Характеризуются локализованными судорогами в определенных группах мышц на фоне ясного сознания больного. По мере распространения очагового нейронного разряда судороги могут захватывать новые мышечные группы. Кроме того, простой моторный ПП может трансформироваться в сложный ПП, а простой и сложный моторный ПП — перейти во вторично генерализованный судорожный припадок. Клиническим проявлением простых моторных ПП могут быть припадки фокальные моторные без марша, фокальные моторные с маршем (джексоновские), адверсивные, постуральные, фонаторные.
а. Простые ПП фокальные моторные без марша. Данные припадки проявляются повторными локальными судорожными подергиваниями (клонические судороги), тоническими движениями (тонические судороги), тонико-клоническими судорогами. Дляних характерны ограниченность и отсутствие распространения.
Фокальные клонические судороги в мышцах половины лица могут ограничиваться отдельными небольшими мышечными группами (подергивания угла рта, корня носа, глаза и т. п.) или одновременно появляться на всей половине лица; в последнем случае припадки, как правило, вторично генерализуются. Им обычно соответствует локализация эпилептического очага в нижних отделах премоторной зоны.
Фокальные судороги в руке носят обычно тонико-клонический характер и локализуются преимущественно в дистальной группе мышц (предплечья, кисти, пальцев). Дж. Джексон писал, что наиболее часто они наблюдаются в большом пальце. Последнее объясняется тем, что территория его соматотопического представительства в моторном “гомункулусе” очень велика: она в 10 раз больше аналогичного представительства бедра (21). Эпилептический очаг при этих припадках располагается в средне-задних отделах премоторной или моторной зоны.
Фокальные судороги в ноге также характеризуются преимущественно дистальной локализацией [мышцы большого пальца и (или) голени]. Нередко наблюдается чисто тоническое приведение большого пальца ноги. Эпилептический очаг находится в верхних отделах моторной зоны или в парацентральной дольке. В последнем случае судороги могут наблюдаться как в контра-, так и в ипсилатеральных (по отношению к полушарной локализации эпилептического очага) мышцах большого пальца и (или) голени.
б. Простые ПП фокальные моторные с маршем (джексоновские). Описание припадков с распространением судорог по половине тела приводится еще в работах Гиппократа, Галена, Браве. Тем не менее в отечественной и зарубежной литературе их обычно называют джексоновскими. Английский невропатолог Джон Джексон в 1869 г. впервые дал подробное описание подобных припадкови их различных клинических вариантов у 55 больных (28). Он также впервые установил, чтоих возникновение связано с различными очаговыми поражениями передней центральной извилины.
Данные моторные припадки характеризуются тем, что после фокального появления они довольно быстро (в пределах 30-60 сек.) распространяются по гемитипу с одной мышечной группы на другую соответственноих последовательности представительства в моторном гомункулусе (“марш”). Джексоновский припадок, начинающийся с подергиваний угла рта, быстро захватывает другие мимические мышцы лица, язык, наружные мышцы глаза. Далее марш последовательно переходит на мышцы руки, туловища и ноги этой же стороны. Наиболее часто джексоновский припадок начинается с большого пальца руки и далее последовательно захватывает мышцы кисти, предплечья, плеча, половины лица; мышцы ноги вовлекаются в последнюю очередь. Марш, начинающийся с мышц большого пальца ноги и (или) голени, распространяется вверх вплоть до половины лица. Нередко наблюдается хейроральный клинический вариант: судороги с мышц половины лица быстро переходят на пальцы руки этой же стороны, чем их распространение и завершается (27).
В литературе особо подчеркивается факт развития преходящих симптомов выпадения в виде короткого по длительности постприпадочного пареза (паралич Тодда). Последний особенно часто выявляется в мышечных группах, с которых начался марш. Длительность постприпадочного пареза обычно ограничивается минутами, однако она может нарастать с увеличением выраженности от припадка к припадку вплоть до формирования стойкого пареза (2).
Установлено, что постприпадочные парезы длительностью более 20 мин наблюдаются в 70 % случаях при опухолях и лишь в 14% — при другой очаговой патологии (23). В целом фокальные моторные ПП без марша и с маршем (особенно в сочетании с длительными постприпадочными парезами), как правило, представляют собой симптом очагового поражения головного мозга и чаще всего наблюдаются при опухолях, а также артериовенозных мальформациях.
в. Простые ПП моторные адверсивные. Они характеризуются тоническим (тонико-клоническим) поворотом глазных яблок, головы и (не во всех случаях) туловища в сторону, противоположную полушарной локализации эпилептического очага. В результате голова и глаза больного резко поворачиваются, как бы для того, чтобы посмотреть вбок или назад. Иногда адверсивный припадок может сопровождаться повторным вращением туловища вокруг своей оси. Адверсивные припадки часто трансформируются во вторично генерализованные; в ряде случаев генерализация наступает настолько быстро, что ни больной, ни окружающие ее не замечают. Возникновение адверсивных припадков обычно связывается с локализацией эпилептического очага в лобной доле (переднее адверсивное поле), хотя описаны случаиих развития при расположении эпилептического очага в теменной доле (заднее адверсивное поле). С адверсивным компонентом могут протекать припадки окулоклонические — ритмичные клонические движения глазных яблок в одну сторону (противоположную полушарной локализации эпилептического очага), заканчивающиеся часто тоническим поворотом глаз. Локализация эпилептического очага соответствует при окулоклонических припадках затылочной доле (9).
г. Простые ПП моторные постуральные. В этих случаях адверсия головы и глаз имеет чисто тонический характер и обычно сопровождается поднятием с абдукцией полусогнутой в локте руки со сжатым кулаком. При этом больной как бы смотрит на свой поднятый кулак (феномен Магнуса — Клейна). Данный феномен возникает за счет резкого повышения тонуса в соответствующих мышцах (30). Описаны и другие постуральные феномены, однако они наблюдаются довольно редко.
д. Простые ПП моторные фонаторные. Основным клиническим симптомом этих припадков является вокализация — ритмичное произнесение или (реже) выкрикивание одних и тех же гласных букв либо отдельных слогов (например, “а...ма”). Реже наблюдается внезапная остановка речи неафатического типа (не связанная с поражением центров Брока или Вернике). Возникновение этих припадков связывается с локализацией эпилептического очага в нижней части премоторной зоны или в дополнительной моторной зоне коры (8,10).Выделяют негативные вербальные припадки, когда невозможна вербальная активность:
- остановка речи, невозможность говорить при сохранности понимания чужой речи. Больной может двигать языком, губами, произносить при этом нечленораздельные звуки. По окончании приступа восстанавливается способность повторения слов, а затем спонтанная речь и способность отвечать на вопросы.
- пароксизмальная дизартрия, нарушение артикуляции при сохранной способности говорить, смазанная нечёткая речь.
- пароксизмальная моторная афазия, невозможность говорить при сохранности понимания чужой речи, часто с нарушением чтения и письма. В отличие от остановки речи больные не могут высунуть язык, пошевелить губами.
- пароксизмальная сенсорная афазия, нарушение понимания чужой речи при сохранной способности говорить. Больные много говорят, но их речь аграмматична, часто неологизмы, парафазии. Иногда больные осознают, что в момент приступа их речь нарушена. Часто при этом страдает письмо, появляется так называемая «жаргонная аграфия», при этом полностью теряется смысловое значение фраз, хотя сам больной в этот момент полагает, что пишет чётко и связно.
- стереотипное вербальное поведение в виде ответов на все вопросы одним и тем же словом.