А. Должны выявляться общие критерии деменции (G1-G4).
Б. Подкорковые функции обычно нарушаются первыми и эти нарушения доминируют в клинической картине на протяжении всего заболевания, поражение подкорки проявляется замедленностью мышления и движений и изменением личности с апатией и депрессией.
В. Непроизвольные хореиформные движения, особенно лица, рук, плеч, или наблюдаемые при ходьбе. Больной может пытаться скрыть их, превращая в произвольные действия.
Г. Болезнь Гентингтона у одного из родителей или сиблинга; или наследственная отягощенность, предполагающая это заболевание.
Д. Отсутствие клинических признаков, которые иным образом объясняли бы анормальные движения.
Примечание
В дополнение к непроизвольным хореиформным движениям могут развиваться экстрапирамидная ригидность или спастичность с пирамидными знаками.