Лечение - раздел Образование, Аномалии развития Госпитализация
1. Оценка И Лечение Имеющегося Образования...
Госпитализация
1. оценка и лечение имеющегося образования
A. измерение величины дефекта
B. определение является ли образование поврежденным или неповрежденным
1. поврежденное: начните введение АБ (напр., нафциллин и гентамицин; можно прекратить через 6 ч после закрытия ММЦ или продолжить, если в течение следующих 5-6 д предполагается установка шунта)
2. неповрежденное: АБ не требуются
C. укройте образование неприлипающей пленкой «Telfa», затем салфетками, пропитанными р-ром Рингера или ФР (если образование кистозное и выбухающее, сделайте вокруг него кольцо из стерильных салфеток) для того, чтобы предотвратить высыхание
D. положение Тренделенбурга на животе (снимает давление с образования)
E. произведите хирургическое закрытие в течение 36 ч, если только нет противопоказаний для операции (с одновременной установкой шунта, если при рождении имеется явная ГЦФ): см. Сроки закрытия ММЦ ниже
2. неврологическая оценка и лечение:
A. вопросы, связанные со спинальным образованием
1. наблюдайте за спонтанными движениями нижних конечностей (наличие хороших спонтанных движений коррелирует с лучшими функциональными исходами в дальнейшем73)
2. определите самый нижний уровень наличия неврологических функций (см. табл. 6-14) по ответной реакции нижних конечностей на болевое раздражение. Хотя у многих младенцев будет четкая граница между нормальным и ненормальным уровнем, по меньшей мере 50% из них имеют смешанную нормальную, рефлекторную и вегетативную активность (возникает в результате подавления мотонейронов передних рогов)73
a. дифференцировать рефлекторные движения от произвольных бывает непросто. В общем, произвольные движения не являются стереотипными при повторяющихся стимулах, а рефлекторные движения наблюдаются обычно только тогда, когда имеются болевые раздражения
B. обстоятельства, обычно связанные с мальформацией Киари 2-го типа:
1. измерение ЛЗО: риск развития ГЦФ (см. выше). Используйте график ЛЗО (см. с.177), проверьте скорость ее увеличения (напр., >1 см/д является патологией)
2. УЗИ головы ´ »24 ч
3. исключите наличие стридорозного дыхания и эпизодов апноэ
3. дополнительная оценка и лечение
A. осмотр неонатологом для исключения других аномалий, особенно тех, которые могут помешать проведению операции (напр., недоразвитие легких). Пациенты с ММЦ в среднем имеют 2-2,5 дополнительных аномалии
B. мочевой пузырь: начните с регулярных катетеризаций, затем осуществите консультацию уролога (не является срочной)
C. спондилограммы (прямая и боковая проекции) для определения сколиоза (исходное состояние)
D. консультация ортопеда при тяжелой кифотической или сколиотической деформации, а также при деформациях бедра или колена
Табл. 6-14. Находки при миеломенингоцеле разных уровней74
| Парализация ниже
| Находки
|
| Т12
| Полный паралич всех мышц нижних конечностей
|
| L1
| Слабое/умеренное сгибание бедра, пальпаторно определяемые сокращения портняжной мышцы
|
| L2
| Сильное сгибание бедра и умеренное приведение бедра
|
| L3
| Нормальное приведение бедра и практически нормальное разгибание колена
|
| L4
| Нормальное приведение бедра, разгибание колена и тыльное сгибание стопы с инверсией; некоторое отведение бедра при сгибании
|
| L5
| Нормальные приведение, сгибание и наружная ротация бедра; умеренное отведение; нормальное разгибание колена, умеренное сгибание; нормальное тыльное сгибание стопы; разгибание бедра отсутствует;
· развивается тыльное сгибание стопы и сгибание бедра
|
| S1
| Нормальное сгибание бедра и его приведение/отведение, умеренное разгибание и наружная ротация; хорошие коленные рефлексы и инверсия/эверсия стопы; умеренное тыльное сгибание стопы; разгибание всех пальцев, но сгибание только дистольной фаланги большого пальца; нормальные медиальное и латеральное вращение бедра; полный паралич собственных мышц стопы (кроме отводящей мышцы и короткого сгибателя большого пальца);
