Костномозговая форма острой лучевой болезни

 

В случае общего облучения в дозах 1-6 Гр судьба организма определяется поражением, преимущественно, кроветворной ткани. Костномозговую форму иногда называют типичной, поскольку при ней наиболее чётко проявляется присущая ОЛБ периодизация течения.

В течении ОЛБ выделяют следующие периоды:

- период общей первичной реакции на облучение;

- скрытый период (период мнимого благополучия);

- период разгара;

- период восстановления.

Период общей первичной реакции на облучение. Свободные радикалы, образовавшиеся в результате радиолиза, повреждают биомолекулы, вызывая образование их перекисных соединений и веществ хиноидного ряда. Продукты, образующиеся на ранних стадиях действия ИИ именуются радиотоксинами. Образование радиотоксинов существенно возрастает в присутствии кислорода.

Циркулирующие в крови первичные радиотоксины вызывают мощную афферентацию хемочувствительных рецепторов рвотного центра (дно IV желудочка), что определяет патогенез симптомокомплекса

первичной реакции на облучение.

Клиника первичной реакции включает в себя диспептический и астено-вегетативный синдромы. Диспепсия проявляется тошнотой, рвотой, а при нейтронном облучении - диареей. Расстройства астено-вегетативного круга включают головную боль, слабость, гиподинамию, лабильность артериального давления с тенденцией к гипотензии.

При анализе клеточного состава периферической крови в это время может быть определено прогрессирующее дозозависимое снижение числа лимфоцитов и перераспределительный нейтрофильный лейкоцитоз. Лимфопения обусловлена первичным апаптозом лимфоцитов в ответ на облучение, биологический смысл которого остается более или менее вероятностной гипотезой. Нейтрофильный лейкоцитоз отражает общую реакцию на стрессорное воздействие.

Выраженность и продолжительность общей первичной реакции на облучение тем больше, чем выше доза облучения. Время начала проявлений этого симптомокомплекса, напротив, отрицательно связано с дозой: симптомы развиваются тем быстрее, чем больше доза.

Диагностика ОЛБ в первые 2-3 суток после облучения основывается на перечисленных проявлениях общей первичной реакции на облучение. Диагностическое значение в эти сроки может иметь возникновение распространённой лучевой эритемы при общем облучении в дозах более 6 Гр.

Длительность клинических выраженных проявлений первично реакции на облучение не превышает 2 сут. К концу периода общей первичной реакции на облучение циркулирующие в крови токсичные соединения, в основном, выводятся из организма. Редуцируются клинические проявления первичной реакции.

Скрытый период. При дозах облучения 1- 10 Гр изменения в критической системе организма - кроветворной - к концу первичной реакции ещё не успевают отразиться на численности зрелых клеток перифериче­ской крови (исключение составляют лишь лимфоциты). Причина этого за­ключается в том, что облучение вызывает гибель лишь способных к деле­нию клеток кроветворной системы. Сами же форменные элементы крови радиорезистентны. Поэтому, несмотря на облучение, созревающие клетки завершают программу дифференцировки, на что, как и в норме, требуется 5 суток. В течение этого времени физиологическая убыль форменных элементов компенсируется притоком созревших клеток из костного мозга, благодаря чему уровень гранулоцитов и тромбоцитов в периферической крови не снижается.

На 5 сутки после облучения уровень большинства форменных элементов в крови начинает падать - наступает фаза “первичного опустоше­ния”. На 7-9 день после облучения содержание лейкоцитов кратковременно стабилизируется (благодаря феномену абортивного подъёма). Уровень лейкоцитов на 7-9 сут. после облучения надежно коррелирует с дозой, вызвавшей поражение (табл. 4). Гематологический анализ в эти сроки выполняется для реконструкции (уточнения) дозы.

Таблица 5 Содержание лейкоцитов в периферической крови на 7-9 сутки после общего однократного равномерного внешнего γ-облучения  
Уровень лейкоцитов, х 109 Доза, Гр
3-4 1-2
2-3 2-4
1-2 4-6
Менее 1 Более 6

 

Жалобы на состояние здоровья в скрытом периоде отсутствуют или несущественны; работоспособность сохранена. Вспомогательное диагно­стическое значение может иметь лучевая алопеция, наблюдаемая в конце скрытого периода при облучении в дозах, превышающих 3 Гр.

Продолжительность скрытого периода тем меньше, чем выше доза облучения. При лёгкой форме ОЛБ скрытый период может закончиться лишь через 30 и более суток после облучения, при средней - через 15-30 суток, при тяжелой - через 5-20 суток, а при крайне тяжёлой - скрытый период может отсутствовать. Прогнозирование продолжительности скрытого периода важно для своевременной эвакуации больных в лечебные учреждения, располагающие условиями лечения ОЛБ.

Период разгара. Развитие синдромов периода разгара при типичной форме ОЛБ обусловлено падением числа функциональных клеток крови ниже критического уровня: нейтрофильные гранулоциты снижаются на 70-80 %, а тромбоциты - на 80-90 % от исходного. Гранулоцитопения и тромбоцитопения представляют собою ведущие причины развития аутоинфекционных осложнений и геморрагического синдрома - потенциально смертельных клинических проявлений ОЛБ в период разгара.

Наряду с симптомами, прямо проистекающими из нарушения кроветворения, при костномозговой форме ОЛБ наблюдаются и другие клинические проявления: токсемия, астения, преобладание катаболизма над анаболизмом, вегетативная дистония, аутоиммунные поражения.

