Аномалии развития

Аномалии развития

Арахноидальные кисты

Кисты средней черепной ямки (СЧЯ) раньше называли «синдромом агенезии височной доли». Сейчас этот термин не употребляется, т.к. в действительности… Частота: 5 случаев на 1.000 аутопсий.  

Клинические проявления

Типичные клинические проявления представлены в таб. 6-13: 1. симптомы интракраниальной гипертензии [повышенное (­) внутричерепное… 2. эпилептические припадки

Табл. 6-1. Типичные клинические проявления арахноидальных кист

Кисты СЧЯ	Супраселлярные кисты с ГЦФ	Диффузные супра- и инфратенториальные кисты с ГЦФ
Припадки Г/Б Гемипарез	Внутричерепная гипертензия Краниомегалия Задержка в развитии Нарушения зрения Преждевременное половое развитие Синдром качающейся головы	Внутричерепная гипертензия Краниомегалия Задержка в развитии

 

Расположение

  Табл. 6-2. Расположение арахноидальных кист6 Локализация % …  

Диагностика

  Рис. 6-1. КТ классификация кист сильвиевой щели7 1-ый тип: небольшие, двухсторонние конвекситальные, располагаются у полюса височной доли, не вызывают масс-эффекта,…

Лечение

Многие (но не все) авторы рекомендуют вообще не лечить арахноидальные кисты, которые не вызываю симптомов и не дают масс-эффекта, несмотря на их размер и локализацию. Возможные варианты хирургического лечения суммированы в табл. 6-3.

Табл. 6-3. Возможные варианты хирургического лечения арахноидальных кист

Операция	Преимущества	Недостатки
Аспирация через иглу или эвакуация через фрезевое отверстие	· Просто · Быстро	· Высокая частота рецидива кисты и неврологического дефицита
Краниотомия, иссечение стенок кисты и фенестрация ее в базальные цистерны	· Возможность прямого обследования кистозной полости (может помочь в диагностике) · Более эффективно для лечения редко встречающихся кист, состоящих из нескольких полостей · Позволяет избежать постоянного шунта (в некоторых случаях) · Визуальный контроль прилегающих сосудов (небольшое преимущество)	· Возможно возобновление накапливания жидкости в кисте вследствие рубцевания места фенестрации ее стенки · Ликвороциркуляция через САП может быть недостаточной; в ПОП у многих пациентов развивается зависимость от шунта · Значительная морбидность и летальность (возможно в результате резкой декомпрессии)
Вентрикулро-атриальное/вентрикуло-перитонеальное шунтирование	· Окончательное лечение · Низкая морбидность/летальность · Низкий уровень рецидивирования	· Пациент становится «зависимым от шунта»

 

Шунтирование кист

Вероятно, является наилучшим способом лечения. При вентрикуло-перитонеальном шунтировании (ВПШ) рекомендуется клапан низкого давления. Если имеется сопутствующая вентрикуломегалия, можно одновременно установить и вентрикулярный катетер (через Y-образный переходник). Для уточнения локализации супраселлярных кист можно использовать ультразвук (УЗ) или вентрикулоскопию. Шунтирование можно осуществить через боковой желудочек, тем самым дренируя сразу обе жидкостные полости⁸.

NB: шунт из СЧЯ следует проводить за ухом (при проведении его перед ушной раковиной можно повредить лицевой нерв).

 

Супраселлярные кисты

Рекомендуемое лечение:

1. транскаллезная кистэктомия⁹

2. чрескожная вентрикуло-кистостомия (операция выбора по Пьеру-Кану с соавт.⁴ производится через боковой желудочек и отверстие Монро; доступ через фрезевое отверстие, наложенное парасагиттально на коронарном шве)

3. субфронтальный доступ (для фенестрации и удаления): опасен и неэффективен⁴

4. противопоказан (6) вентрикулярный дренаж: неэффективен (часто вызывает увеличение кисты)

 

Исходы

Даже после успешной операции часть кисты может оставаться, при этом может сохраняться смещение срединных структур мозга. Также возможно развитие ГЦФ. После успешного лечения супраселлярных кист эндокринопатия имеет тенденцию сохраняться.

