Наиболее частым проявлением является отек диска зрительного нерва (53%). Нормальные поля зрения были в 78% случаев; в остальных случаях было снижение периферического зрения, увеличенные точечные выпадения, выпадения полей зрения по типу квадранто- или гемианопсии. Интеллектуальные нарушения наблюдаются по крайней мере в 36% случаев. Другие симптомы: атаксия (29%), поражение пирамидных путей в 44% случаев (умеренный геми- или парапарез в 22%; спастика в 22%; симптом Бабинского в 20%), аносмия (9%).