящее время приобретает распростанение этиологическая классификация. В зависимости от темперамента олигофренов подразделяют на торпидных (за торможенных) и эретичных (возбудимых). Олигофрений разделяются также на простые («истинные»), при которых клиническая картина ис черпывается явлениями недоразвития, и осложненные, включающие, кро ме признаков недоразвития, резидуальные симптомы органического поражения головного мозга и признаки органического психосиндрома.
Клинические формы олигофрений по выраженности слабоумия: идиотия, имбецильность и дебильность. Однако между ними нететких границ и существуют промежуточные состояния.
И д и о т и я — самое тяжелое слабоумие (глубокая умственная отста лость) с почти полным отсутствием речи и мышления, потребностью в постоянном уходе и надзоре; IQ<20.
У больных либо нет реакции на обычные раздражители, либо она неадекватна. Восприятия лиц с идиотией, по-видимому, неполноценны, внимание отсутствует или крайне неустойчиво. Речь не развита, ограничивается звуками, отдельными словами, нет понимания обращенной к ним речи. Дети, страдающие идиотией, или совершенно не овладевают статическими и локомоторными навыками, или приобретают их очень поздно. Нередко они не могут жевать и проглатывают пищу непрожеванной, могут питаться только жидкой пищей. Какая-либо осмысленная деятельность при идиотии недоступна. Больные не владеют даже простыми навыками самообслуживания, неопрятны. Предоставленные самим себе, остаются неподвижными или впадают в непрерывное бессмысленное возбуждение с однообразными движениями, автоматическим раскачиванием, стереотипным размахиванием руками, хлопаньем в ладоши и т. п. Лица с идиотией нередко не отличают родных от посторонних. Эмоции элементарны и связаны только с удовольствием или неудовольствием, что выражается самым примитивным образом в виде возбуждения или крика. Очень легко возникает аффект злобы, проявляющийся в слепой ярости и агрессивных тенденциях, нередко направленных на себя (кусают, царапают себя, наносят удары). Часто больные поедают нечистоты, жуют и сосут все, что попадается под руку, упорно мастурбируют. Глубокому недоразвитию психики нередко соответствуют грубые дефекты физического развития.
Встречаются и относительно более легкие формы идиотии.
Имбецильност ь — средняя степень слабоумия. Речь и другие психические функции развиты больше, чем при идиотии, однако лица с имбецильностью необучаемы, нетрудоспособны, им доступны лишь элементарные акты самообслуживания. IQ = 20-50. Имбецилы обнаруживают довольно дифференцированные и разнообразные реакции на окружающее. Их речь косноязычна и аграмматична. Они могут произ носить несложные фразы, словарный запас достигает иногда 200 — 300 слов. Хотя развитие статических и локомоторных функций происходит при имбецильности с большой задержкой, больные усваивают навыки опрятности, самостоятельно едят, способны себя обслуживать. Лицам с имбецильностью доступны несложные обобщения, они обладают некоторым запасом сведений, неплохо ориентируются в обычной житейской обстановке. Вследствие относительно хорошей механической памяти и пассивного внимания они могут усвоить элементарные знания, которыми пользуются, как штампами. Некоторые лица с имбецильностью владеют порядковым счетом, знают отдельные буквы, но усваивают только прос тые трудовые процессы (уборка, стирка, мытье посуды, отдельные эле ментарные производственные функции). При этом отмечаются крайняя несамостоятельность, плохая переключаемость. Эмоции бедны, однооб разны, все психические процессы тугоподвижны и инертны. На перемену обстановки они дают своеобразную негативную реакцию. В то же время личность их более развита, чем при идиотии, они обидчивы, стесняются своих недостатков, адекватно реагируют на порицание или одобрение. Не обладая инициативой и самостоятельностью, лица с имбецильностью легко теряются в непривычных условиях и нуждаются в постоянном надзоре и опеке. Следует учитывать также повышенную внушаемость имбецилов и склонность к слепому подражанию. В соответствии с МКБ-9 имбецильность разделяется на резко выраженную умственную отсталость (IQ = 20 — 34) и умственную отсталость средней тяжести (IQ = 35 — 49).