 

Нейроэнтерические кисты

 

Клинические проявления

 

Гистология

 

Лечение

Полное удаление спинальных НЭК обычно приводит к разрешению симптомов. Наличие сращений капсулы с окружающими тканями может не позволить осуществить полное удаление внутричерепного образования. В этом случае в отдаленном периоде возможен рецидив, поэтому пациенты требуют длительного наблюдения.

 

Кранио-фациальное развитие

Нормальное развитие

Роднички

Передний родничок: наибольший из родничков. Имеет ромбовидную форму, размеры при рождении: 4 см (передне-задний) на 2,5 см (поперечный). Обычно закрывается к 2,5 годам (гг).

Задний родничок: треугольный. Обычно закрывается в 2-3 месяцам (мес).

Клиновидный и сосцевидный роднички: небольшие, неправильной формы. Первый обычно закрывается в 2-3 мес, второй к 1 г.

 

Свод черепа

При рождении череп имеет только один слой. Диплоэ появляется к 4-м г и достигает максимума (мах) к 35 г (когда формируются диплоэтические вены). Сосцевидный отросток: формирование начинается в 2 г, образование воздушных…  

Краниосиностоз

Краниосиностоз (КСО) в основном является пренатальной патологией. Постнатальный КСО встречается нечасто (причинами в постнатальном периоде являются… Лечение обычно хирургическое. В большинстве случаев показания к операции:…  

Диагностика

1. пальпацией костных выступов над тем швом, который подозревается вовлеченным в синостоз (исключение: ламбдовидный синостоз, см. ниже) 2. осторожным давлением большими пальцами, при котором не удается вызвать… 3. обзорными краниограммами:

Повышенное ВЧД

Признаки ­ ВЧД у новорожденных с КСО:

1. рентгенологические признаки (на обзорных краниограммах или КТ, см. выше)

2. нарушение роста свода черепа (в отличие от несиностозного черепа, где ­ ВЧД приводит к макрокрании у новорожденных, в этих случаях, наоборот, КСО приводит к ­ ВЧД и недостаточному росту черепа)

3. отек диска зрительного нерва

4. задержка психического развития

 

Типы краниосиностозов

Сагиттальный синостоз

Наиболее частый вид КСО, вовлекающий один шов; в 80% случаев наблюдается у мужчин (%). Приводит к развитию долихоцефалии или скафоцефалии (ладьевидный череп) с выступающим лбом, затылком и пальпируемым килевидным сагиттальным гребнем. ЛЗО остается близкой к норме, но межтеменное расстояние значительно ¯.

 

Хирургическое лечение

  Коронарный синостоз Составляет 18% КСО, чаще наблюдается у женщин (&). При синдроме Крузона имеется сочетание с аномалиями клиновидной…

Хирургическое лечение

  Метопический синостоз Результат: тригоноцефалия (заостренный лоб со срединным гребнем). Во многих случаях имеется аномалия 19р хромосомы.…

Эпидемиология

В отношении диагностических критериев существуют различные взгляды. Некоторые авторы пытаются разделить первичные аномалии ламбдовидного шва и… Позиционное уплощение может быть вызвано: 1. ¯ активностью: младенцы, которые постоянно лежат на спине с головой в одном положении, напр., в результате…

Клинические проявления

 

Диагностика

  Обзорные краниограммы: показывают склерозированный край с одной стороны… КТ: в режиме «костного окна» можно обнаружить показать эрозию или истончение внутренней костной пластинки в затылочной…

Лечение

  Нехирургическое лечение28: хотя обычно наблюдается улучшение, некоторая… Изменение положения головы оказывается эффективным в »85% случаев. Ребенка кладут на непораженную сторону или на…

Табл. 6-4. Некоторые кранио-фациальные дисморфические синдромы

Синдром	Генетика	Кранио-фациальные изменения	Сопутствующие изменения
Спорадические	Наследственные
Крузона (кранио-фациальный дизостоз)	Да (25%)	АД*	КСО коронарного и швов основания черепа, гипоплазия верхней челюсти, мелкие орбиты, экзофтальм	ГЦФ встречается редко
Аперта (акроцефалосиндактилия)	Да (95%)	АД	Такие же как и при синдроме Крузона	Синдактилия 2, 3, 4 пальцев; укорочение верхней конечности; часто имеется ГЦФ
Трилобарная форма черепа (в виде клевера)	Да	АД	КСО с трилобулярным черепом	Изолированный или вместе с синдромом Аперта или танатофорной карликовостью (форма, при которой смертельный исход наступает в раннем возрасте)

