Прежнее название – краниостеноз. Частота: »0,6/1000 живых новорожденных.
Краниосиностоз (КСО) в основном является пренатальной патологией. Постнатальный КСО встречается нечасто (причинами в постнатальном периоде являются в основном позиционные нарушения, поэтому он не является истинным синостозом). КСО редко сочетается с ГЦФ15. Точка зрения, что КСО может развиться в результате шунтирования по поводу ГЦФ, не является доказанной (см. с.191). Др. причинами нарушения нормального роста черепа могут быть любые состояния, вызывающие остановку роста полушарий головного мозга (ГМ) (лиссэнцефалия, микрополигирия, некоторые причины ГЦФ и т.д.).
Лечение обычно хирургическое. В большинстве случаев показания к операции: 1)косметические и/или 2)предотвращение тяжелых психологических нарушений, вызванных обезображивающими деформациями. Однако, при множественных КСО развитие мозга может быть задержано неувеличивающимся черепом. ВЧД может быть патологически высоким и, хотя это чаще бывает при множественных КСО16, повышенное ВЧД наблюдается в »11% случаев стеноза одного шва. Коронарный КСО может вызвать амблиопию. В большинстве случаев стеноза одного шва операция состоит в линейном иссечении одного шва. При вовлечении нескольких швов или основания черепа требуется комбинированное вмешательство с участием нейрохирурга и кранио-фациального хирурга; в некоторых случаях его приходится разбивать на несколько стадий. Возможные риски операции: кровопотеря, припадки, инсульт.