Термин “миоклонус” (сокращение от paramyoclonus multiplex) впервые был предложен Фридрейхом для обозначения насильственных движений. В настоящее время миоклонусом (в отечественной литературе часто используется термин “миоклонии”) называют резкие и очень кратковременные сокращения одной, нескольких или большого количества мышц, сопровождающиеся внезапными и молниеносными движениями различной амплитуды. С физиологических позиций миоклонус может иметь кортикальное, субкортикальное, ретикулярное, спинальное, мозжечковое происхождение. Исходя изих топографического распределения различают несколько видов миоклонуса. А. Гасто (1975) подразделяет миоклонус на односторонний и двусторонний, а также локализованный и генерализованный. Односторонний локализованный миоклонус может быть фрагментарным, сегментарным, гемилокализованным. Фрагментарный миоклонус локализуется в пределах одной мышцы или небольшой мышечной группы, что приводит к небольшим либо едва заметным движениям. Сегментарный миоклонус характеризуется вовлечением нескольких мышц или мышечных групп — агонистов определеннойчасти тела,что сопровождается более распространенными и заметными подергиваниями половины лица или одной конечности (пальцев, кисти, предплечья, плеча, всей руки и т. п.). Нередко локализованный миоклонус наблюдается одновременно в руке, ноге, на половине лица. Двусторонний миоклонус также может быть локализованным (симметричным, несимметричным) или генерализованным; последний захватывает большинство мышц тела.
Миоклонические припадки — это одна из категорий миоклонуса, имеющая преимущественно кортикальное происхождение. Они представляют собой массивные (симметричные или асимметричные), однократныеили серийные (в виде “залпов”) подергивания либо толчки (myoclonic jerks) с вовлечением различных групп мышц. Миоклонические припадки могут выглядеть как вздрагивания с поднятием плеч, одной или обеих рук (“взмах крыльев”), выпадение предметов из рук илиих непроизвольное откидывание в сторону, резкий поворот головы и (или) туловища, приседание, падение на колени или ягодицы, массивные толчкообразные подергивания большого количества групп мышц туловища и конечностей. Проявлением миоклонических припадков могут быть также “кивки”, “клевки”, “салаамовы судороги”; этот вид миоклонических или миоклонико-тонических припадков характерен для синдрома Веста . Длительность однократного миоклонического подергивания составляет в среднем доли секунды, а после него расстройств сознания обычно не отмечается. Поэтому преобладает мнение, что однократный миоклонус не сопровождается отчетливым изменением сознания. Если же миоклонические припадки возникают сериями (“залпами”), сознание в период припадка часто бывает угнетено.
Генерализованные миоклонические припадки следует отличать от абсансов с легким клоническим компонентом, при которых повторные (ритмичные или квазиритмичные) мышечные сокращения возникают на фоне кратковременной утраты сознания, незначительны по выраженности, имеют в большинстве случаев характерную и достаточно ограниченную локализацию (см. выше), сопровождаются специфическими для абсансов изменениями на ЭЭГ, Следует однако иметь в виду, что при некоторых формах эпилепсии (например, при эпилепсии с миоклоническими абсансами) генерализованные миоклонические припадки “жестко” коррелируют с абсансами, т. е. возникают одновременно (19).
Миоклонические припадки довольно часто встречаются в клинике различных форм эпилепсии, особенно у детей и подростков. В зарубежной литературе все эти формы часто объединяют в общую группу “миоклоническая эпилепсия”. Их необходимо дифференцировать с тиком, хореей, дистонией, тремором, а также с миоклонусом неэпилептической природы (миоклонус действия при движении или попытке совершить движение, ночной миоклонус во сне или при засыпании, миоклонус при гипоксической энцефалопатии).