* сокращения: АД – аутосомно-доминантная передача; КСО - краниосиностоз; ГЦФ - гидроцефалия

 

Энцефалоцеле

Энцефалоцеле (или т.н. цефалоцеле) является выпячиванием интракраниальных структур за пределы нормального контура черепа. На каждые 5 случаев…   Классификация энцефалоцеле по Суванвелу и Суванвелу32

Базальное энцефалоцеле

Иниэнцефалия характеризуется дефектом вокруг БЗО, рахишизисом и ретроколлисом. В большинстве случаев плод рождается мертвым, но некоторые дети…  

Этиология

2 основные теории:

1. остановка закрытия нормальных покровных тканей позволяет образоваться выпячиванию через существующий дефект

2. ранний внешний рост нервной ткани предотвращает нормальное закрытие покровов черепа

 

Лечение

Затылочное энцефалоцеле

Хирургическое иссечение мешка и его содержимого с герметичным закрытием ТМО. Необходимо иметь ввиду, что в мешок часто могут быть включены сосудистые структуры. Часто имеется ГЦФ, которая требует самостоятельного лечения.

 

Базальное энцефалоцеле

Предупреждение: трансназальный доступ к базальному энцефалоцеле (даже если это только биопсия) чреват возникновением ВМК, менингита и стойкой ликвореи. Обычно используется комбинация внутричерепного доступа (с отсечением внечерепной части) с трансназальным.

 

Исходы

Затылочное энцефалоцеле

Прогноз лучше при затылочном менингоцеле, чем при энцефалоцеле. Прогноз хуже, если в мешке имеется значительное количество мозгового вещества, если туда выпячиваются желудочек или если имеется ГЦФ. Менее чем »5% младенцев с энцефалоцеле развиваются нормально.

 

Мальформация Киари

Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходится на типы 1 и 2 (см.…   Табл. 6-5. Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов мальформации Киари (с изменениями33) Находки …

Клинические проявления

У пациентов с мальформацией Киари могут быть любые или даже все из следующих симптомов:

1. сдавление ствола мозга на уровне БЗО

2. ГЦФ

3. сирингомиелия

4. разделение внутричерепного отдела от спинального с периодическими повышениями ВЧД

 

Жалобы

Наиболее частой жалобой является боль (69%), особенно Г/Б, которая обычно ощущается в затылочной области (табл. 6-6).

 

Табл. 6-6. Жалобы при мальформации Киари 1^-го типа (71 больной³⁵)

Жалобы	%
Боль Г/Б Шея (подзатылочная, шейная) Плечевой пояс Рука Нога	69% 34% 13% 11% 8% 3%
Слабость (одной или более конечности)	56%
Онемение (одной или более конечности)	52%
Потеря температурной чувствительности	40%
Безболезненные ожоги	15%
Неустойчивость	40%
Диплопия	13%
Звон в ушах	7%
Рвота	5%
Дизартрия	4%
Разные Головокружение Глухота Обмороки Онемение лица Икота Гипергидроз лица	3% 3% 3% 3% 1% 1%

 

Г/Б часто вызывается разгибанием шеи и пробой Вальсальвы. Слабость также достаточно выражена, особенно при одностороннем пожимании руки. Может наблюдаться симптом Лермитта. Вовлечение нижних конечностей обычно проявляется двусторонней спастикой.

 

Симптомы

1. синдром сдавления в БЗО (22%): атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, мозжечковые симптомы, паралич нижних ЧМН. 37% больных… 2. синдром центрального поражения СМ (65%): диссоциированные чувствительные… 3. мозжечковый синдром (11%): атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия

Диагностика

Обзорные краниограммы

При анализе 70 обзорных краниограмм изменения были обнаружены только в 36% случаев (в 26% случаев была базиллярная импрессия, в 7% - платибазия; по одному пациенту имели болезнь Пэджета и вогнутый скат). Из 60 спондилограмм патологические изменения были в 35% случаев (включая ассимиляцию атланта, расширение канала, сращения шейных позвонков, агенезию задней дуги атланта).