· развивается скрючивание пальцев и уплощение свода стопы
|
| S2
| Клинически нарушения определить трудно;
· по мере роста развивается скрючивание пальцев в связи со слабостью собственных мышц свода стопы (иннервируемых S3)
|
Все темы данного раздела:
Арахноидальные кисты
Т.н. лептоменингеальные кисты, не связаные с посттравматическими лептоменингеальными кистами (т.н. растущими переломами черепа, см. с.659) или инфекцией. Это в
Клинические проявления
Клинические проявления арахноидальных кист (АК) возникают в большинстве случаев в раннем детстве3. Они зависят от локализации кисты и часто выглядят достаточно нерезкими
Расположение
Почти все АК связаны с арахноидальными цистернами (исключение: интраселлярные кисты, единственные, которые являются экстрадуральными, см. табл. 6-2). Ретроцеребеллярные АК могут симулировать
Диагностика
Обычно достаточными являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Дополнительная диагностика с помощью контрастных методов исследо
Нейроэнтерические кисты
Этот термин признается не всеми. Рабочее определение: киста центральной нервной системы (ЦНС), выстланная эпителием, напоминающим эпителий желудочно-кишечного тракта (ЖКТ
Клинические проявления
НЭК наиболее часто проявляют себя в течение первой декады жизни12. У детей старшего возраста и взрослых клиническими проявлениями чаще всего являются боль или миелопатия в результате инт
Гистология
В большинстве случаев являются простыми кистами, выстланными кубическим или цилиндрическим эпителием и продуцирующими муцин бокаловидными клетками. Реже встречаются другие виды эпителия: плоский че
Свод черепа
Увеличение: в основном определяется ростом мозга. В 90% случаев голова достигает взрослого размера к 1 году, в 95% случаев – к 6 годам. К 7 г рост практически прекращается. К концу 2-го
Краниосиностоз
Прежнее название – краниостеноз. Частота: »0,6/1000 живых новорожденных.
Краниосиностоз (КСО) в основном является пренатальной патологией. Постнатальный КСО встречается не
Диагностика
Во многих случаях т.н. синостоза на самом деле имеется просто позиционное уплощение (т.н. «ленивый ламбдовидный шов», см. ниже). Если такое подозрение существует, следует рекомендовать родит
Хирургическое лечение
Кожный разрез может быть продольным или поперечным. Производится линейная полосчатая краниоэктомия с иссечением сагиттального шва от коронарного шва до ламбдовидного, желательно в течение (
Хирургическое лечение
Часто отличный косметический результат дает простая полосчатая краниоэктомия вовлеченного шва. Однако, есть аргументы, что этого может недостаточно. Поэтому в соответствии с современными рекомендац
Эпидемиология
Длительное время считался редкостью с частотой 1-9% от всех КСО22. Последние публикации указывают частоту 10-20%23, что может быть связано как с истинным частоты, так и с из
Клинические проявления
Уплощение затылка. Может быть односторонним или двусторонним. Если одностороннее, то иногда называется ламбдовидной плагиоцефалией. Если она выраженная, то может вызвать выпячивани
Диагностика
Наиболее важным способом диагностики является клинический осмотр. Обзорные краниограммы могут помочь в дифференцировке (см. ниже). Если краниограммы сомнительные, следует попробовать не клас
Лечение
Раннее хирургическое лечение показано в тяжелых случаях обезображивающих кранио-фациальных нарушений или в случае очевидного повышения ВЧД. В остальных случаях можно в течение 3-6 мес проводить нех
Энцефалоцеле
Расщепление черепа является дефектом сращения костей черепа. Оно может быть по средней линии, но наиболее часто наблюдается в затылочной области. Если через дефект выбухают оболочки и ЦСЖ, то он на
Базальное энцефалоцеле
Единственная форма, при которой нет видимого мягкотканного выпячивания. Может проявляться ликвореей или повторными менингитами. Может сочетаться с кранио-фациальными деформациями, напр., заячьей гу
Мальформация Киари
Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.
