Стеноз водопровода (СВ) приводит к развитию т.н. тривентрикулярной ГЦФ, которая характеризуется нормальными размерами IV-го желудочка и увеличением боковых желудочков на КТ и МРТ.
СВ может быть врожденным и приобретенным. Приобретенный СВ развивается в результате воспаления (после кровоизлияния или инфекции, напр., сифилиса, ТБ), опухоли (особенно астроцитом ствола мозга, а также липом), кисты четверохолмной пластинки и др. Врожденные случаи могут сочетаться с мальформацией Киари или НФМ.
Стеноз водопровода в младенчестве
СВ является частой причиной врожденной ГЦФ (вплоть до 70% случаев30), однако, иногда он может быть результатом ГЦФ. Пациенты с врожденным СВ обычно имеют ГЦФ уже при рождении, или она развивается ´ »2-3 мес. Врожденный СВ может быть в результате наличия рецессивного гена, связанного с Х хромосомой31. Расселл выделяет 4 типа врожденного СВ (сформулировано52):
1. вилообразный: множественные каналы (часто суженные) с нормальной эпителиальной выстилкой, которые не соединяются между собой (отделены от нормальной нервной ткани). Обычно сочетается с другими врожденными пороками (расщепление позвоночника, миеломенингоцеле)
2. околоводопроводный глиоз: сужение просвета с субэпендимальной пролиферацией астроцитов
3. истинный стеноз: гистологически водопровод выглядит нормальным
4. перегородка
Стеноз водопровода у взрослых
СВ может быть просмотренной причиной «ГЦФ нормального давления» у взрослых53. Неизвестно, почему в некоторых случаях СВ может не проявлять себя вначале и дать знать о себе только во взрослом состоянии. В серии из 55 наблюдений54 35% больных имели симптомы ´ <1 года, 47% - ´1-5 лет; наиболее продолжительным был срок 40 лет. Хотя в большинстве случаев наблюдается длительное благоприятное течение имеются сообщения о внезапных повышениях ВЧД и неожиданных смертельных исходах.