 

МРТ

Диагностический метод выбора. На МРТ легко обнаружить большинство из выше указанных аномалий, включая вклинение миндалин, а также гидросирингомиелию, которая наблюдается в 20-30% случаев. Также видна вентральная компрессия ствола мозга, когда она имеется.

Положение миндалин мозжечка у 200 нормальных людей и 25 пациентов с мальформацией Киари 1^-го типа приведено в табл. 6-8. Табл. 6-9 показывает изменения, которые возникают, если пределом нижнего положения миндалин считать 2, а не 3 мм⁴⁰.

 

Табл. 6-8. Расположение миндалин мозжечка от БЗО

Группа	Среднее*	Пределы
Норма	На 1 мм выше	8 мм выше – 5 мм ниже
Киари 1	13 мм ниже	3-29 мм ниже

* измерения относительно нижней части БЗО

 

Табл. 6-9. Критерии мальформации Киари 1^-го типа

Критерии нижнего положения миндалин, которые принимаются как нормальные	Чувствительность в определении мальформации Киари 1-го типа	Специфичность в определении мальформации Киари 1-го типа
2 мм ниже БЗО	100%	98,5%
3 мм ниже БЗО	96%	99,5%

 

В отличие от выше приведенной информации в качестве нижней границы положения миндалин, пригодной для признания наличия мальформации Киари 1^‑го типа, часто указывают 5 мм.

 

Миелография

Ложно негативные результаты наблюдаются только в 6% случаев. КВ должно пройти вплоть до БЗО.

 

КТ

В связи с костными артефактами КТ имеет ограничения в визуализации области БЗО. Надежность исследования повышается при сочетании с интратекально введенным КВ (миелография). Находки: опущение миндалин и/или увеличение желудочков.

 

Лечение

Показания для хирургического лечения

 

Хирургические методики

{Пациента кладут на живот с валиками под грудной клеткой. Голову фиксируют головодержателем Майфилда. Шею сгибают для увеличения промежутка между… Произведите пластику ТМО надкостницей или фрагментом широкой фасции бедра,… Некоторые авторы настоятельно советуют не пытаться удалять спайки между миндалинами, чтобы избежать случайного…

Основные находки

  Другие возможные находки: 1. клювовидный изгиб четверохолмной пластинки

Обзорные краниограммы

  КТ и/или МРТ · основные находки

Ларингоскопия

  Лечение · установите шунт для коррекции ГЦФ (если шунт уже имеется, то проверьте его функционирование)

Хирургическая декомпрессия

  { Методика операции: декомпрессия миндалин мозжечка обычно с пластикой ТМО.… Если до операции имеется стридорозное дыхание или парез мышц, отводящих гортань, рекомендуется трахеостомия (обычно…

Другие типы мальформации Киари

Мальформация Киари 3-го типа

Встречается редко. Является наиболее тяжелой формой. Смещение структур ЗЧЯ с вклинением мозжечка через БЗО в шейный канал, часто с шейным или подзатылочным энцефаломенингоцеле. Обычно не совместимо с жизнью.

 

Мальформация Киари 4-го типа

Гипоплазия мозжечка без вклинения мозжечка.

 

Мальформация Денди-Уокера

Атрезия отверстий Люшка и Мажанди⁵⁰. Это приводит к агенезии червя мозжечка с большой кистой ЗЧЯ, которая сообщается с увеличенным IV^-ым желудочком. Некоторые ретроцеребеллярные кисты могут напоминать мальформацию Денди-Уокера, но при них нет агенезии червя, и киста не открывается в IV^-ый желудочек.

ГЦФ наблюдается в 90% случаев. Мальформация Денди-Уокера составляет 2-4% всех случаев ГЦФ.

 

Сопутствующие аномалии

Системные аномалии51: пороки лица (напр., ангиомы, расщепление неба, макроглоссия, лицевой дисморфизм), пороки глаза (напр., колобома, дисгенезия…  

Лечение

При отсутствии ГЦФ возможно наблюдение. При необходимости лечения необходимо шунтировать кисту ЗЧЯ. В редких случаях при наличии стеноза водопровода следует также шунтировать боковые желудочки. Шунтирование только боковых желудочков противопоказано из-за угрозы верхнего вклинения.

