Определение.Дезорганизация соединительной ткани — патологическое состояние ее волокон и матрикса, проявляющееся в результате их повреждения изменением физических и химических свойств.
Встречаемость.Дезорганизация соединительной ткани типичная для ревматизма, кроме того, часто встречается при патологии плаценты и в строме опухолей.
Классификация. В понятие дезорганизации соединительной ткани включаются 1) мукоидное набухание, 2) фибриноидное набухание и фибриноидный некроз, которые могут быть последовательными, но не обязательными звеньями одной патогенетической цепи.
Условия возникновения. Поскольку к дезорганизации соединительной ткани ведут разные механизмы, то общих условий нет.
Механизмы возникновения. При ревматизме антитела, выработанные против антигенов гемолитического стрептококка, начинают перекрестно реагировать с антигенами соединительной ткани. Присоединение к комплексу антиген-антитело из крови фракции комплемента С3 и запуск каскада комплемента с образованием в итоге фракции С9 ведет к тому, что в матриксе соединительной ткани происходят химические реакции, в результате которых в нем появляются кислые мукополисахариды, разрушаются коллагеновые и эластические волокна, и матрикс начинает окрашиваться так же, как слизь, например, альциановым синим. Считается, что происходит это за счет распада мукопротеидов с высвобождением веществ типа гиалуроновой и хондроитинсерной кислот.
Если в очаг мукоидного набухания из крови начинают поступать некие белковые компоненты, то пораженная ткань через некоторое время начинает давать положительную окраску на фибрин, в связи с чем это состояние и называется фибриноидным набуханием.
Если в дальнейшем наряду с повреждением матрикса соединительной ткани происходит гибель клеток, то говорят о фибриноидном некрозе.
Мукоидное набухание соединительной ткани может развиваться в соединительной ткани и при нарушении функционирования фибробластов в условиях гипотиреоза, при котором, как известно, замедляется синтез белков, а в данном случае, вероятно, белковых компонентов мукопротеидов. Наиболее выражены эти изменения в дерме. При гипотиреозе мукоидное набухание не переходит ни в фибриноидное набухание, ни, тем более, в фибриноидный некроз.
Фибриноидный некроз может быть и самостоятельным явлением, например, в стенках артерий при васкулитах или в ворсинах хориона. В этих случаях первично происходит гибель ткани, подвергающейся затем пропитыванием белками плазмы.
Макроскопическая картина. За счет того, что кислые мукополисахариды обладают большой гидрофильностью, поврежденная ткань действительно набухает, например, створки клапанов сердца утолщаются, становятся непрозрачными, как молочное стекло, дерма утолщается, уплотняется, кожа плохо собирается в складку. Визуально диагностировать мукоидное или фибриноидное набухание, или фибриноидный некроз невозможно, также как и отличить их друг от друга.
Микроскопическая картина. При окраске гематоксилином и эозином участки мукоидного набухания выглядят более базофильными (т.е. участки ткани с пониженным рН проявляют большую тропность к гематоксилину, обладающим относительно высоким рН). При фибриноидном набухании поврежденная соединительная ткань интенсивнее, чем неповрежденная, прокрашивается эозином, ядра фибробластов в очагах поражения разрежены (рис.35.1). При фибриноидном некрозе изменения те же плюс отсутствие ядер фибробластов (рис.35.2)..
Для мукоидного набухания характерна метахромазия: при окраске толуидиновым синим пораженные участки выкрашиваются не в синий, а в сиреневый или красный цвет (рис.35.3а).
Клиническое значение. Набухание при ревматизме соединительной ткани суставов сопровождается болями и болезненностью при движениях, набухание створок и заслонок клапанов сердца — утратой ими эластичности. В створках и/или заслонках при этом повреждается эндотелий, что ведет к отложению на них тромбов. Последствия дезорганизации соединительной ткани клапанов сердца — склероз, гиалиноз и, возможно, обызвествление — ведут к их деформации и недостаточности клапана либо (в случае частичного срастания пораженных створок) к стенозу клапанного отверстия. Мукоидное набухание обратимо, фибриноидное — нет.
Фибриноидный некроз стенок артерий при васкулите сопровождается тромбообразованием с последующим некрозом кровоснабжаемого этой артерией участка ткани. Фибриноидный некроз ворсин хориона ведет к недостаточности плаценты и невынашиванию беременности.