Мальформация Киари
Симптомы
См. табл. 6-7. Три основных группы симптомов35:
1. синдром сдавления в БЗО (22%): атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, мозжечковые симптомы, пар
Показания для хирургического лечения
Основываясь на том, что лучшие результаты наблюдаются в тех случаях, когда пациентов оперируют в течение первых 2 лет после появления симптомов (см. Результаты операций ниже), для симптомати
Хирургические методики
Наиболее частым видом операций является декомпрессия ЗЧЯ (подзатылочная краниоэктомия) с (или без) другими вмешательствами (обычно комбинируется с пластикой ТМО и шейной ламинэктомией С1 до С2 или
Основные находки
Каудальная дислокация цервико-медуллярного сочленения, моста, IV-го желудочка и продолговатого мозга. Миндалины мозжечка расположены на уровне БЗО или ниже его. Вместо обычного изгиба це
Обзорные краниограммы
Может быть видна цефало-фациальная диспропорция в результате врожденной ГЦФ. Образование лакун в черепе (т.н. lukenschadel) наблюдается в 85% случаев (округлые дефекты в черепе с четкими краями, ра
Ларингоскопия
Ее производят у детейсо стридором для исключения крупа и других инфекций верхних дыхательных путей.
Лечение
· установите шунт для коррекции ГЦФ (если шунт у
Хирургическая декомпрессия
NB: плохие оперативные результаты у новорожденных объясняются тем, что многие из неврологических находок могут быть связаны с врожденными (некорректиуемыми) нарушениями, которые не может улучшить д
Сопутствующие аномалии
Аномалии ЦНС включают агенезию мозолистого тела в 17%51 и затылочное энцефалоцеле в 7% случаев. Другие находки: гетеротопия, расщепление позвоночника, сирингомиелия, микроцефалия, дермои
Стеноз водопровода
Стеноз водопровода (СВ) приводит к развитию т.н. тривентрикулярной ГЦФ, которая характеризуется нормальными размерами IV-го желудочка и увеличением боковых желудоч
Симптомы
Наиболее частым проявлением является отек диска зрительного нерва (53%). Нормальные поля зрения были в 78% случаев; в остальных случаях было снижение периферического зрения, увеличенные точечные вы
Диагностика
Методом выбора является МРТ. Она показывает отсутствие нормального тока жидкости через сильвиев водопровод. КУ нужно для исключения опухоли.