 

Прогноз

Шансы для выживания составляют 75-100%. Нормальный индекс интеллектуального развития имеют только 50% пациентов. Часто наблюдаются атаксия, спастика, плохой контроль точных движений. Припадки наблюдаются в 15% случаев.

 

Стеноз водопровода

СВ может быть врожденным и приобретенным. Приобретенный СВ развивается в результате воспаления (после кровоизлияния или инфекции, напр., сифилиса,…   Стеноз водопровода в младенчестве

Жалобы

См. табл. 6-12. Наиболее частой жалобой является Г/Б, которая имеет признаки Г/Б, связанной с повышенным ВЧД. Следующей по частоте жалобой является нарушение зрения; обычно в виде затуманивания или снижения остроты зрения. Эндокринные нарушения: нарушения менструального цикла, гипотиреоидизм, гирсутизм.

 

Табл. 6-12. Жалобы при стенозе водопровода у взрослых (55 пациентов >16 лет⁵⁴)

Жалобы	Кол-во больных	%
Головная боль		58%
Нарушения зрения		40%
Умственные нарушения		31%
Нарушения походки		29%
Частые падения		24%
Эндокринные нарушения		18%
Тошнота/рвота		16%
Припадки		15%
Недержание мочи		13%
Вертиго		11%
Слабость нижних конечностей		7%
Гемипарез или гемианестезия		7%
Диплопия		5%
Дизартрия
Глухота

 

Симптомы

 

Диагностика

  Лечение (неопухолевого стеноза водопровода) Попытки лечения первичного очага заболевания (напр., лизис перегородки водопровода) оказались менее удачными, чем…

Дефекты нервной трубки

Классификация

Существуют различные классификации; приводим классификацию Лемира⁵⁵ (с изменениями).

1. дефекты нейруляции: нарушения закрытия нервной трубки приводят к открытым дефектам

A. краниорахишизис: полный дисрафизм. Плод может погибнуть в результате спонтанного выкидыша

B. анэнцефалия: т.н. эксэнцефалия. Возникает в результате нарушения закрытия переднего нейропора. Этот частично поврежденный мозг не покрыт ни черепом, ни кожей. Во всех случаях заканчивается смертью. Риск повторения при следующих беременностях: 3%

C. менингомиелоцеле: наиболее часто в поясничной области

1. миеломенингоцеле: см. с.153

2. миелоцеле

2. постнейруляционные дефекты: приводят к дефектам, покрытым кожей (т.н. закрытые) (некоторые могут рассматриваться как «аномалии миграции», см. ниже)

A. черепные:

1. микроцефалия: см. ниже

2. гидранцефалия: отсутствие значительной части полушарий ГМ, которые замещены ЦСЖ. Следует отличать от максимальной ГЦФ (см. с.174)

3. голопрозэнцефалия: см. ниже

4. лиссэнцефалия: см. ниже

5. проэнцефалия: см. ниже для от шизэнцефалии

6. агенезия мозолистого тела: см. ниже

7. гипоплазия мозжечка/синдром Денди-Уокера: см. с.148

8. макроцефалия (т.н. мегалэнцефалия): см. ниже

B. спинальные:

1. диастематомиелия, дипломиелия: см. Расщепленный спинной мозг, с.160

2. гидромиелия/сирингомиелия: см. с.338

 

Аномалии миграции

1. лиссэнцефалия: наиболее тяжелая форма аномалии миграции. Нарушение развития мозговых извилин (возможно остановка формирования коры на ранней… A. агирия: совершенно ровная поверхность B. пахигирия: несколько широких и плоских извилин с неглубокими бороздами

Голопрозэнцефалия

  Табл. 6-13. 5 типов лица при тяжелой голопрозэнцефалии56 Типы лица …  

Микроцефалия

  Макроэнцефалия30(с.109) Т.н. макрэнцефалия, мегалэнцефалия (не следует путать с макроцефалией, которая представляет собой увеличение черепа,…

Факторы риска

2. экспозиция организма матери воздействию тепла в виде горячих ванн, сауны или лихорадки (но не электрического одеяла) в течение первого триместра… 3. использование вальпроевой кислоты (Depakene®) во время беременности… 4. ожирение (до и во время беременности) повышает риск ДНТ63,64

Пренатальное определение дефектов нервной трубки

Плазменный альфа-фетопротеин (АФП)

 

Ультразвуковое исследование

Пренатальное УЗИ может выявить расщепление позвоночника в 90-95% случаев. В ситуации повышенного АФП оно может помочь дифференцировать между неневрологическими причинами повышения АФП (напр., омфалоцеле). Также оно может помочь более точно установить срок беременности.