Дебильност ь — легкая степень слабоумия. Дебилы способны к обучению, овладевают несложными трудовыми процессами, возможно их социальное приспособление в известных пределах (IQ = 50 — 70). Лег кую дебильность трудно отличить от психики на нижней границе нор мы. В отличие от имбецилов дебилы нередко обнаруживают довольно высокое развитие речи; их поведение более адекватно и самостоятельно, что в какой-то мере маскирует слабость мышления. Этому способствуют хорошая механическая память, подражательность. Однако наблюдение и специальные исследования выявляют у дебилов слабость абстрактного мышления, преобладание конкретных ассоциаций. Переход от простых к более сложным отвлеченным обобщениям для них затруднителен. В отличие от имбецильности при дебильности возможно обучение в школе, но при этом обнаруживаются отсутствие инициативы и самостоятельности в учении, медлительность и инертность. Лица с дебильностью овладевают преимущественно конкретными знаниями, усвоение теории им не удается.
Эмоции, воля и вся личность цри дебильности более развиты, чем при имбецильности. Характерологические особенности представлены гораздо шире, поэтому простое разделение лиц с дебильностью на тор пидных (заторможенных, вялых, апатичных) и эретичных (возбудимых, раздражительных, злобных) недостаточно и условно. При дебильности всегда можно отметить слабость самообладания, неспособность подавлять спои нлгчгиин, недостаточное обдумывание своих поступков, не-котирую поведения, пониженную внушаемость. Несмотря на : дебильностью неплохо приспосабливаются к жизни. От-ставанис u p.i иштии отчетливее на ранних этапах, когда заметно за-па:|дым,1миг ходьбы, речи и других психических функций. С годами, особенно при умеренно выраженной дебильности, отставание становится менее нырижснным и выступает не так явственно.
Многие практические врачи и дефектологи, учитывая широкий диапазон отставания и темпа психического развития, различают выраженную, среднюю и легкую (почти неотличима от нижней границы норма льного интеллекта) дебильность.
Клинические формы олигофрений, установленные по признаку этиологии. Различают следующие группы и формы олигофрений.
Первая группа. Олигофрений, обусловленные наследственными факторами: 1) истинная микроцефалия; 2) дизостотические формы — синдром Крузона, синдром Алера и др.; 3) ксеродермические формы (синдром Рада); 4) энзимопатические формы, обусловленные наруше ниями белкового, углеводного, липидного и других видов обмена — фенил-кетонурия, галактоземия, гаргоилизм, синдром Марфана и др.; 5) бо лезнь Лоуренса — Муна_ — Барде — Бидля и другие редкие наследственные заболевания; 6) олигофрений, обусловленные хромосомными аберрация ми — болезнь Дауна, синдром Шерешевского — Тернера, синдром Клайн-фелтера и др.; 7) олигофрений, вызванные мутагенным поражением генеративных клеток родителей (ионизирующая радиация, химические агенты и т. п.).
Вторая группа. Олигофрении, вызванные внутриутробным по ражением зародыша и плода (эмбрио- и фетопатии): 1) вирусными инфекциями, например краснухой беременных (рубеолярная эмбриопа-тия); 2) врожденным сифилисом, токсоплазмозом, листериозом и другими инфекциями; 3) гормональными нарушениями и другими эндоген ными и экзогенными токсическими факторами.
Третья группа. Олигофрении, обусловленные вредными факто рами перинатального периода-и первых 3 лет внеутробной жизни: 1) обусловленные иммунологической несовместимостью крови матери и плода, например конфликтом по резус-фактору; 2) вызванные асфиксией плода и новорожденного, а также родовой травмой; 3) вызванные пере несенными в раннем детстве инфекциями и черепно-мозговыми травмами; 4) атипичные Олигофрении, обусловленные врожденной гидроцефалией или краниостенозом, сочетающиеся с детским церебральным параличом, преимущественным недоразвитием отдельных систем головного мозга, тяжелыми нарушениями сенсорных функций и т. п.