Причины:
- травма с разрушением обоих надпочечников;
- синдром Уотерхауса-Фридериксена - двустороннее кровоизлияние в надпочечник в родах, при коагулопатиях, сепсисе, менингококкцемии;
- удаление надпочечника с феохромацитомой, при этом второй может быть атрофичен и не продуцировать гормоны.
Патогенез проявлений:
- острая артериальная гипотензия: утрата прессорных эффектов катехоламинов, волемических эффектов минералокортикоидов,
- гипогидратация из-за гипонатриемии, гипонатрийгистии;
- гипогликемия из-за утраты контринсулярных эффектов катехоламинов, глюкокортикоидов;
- недостаточность кровообращения из-за острой сердечной недостаточности, вазодилатации, гиповолемии;
- гипоксия мозга, почек, кишечника.
9. Хроническая надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона, «бронзовая» болезнь)
Хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, приводящая к снижению продукции глюко- и минералокортикоидов, в 80% случаев имеет аутоимунный характер, в 14% - туберкулезное поражение желез.
Формы:
1. Первично-железистая: аутоиммунная агрессия, туберкулез, гипоплазия, опухоль или метастазы в надпочечник, генетические дефекты синтеза гормонов, снижение чувствительности надпочечников к АКТГ.
2. Вторичная (гипоталамо-гипофизарная) - связана с дефицитом кортиколиберина или АКТГ (опухоли, ишемия, травма, облучение гипоталамо- гипофизарной области).
3. Ятрогенная - после длительного приема экзогенных кортикостероидов наступает атрофия надпочечников и разрыв гипоталамо-гипофизарно- надпочечниковой связи. При резком прекращении приема стероидов развивается синдром отмены.
Проявления и их патогенез.
- мышечная слабость, утомляемость: дисбаланс ионов (гипонатриемия, гипонатрийгистия, гиперкальцийгистия) из-за дефицита альдостерона. Гипогликемия из-за дефицита кортизола и глюконеогенеза, а вследствие нее - недостаток образования гликогена в мышцах. Дефицит андрогенов ведет к уменьшению мышечной массы;
- артериальная гипотензия;
- полиурия, гипогидратация, гиповолемия и гемоконцентрация;
- нарушения пищеварения из-за недостаточной реабсорбции натрия в просвете кищечника и гиперосмолярности содержимого, диарея;
- гиперпигментация кожи и слизистых оболочек: при первичном поражении надпочечников идет гиперпродукция АКТГ, а иногда и МСГ. И тот, и другой гормоны обладают тропностью к меланоцитам кожи.