 

Амниоцентез

 

Агенезия мозолистого тела

  Частота: 1 случай на 2.000-3.000 нейрорентгенологических исследований  

Возможные проявления

· микроцефалия · припадки (редко) · преждевременное половое созревание

Спинальный дисрафизм (расщепление дужек позвоноков)

  Два других состояния объединяют под названием открытое расщепление дужек…  

Закрытое расщепление дужек позвонков

При наличии симптоматики, вызванной одним из сопутствующих состояний, проявления соответствуют фиксированному СМ (нарушения походки, слабость ног и…  

Миеломенингоцеле

Частота расщепления дужек позвонков с менингоцеле или миеломенингоцеле (ММЦ) составляет 1-2/1000 живых новорожденных (0,1-0,2%). Риск возрастает до…  

Гидроцефалия при миеломенингоцеле

  Пренатальная диагностика: см. Пренатальное определение дефектов нервной…  

Лечение

1. оценка и лечение имеющегося образования A. измерение величины дефекта B. определение является ли образование поврежденным или неповрежденным

Хирургические проблемы

Время закрытия миеломенингоцеле

Раннее закрытие ММЦ не приводит к улучшению неврологического дефицита, но зато достоверно уменьшает частоту инфицирования. ММЦ должно быть ликвидировано в течение 24 ч независимо от того, целы его оболочки или нет (после »36 ч происходит колонизация образования на спине, что приводит к увеличению риска послеоперационных инфекционных осложнений).

 

Одновременное закрытие ММЦ и вентрикуло-перитонеальное шунтирование

  {Методика хирургического лечения Общие принципы71: сохранение обнаженной нервной ткани в увлажненном состоянии; предотвращение ее высыхания. Нельзя…

Исходы

Без всякого лечения могут выжить только 14-30% новорожденных; обычно это наименее пораженные пациенты. Из них 70% будут иметь нормальный индекс интеллектуального развития, 50% будут иметь возможность двигаться.

При современном лечении выживает »85% новорожденных с ММЦ. Наиболее частой причиной ранних смертельных исходов являются осложнения, связанные с мальформацией Киари (остановка дыхания, аспирация и т.д.). Поздние смертельные исходы обусловлены нарушениями функционирования шунтов. 80% пациентов имеют нормальные показатели индекса интеллектуального развития. Задержка умственного развития наиболее тесно связана с инфицированием, обусловленным шунтами. 40-85% пациентов могут перемещаться в корсетах, однако, большинство предпочитают передвигаться в кресле, т.к. это для них проще. 3-10% пациентов могут сами контролировать мочеиспускание, но в большинстве случаев для того, чтобы обеспечить сухое состояние кожи пациента, приходится производить периодические катетеризации.

 

Липомиелошизис

Дуральный спинальный дисрафизм с липомой. Описано 6 форм⁷⁹, следующие 3 клинически важны, как возможные причины прогрессирующих неврологических дисфункций в результате фиксации СМ (см. Синдром фиксированного спинного мозга, с.159) и/или компрессии:

1. (интра)дуральная липома

2. липомиеломенингоцеле (см. ниже)

3. фибролипома терминальной нити

 

Липомиеломенингоцеле

Интрадуральная жировая опухоль также носит название липомы конского хвоста. В дополнение к тому, что конус СМ расположен ненормально низко, он… На уровне дорсального миелошизиса ТМО имеет дефект, открывающий плакод. Липома…  

Дермальный синус

Тракт, начинающийся на кожной поверхности, выстланный эпителием. Обычно располагается на любом из концов нервной трубки: ростральном или каудальном. Наиболее частая локализация – люмбо-сакральная. Вероятно возникает в результате нарушения разделения кожной эктодермы с нервной эктодермой в период закрытия нервной бороздки³¹.