Лечение (неопу
Аномалии миграции
По несколько отличающейся классификации считаются аномалиями нейрональной миграции (некоторые считают их постнейруляционными дефектами, см. выше):
1. лиссэнцефалия:
Голопрозэнцефалия
Т.н. архинэнцефалия. Отсутствие разделения телэнцефалического пузыря на два мозговых полушария. Степень отсутствия разделения варьирует от тяжелой алобарной (один желудочек, отсутс
Микроцефалия
Определение: ЛЗО < среднего показателя, соответствующего возрасту и полу, на 2 стандартных отклонения. Термин, который иногда используются в качестве синонима: микрокрания. Не является строго оч
Факторы риска
1. раннее назначение витаминов (особенно 0,4 мг/д фолиевой кислоты58-60) может уменьшить частоту дефектов нервной трубки (ДНТ) (убедитесь, что уровень витамина В
Плазменный альфа-фетопротеин (АФП)
Базовую информацию см. Альфа-фетопротеин, с.476. Высокий уровень плазменного АФП (увеличение среднего показателя, соответствующего неделе беременности, ≥ чем в 2 раза) при сроке 15-20
Амниоцентез
В случае беременности, наступившей после рождения плода с ММЦ, если пренатальное УЗИ не показывает спинального дисрафизма, показан амниоцентез (даже если не предполагается прерывание беременности,
Агенезия мозолистого тела
Дефект образования комиссуры возникает на »2 нед после зачатия. Мозолистое тело образуется от головного конца (колена) к валику, поэтому в большинстве случаев может быть передняя часть (колено) без
Возможные проявления
· ГЦФ
· микроцефалия
· припадки (редко)
· преждевременное половое созревание
· синдром расщепления: более вероятен при приобретенном дефекте мозолистого тела, че
Спинальный дисрафизм (расщепление дужек позвоноков)
Определения31
Закрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta) – врожденное отсутствие остистого отростка и различно
Закрытое расщепление дужек позвонков
Встречается у »20-30% жителей Северной Америки. Часто является случайной находкой, обычно не имеющей клинического значения, когда она наблюдается изолированно. Однако, в некоторых случаях она может
Миеломенингоцеле
Эпидемиология/генетика
Частота расщепления дужек позвонков с менингоцеле или миеломенингоцеле (ММЦ) составляет 1-2/1000 живых новорожденных (0,1-0,2%). Ри
Гидроцефалия при миеломенингоцеле
ГЦФ развивается у 65-85% пациентов с ММЦ. 5-10% пациентов с ММЦ имеют явную ГЦФ при рождении72. У более чем 80% пациентов с ММЦ, у которых возникнет ГЦФ, это произойдет до достижения ими
Одновременное закрытие ММЦ и вентрикуло-перитонеальное шунтирование
У пациентов без ГЦФ большинство хирургов выжидают по меньшей мере »3 д после закрытия ММЦ перед ВПШ. У пациентов с ММЦ, имеющих при рождении явную ГЦФ (вентрикуломегалия с ЛЗО и/или симптомами) л
Липомиеломенингоцеле
Подкожная липома, которая проходит через срединный дефект люмбо-сакральной фасции, дужку позвонка, ТМО и соединяется с ненормально низко фиксированным СМ79. Соединение может быть термина
Спинальный дермальный синус
Может проявляться в виде ямочки или синуса с/или без волос, обычно близко к средней линии, с внешним отверстием порядка 1-2 мм. Окружающая кожа может быть нормальной, пигментированной (цвета портве
Рентгенологическая диагностика
Если синус обнаружен при рождении, то лучшим способом определения расщепления дужек позвонков и наличия интрадурального объемного образования является УЗИ.
Если синус обнаружен уже
Краниальный дермальный синус
Ход начинается с ямочки в затылочной или носовой области. Могут быть кожные признаки гемангиомы, подкожной дермоидной кисты, ненормального оволосения. Затылочный синус продолжается в каудальном нап
Синдром Клиппеля-Фейля
Врожденное сращение двух или более шейных позвонков. Различают сращение только тел позвонков (врожденный блок позвонков) и сращение всех элементов позвонков (включая задние структу
Синдром фиксированного спинного мозга
Ненормально низкое расположение конуса конского хвоста с укороченной и утолщенной терминальной нитью или интрадуральной липомой (другие образования, как напр., липома, распространяющаяся через ТМО
Сколиоз при фиксированном спинном мозге
Прогрессирующий сколиоз может наблюдаться в сочетании с фиксированным СМ. Раннее освобождение СМ может привести к уменьшению сколиоза, но оно должно быть произведено, пока сколиоз еще не резко выра
Расщепленный спинной мозг
Для мальформации, характеризующейся удвоением или расщеплением СМ, нет общепринятой номенклатуры. Предложения Панга с соавт.89 сводятся к следующему.
Термин расщепленный СМ след
Различные аномалии развития
Ниже приведены некоторые другие аномалии, которые могут встретиться в нейрохирургической практике.
Септо-оптическая дисплазия43(с.175-8),91
Новости и инфо для студентов