Надпочечники состоят из 2 функционально и анатомически различных компонентов: коркового вещества (80% массы железы) и мозгового.
В структуре коркового вещества выделяют 3 зоны.
Патология клубочковой зоны коры надпочечников.
Гормоны минералокортикоидной группы, важнейшим из которых является альдостерон, влияют на реабсорбцию натрия в канальцах почек с дальнейшей регуляцией объема циркулирующей крови, осмолярности плазмы, межклеточной жидкости, а опосредованно - и внутриклеточной осмолярности.
Гиперальдостеронизм.
1. Первичный гиперальдостеронизм возникает при аденоме клубочковой зоны или её гиперплазии (синдром Конна). Проявления и их патогенез.
- гипернатриемия и гипокалиемия (реабсорбция избытка натрия в почках в ущерб реабсорбции калия);
- артериальная гипертензия: гиперосмолярность ведет к активации синтеза АДГ гипоталамусом, возрастает реабсорбция воды, гиперволемия, повышение объема циркулирующей крови и артериального давления. Другой механизм - избыток ионов натрия повышает чувствительность адренорецепторов сосудов к катехоламинам;
- нарушения функции почек: гипостенурия (повышенная реабсорбция натрия), олигоурия (повышенная реабсорбция воды);
- расстройства нервно-мышечной возбудимости: гипернатрийгистия, гипокалийгистия приводят к нарушениям электрогенеза;
- угнетение ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (важно для диагностики) вследствие того, что в условиях гиперволемии нет необходимости синтезировать ренин и ангиотензины.
2. Вторичный гиперальдостеронизм. Причинами являются все состояния, сопровождающиеся уменьшением ОЦК и АД (шок, обезвоживание, хроническая сердечная недостаточность).
Первой реагирует на гипоперфузию почек РААС и только затем альдостеронпродуцирующие клетки надпочечников. Проявления те же, что и при первичном.
Гипоальдостеронизм наблюдается при сочетанных нарушениях функции надпочечников или снижении чувствительности рецепторов канальцев почек к альдостерону. Проявления - гипонатриемия, артериальная гипотензия, гиперкалиемия, брадикардия, повышенная мышечная слабость и утомляемость.
Патология пучковой зоны надпочечников. Она продуцирует глюкокортикоидные гормоны, наиболее важным из которых является кортизол.
Гиперкортицизм.
Болезнь Иценко-Кушинга (гиперпродукция АКТГ гипофизом и закономерное повышение уровня всех гормонов надпочечников).
Синдром Иценко-Кушинга - высокое содержание кортизола при низком содержании АКТГ. Возможен ятрогенный вариант.
Проявления и их патогенез:
- артериальная гипертензия (у 75% пациентов) из-за сенситизации адренорецепторов к катехоламинам, задержки натрия, гипертензивных эффектов аммиака, образующегося в избытке при катаболизме белков под действием кортизола;
- кушингоидная внешность: перераспределение жира с накоплением в области лица и шеи, живота и груди с уменьшением содержания на конечностях;
- мышечная слабость: из-за гипокалиемии, гипокалийгистии, снижения содержания гликогена и глюкозы в мышцах (контринсулярные эффекты), дистрофия мышц (катаболические эффекты). В кончном итоге снижение
электрогенеза и контрактильности;
- остеопороз - нарушение образования оссеинов, их катаболизм;
- ульцерогенный эффект - торможение простагландинсинтаз, отвечающих за наработку простагландинов Е, Д, защищающих слизистые оболочки ЖКТ;
- гипергликемия, истощение островкового аппарата поджелудочной железы с формированием стероидного диабета;
- наличие стрий на коже: катаболизм эластина кожи, а также увеличение количества капилляров в подкожной жировой клетчатке и их «просвечивание»;
- синдром иммуносупрессии.
Патология сетчатой зоны коры надпочечников.
Практически всегда патология врожденная. Наиболее частым является адреногенитальный синдром (АГС). Причиной является дефект гидроксилаз предшественника кортизола - дезоксикортизола. Это приводит к дефициту глюкокортикоидных гомонов и закономерному повышению продукции АКТГ гипофизом. Гиперпродукция АКТГ стимулирует синтез повышенных количеств минералокортикоидов и андрогенных стероидов сетчатой зоны.
Выделяют три формы АГС:
1. Вирильная форма: избыточный синтез андрогенов, при этом минералокортикоидная активность не повышается. У девочек начинается вирилизация - изменение наружных половых органов с приобретением ими сходства с мужскими. В дальнейшем развитие мышечной массы идет по мужскому типу, грубый голос, гирсутизм, аменорея. Избыток контринсулярных эффектов андрогенов может привести к сахарному диабету - «диабет бородатых женщин». У мальчиков отмечается преждевременное половое созревание, феномен «ребенок-Геркулес».
2. Вирилизм, осложненный артериальной гипертензией: все перечисленное плюс гиперпродукция минералокортикоидов с реализацией их эффектов.
3. Вирилизм, осложненный артериальной гипотензией (сольтеряющая форма): нарушен синтез кортизола и альдостерона с сохраненной гиперпродукцией андростерона. Клиника электролитного дефицита, потеря натрия с мочой - полиурия, потеря натрия через кишечник - осмотическая диарея, мальабсорбция.
Патология мозгового вещества надпочечников.
Хромаффинные клетки продуцируют норадреналин и адреналин. Причины гиперкатехоламинемии: феохромоцитома (опухоль хромаффинной ткани) и семейный полиэндокринный аденоматоз.
Проявления: артериальная гипертензия с кризовым течением (альфа- эффекты); гипрегликемия, гиперлипемия (контринсулярные эффекты); нарушения ритма сердца, дистрофия миокарда (альфа- и бета-эффекты); нейровегетативные расстройства.