Основные критерии диагностики врожденного стеноза аортального клапана.

Жалобы. Утомляемость и одышка при умеренном стенозе возникают во время физической нагрузки, а при более выраженном стенозе – в покое. Больные старшей возрастной группы жалуются на боль в области сердца, которая обусловлена относительной коронарной недостаточностью гипертрофированного сердца.

Приступы головных болей, головокружения и даже обморочные состояния разной продолжительности, возникающие при физической нагрузке – наиболее патогномоничные признаки стеноза аорты.

Общее состояние больных длительное время может оставаться удовлетворительным, но после появления основных симптомов и развития сердечной недостаточности оно прогрессивно ухудшается.

Осмотр. Физическое развитие больных в большинстве случаев соответствует возрасту.

Исключение составляют больные с надклепанным стенозом, у которых отмечается отставание в физическом развитии. Характерным признаком этого порока является особое строение лица (лицо эльфа) – высокий лоб, широкая верхняя челюсть, торчащие уши.

Пальпация. Над всем сердцем определяется систолическое дрожание, наиболее выраженное в яремной ямке. Верхушечный толчок усилен. Характерной особенностью является несоответствие между сильным верхушечным толчком и пульсом небольшого наполнения.

У больных с надклапанным стенозом выявляется разная степень наполнения пульса на правой и левой руках. Этот феномен объясняется вихревым потоком крови дистальнее стеноза, вследствие которого в плечеголовной ствол и левую подключичную артерию поступают различные объёмы крови.

Перкуссия. Границы сердца расширены влево. Интенсивное расширение границ сердца, как правило, наблюдается у больных с декомпенсацией.

Аускультация. Над сердцем определяется громкий, иногда "скребущий", систолический шум. Он хорошо проводится на сосуды шеи и отчётливо выслушивается в области яремной ямки.

При клапанном стенозе эпицентр шума располагается во II межреберье слева от грудины; при подклепанном стенозе шум менее громкий и располагается в III межреберье слева от грудины.

ЭКГ. Определяются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка. Глубина изменений на ЭКГ соответствует степени стеноза. Электрическая ось сердца – нормальная или отклонённая влево.

Наиболее стабильные признаки: высокий вольтаж зубцов R в левых грудных отведениях, сумма зубцов Rv5 + SV1= 35 мм или более. При выраженном стенозе отмечается снижение сегмента STV5-V6 ниже изолинии, появление отрицательных зубцов TV5-V6 (признак ишемии миокарда).

Рентгенологическое исследование. Выявляется т.н. «аортальная конфигурация» сердца. В переднезадней проекции тень сердца имеет выраженную талию, верхушка закруглена, приподнята над диафрагмой и образует с ней острый угол. При клапанном стенозе увеличена «1-я дуга» - признак постстенотического расширения восходящей части аорты. (В случаях надклапанного стеноза выявляется "западение" в области тени сосудистого пучка). Во II косой проекции тень увеличенного левого желудочка наслаивается на позвоночник.

ЭХОКГ

При клапанном стенозе удаётся получить эхосигналы от сросшихся деформированных створок, расположенных в проекции аорты. Створки утолщены и ограничены в подвижности. В проекции короткой оси сердца визуализируется отверстие стенозированного клапана. При подклапанном стенозе обнаружение дополнительного эхо-сигнала в виде полоски, отходящей от МЖП, указывает на мембранозный тип стеноза. При диффузном подклапанном

стенозе ЭХО-КГ позволяет определить протяжённость гипертрофированного участка мышц выводного тракта левого желудочка.

Во всех случаях выявляется расширение полости и гипертрофия мышц левого желудочка. Цветное допплеровское картирование и режим «непрерывно-волнового допплера» позволяет найти систолический поток из левого желудочка в аорту, его скорость и вычислить градиент давления на уровне стеноза.

Катетеризация сердца. Раньше она применялась для измерения градиента давления на уровне стеноза и определения его анатомической формы. В наше время эти детали устанавливают при эхокардиографии, поэтому сейчас эта процедура имеет, в большинстве случаев, лечебный характер, поскольку при ней может производиться эндоваскулярная баллонная дилатация стеноза. Зонд вводится путём пункции периферической артерии и продвигается против тока крови, ретроградно, в аорту и левый желудочек. После этого замеряются конечное диастолическое давление в левом желудочке, его градиенты на уровне стеноза, проводится ангиокардиография.