Клиника периода разгара определяется характерным сочетанием следующих основных синдромов ОЛБ и симптомокомплексов:

- костномозговой синдром - панцитопения в результате несостоятельности системы кроветворения;

- гематологический синдром — агранулоцитоз (снижение уровня лейкоцитов, лимфоцитов), тромбоцитопения, а при присоединении геморрагий - анемия;

- синдром инфекционных осложнений — обусловленное панцитопенией снижение резистентности делает возможным развитие инфекций в первую очередь за счет аутоинфицирования (диффузный гастроэнтероколит, стоматит, некротическая ангина, пневмония);

- токсемия (подъем температуры тела, синдром общего эндотоксикоза);

- геморрагический синдром - кровотечения (наружные и внутренние), кровоизлияния во внутренние паренхиматозные органы, повышенная ломкость сосудов кожи и слизистых;

- астено-вегетативный синдром- патологическая физическая и психическая истощаемость, висцеро-вегетативная лабильность;

- лучевая кахексия - преобладание катаболизма над анаболизмом;

- поражения кожи (при дозах более 3 Гр) - лучевой дерматит, алопеция;

- кишечный синдром (при дозах более 6 Гр) - тотальный тяжелый гастроэнтероколит.

Прогноз для жизни при ОЛБ лёгкой степени - благоприятный. При ОЛБ средней степени - благоприятный при проведении надлежащего лечения. При ОЛБ тяжёлой степени прогноз сомнительный: даже интенсивная комплексная терапия не всегда оказывается успешной. Без лечения DL-50 y- или рентгеновского излучения для человека составляет, ориентировочно, 3,5—4,0 Гр. Продолжительность жизни в случаях, заканчивающихся летально, составляет при типичной форме ОЛБ 3-5 недель.

Непосредственной причиной смерти при ОЛБ чаще всего служат тяжёлые инфекционные процессы и кровоизлияния в жизненно важные органы.

Период восстановления. Если в период разгара не наступит смерть, регенераторные процессы в кроветворной системе обеспечивают через определённый срок увеличение числа зрелых клеток крови, а с ним и ликвидацию симптоматики периода разгара. Начинается период восстановления, в течение которого происходит полная или частичная нормализация функций критических систем организма.

Трудоспособность при ОЛБ лёгкой степени во все периоды сохраняется. В течение 2-го месяца болезни требуется ограничение тяжёлого физического труда. При ОЛБ средней степени к началу 3-го месяца болезни возможно возвращение к лёгкому труду, а через год - к обычной деятельности. После перенесённой ОЛБ тяжёлой степени работоспособность полностью не восстанавливается. Лёгкий труд возможен с 4-го месяца болезни.

 

2.2.2. Кишечная форма острой лучевой болезни

 

При общем облучении в дозах 10-20 Гр критической системой выступает эпителий тонкой кишки. Поэтому развивающаяся при данных дозовых нагрузках ОЛБ носит название кишечная форма, основу проявлений которой составляет кишечный синдром. Развернутая картина кишечной формы развивается в течение недели после облучения.

Патогенетическую основу нарушений составляет повреждение и гибель клеток эпителия тонкой кишки. Основная роль в механизмах оголения кишечных ворсинок отводится прямому радиационному поражению стволовых клеток эпителия. Наиболее важным следствием оголения подслизистого слоя тонкой кишки является прекращение резорбции из её просвета воды и электролитов. Развивается дегидратация, которая сама по себе угрожает жизни больного. Кроме того, из-за нарушения барьерной функции кишечной стенки во внутреннюю среду поступают токсичные вещества - в частности, токсины кишечной палочки. По этой же причине в кровь и лимфу проникает кишечная микрофлора. Её размножению способствует развивающаяся одновременно гранулоцитопения. Перечисленные процессы приводят к гибели, если не предпринимаются попытки лечения, в течение недели.

Поскольку исчезновение эпителиальной выстилки тонкой кишки происходит уже при гамма- облучении в дозе 10 Гр, дальнейшее увеличение дозы не изменяет танатогенеза, и сроки гибели не меняются с изменением дозы в диапазоне 10-20 Гр.

В течении кишечной формы ОЛБ можно выделить периоды, типичные для ОЛБ. Начальный период отличается большей тяжестью проявлений и большей длительностью. Развивается неукротимая рвота. Резко снижается артериальное давление, иногда развивается коллаптоидное состояние. Кроме того, уже с конца первых суток развивается диарея. Весьма выражена и длительно сохраняется ранняя эритема кожи и слизистых. Температура тела повышается до фебрильных значений. Больные жалуются на боль в животе, мышцах, суставах, голове.

Продолжительность первичной реакции при кишечной форме ОЛБ составляет 2-3 суток. Затем может наступить кратковременное улучшение общего состояния (эквивалент скрытого периода костномозговой формы ОЛБ), однако проявления заболевания полностью не исчезают. Продолжительность скрытого периода не превышают 3 суток.

Наступление периода разгара кишечной формы ОЛБ знаменуется резким ухудшением самочувствия. Развивается упорная профузная диарея, температура тела повышается до 39-40°С. Присоединение аутоинфекции становится возможным из-за раннего агранулоцитоза. Все это способствует резкому обезвоживанию. Сознание угнетается до уровня оглушения-сопора. Появляются поражения слизистых ротовой полости и глотки - “орофарингеальный синдром”. При условии лечения поражённые с кишечной формой ОЛБ могут прожить до двух и даже двух с половиной недель. В этом случае есть время для развития панцитопенического синдрома, вторичной инфекции и кровоточивости, которые и служат причиной смерти.