 

Спинальный дермальный синус

Синус может заканчиваться поверхностно, может сообщаться с копчиком или может проходить между нормальными или расщепленными дужками позвонков к… Хотя внешне синус может быть мало заметен, он представляет угрозу… Частота предполагаемого сакрального синуса (ямочка, дно которой не видно при разведении кожи): 1,2% от всех…

Рентгенологическая диагностика

Если синус обнаружен уже после рождения, следует произвести МРТ. На сагиттальных изображениях можно увидеть ход и место его прикрепления. МРТ также… Узкие ходы, которые могут существовать между кожей и ТМО, нельзя увидеть на… Обзорные спондилограммы показаны при подготовке к операции для возможности осуществления полной ламинэктомии.

Краниальный дермальный синус

 

Лечение

При операциях на краниальном дермоидном синусе использование разреза с основанием у сагиттальной линии позволяет осуществить глубокую ревизию. Ход следует иссечь полностью. Следует быть готовым к тому, что придется вскрывать ЗЧЯ.

 

Синдром Клиппеля-Фейля

Классическая клиническая триада (все элементы встречаются в <50% случаев): низкая задняя линия роста волос, укороченная шея (бревиколлис),… Синдром может наблюдаться в сочетании с другими врожденными аномалиями шейного… Не удалось выявить симптомы, непосредственно связанные со сращением позвонков, однако, несращенные сегменты, которые…

Синдром фиксированного спинного мозга

  Клинические проявления: жалобы и симптомы приведены в табл.6-15.  

Сколиоз при фиксированном спинном мозге

  Синдром фиксированного спинного мозга у взрослых Хотя в большинстве случаев синдром фиксированного СМ проявляется уже в детстве, имеются сообщения о случаях у взрослых…

Диагностика

Рентгенологическая: низко расположенный конус (ниже L2) и утолщенная терминальная нить (нормальный диаметр <1 мм; диаметр >2 мм считается патологическим). NB: видимый диаметр терминальной нити на КТ/миелограмме может варьировать в зависимости от концентрации КВ.

Трудно дифференцировать фиксированный СМ от низко расположенного СМ (при котором терминальная нить обычно имеет нормальный диаметр).

 

Предоперационная диагностика

Очень рекомендуется предоперационная цистометрография, особенно если пациент контролирует мочеиспускание (послеоперационные изменения функции мочевого пузыря не являются редкостью, возможно в результате натяжения нижних волокон конского хвоста).

 

Лечение

Если единственным нарушением является укороченная и утолщенная терминальная нить, можно ограничиться небольшой ламинэктомией пояснично-крестцовой области с пересечением терминальной нити после ее идентификации.

Если обнаружена липома, ее можно удалить вместе с терминальной нитью (если она легко отделяется от нервной ткани).

 

Отличительные признаки терминальной нити

Терминальная нить отличается от нервных корешков наличие характерного извитого сосуда на поверхности. Также под микроскопом нить выглядит значительно белее, чем нервные корешки, и на ней видны полоски. NB: интраоперационная электростимуляция и запись ЭМГ анального сфинктера являются более точными методами идентификации.

 

Исходы

При ММЦ обычно невозможно ликвидировать фиксацию СМ насовсем. По мере роста ребенка с ММЦ может потребоваться 2-4 операции по ликвидации фиксации СМ. Однако, после прекращения роста фиксация СМ может перестать быть проблемой. В тех случаях, когда фиксация была ликвидирована в раннем детстве, симптомы могут возобновиться позднее, особенно в период интенсивного роста.

Взрослая форма: хирургическая ликвидация фиксации обычно дает хорошее облегчение боли. Однако, она не помогает восстановлению функций мочевого пузыря.

 

Расщепленный спинной мозг

Термин расщепленный СМ следует использовать во всех случаях, когда удвоенный СМ имеет общее эмбриологическое происхождение. Тип I определяют как две половинки СМ, каждая из которых имеет свою ТМО,… При типе II две половинки СМ находятся в одном дуральном мешке и разделены нежесткой фиброзной срединной перегородкой.…

Различные аномалии развития

  Септо-оптическая дисплазия43(с.175-8),91 Т.н. синдром де Морсиера. В результате неполного раннего морфогенеза передних срединных структур возникает гипоплазия…

Литература