Гемоглобин – основная составная часть эритроцита.
Гемоглобин (Hb) – дыхательный пигмент из группы хромопротеидов. Он составляет ~95% всей твердой части эритроцитов. Hb – сложный белок, состоящий из белка – глобина и простетической группы – гема. Молекула Hb содержит один глобин и 4 гема. Гем занимает 4% от всего Hb. Гем – комплексное соединение протопорфирина IX с железом. Для образования одной молекулы гема необходимо 8 молекул глицина. Гем крайне неустойчив и легко превращается в гематин с окислением Fe 2+ в Fe3+ и присоединением к последнему ОН-; он также превращается в гемин, который вместо ОН- содержит Cl-.
В онтогенезе у человека продуцируется несколько типов цепей глобина, которые при различных сочетаниях между собой определяют тип гемоглобина. У человека с нормальным по генам гемоглобина геномом встречается 4 типа полипептидных цепей глобина: a, b, g и d, отличающиеся по составу и иногда по количеству аминокислот. a-цепь состоит из 141, тогда как b, g и d-цепи – из 146 аминокислотных остатков. Рентгеноструктурный анализ показал, что в гемоглобине a- и b-цепи свернуты в спиральные сегменты различной длины: в a-цепях имеется 7 спиралей, в b-цепях – 8. Синтез глобулиновых цепей находится под управлением генов. Глобин – тетрамер, т. к. он состоит из 4-х полипептидных цепей – доменов. Так, глобин гемоглобина у взрослых (НbA) включает 2 альфа- и 2 бета-цепи.
Гемоглобин человека и различных животных имеет разное строение: гем у всех животных одинаков, а глобин отличается по своей структуре.
В скелетных мышцах и в миокарде имеется аналог гемоглобина – миоглобин, в котором глобин имеет меньшую молекулярную массу. Физиологическое назначение миоглобина – это накопление запаса О2 для защиты мышц от кислородного голодания.
При некоторых заболеваниях в крови появляются патологические формы гемоглобина: HbS, HbC, HbM и др. Так, при наследственной патологии, например, серповидноклеточной анемии в молекуле глобина заменяются или отсутствуют одна или несколько аминокислот. Такой гемоглобин обозначается – HbS. При этой патологии меняется и форма эритроцитов – они имеют вид серпа.
Содержание гемоглобина в 1 л крови мужчин составляет 133-167, а у женщин – 117-147 г/л.
В норме гемоглобин в крови содержится в основном в виде оксигемоглобина, соединения Hb с О2, который придает ярко-алый цвет артериальной крови. Оксигенация крови никогда не бывает полной и около 4% гемоглобина остается в неокисленной форме, что составляет физиологическую гипоксию.
Оксигемоглобин, отдавший О2, называется восстановленным, или редуцированным, или дезоксигемоглобином.
В крови содержится соединение Hb с СО2 – карбогемоглобин, транспортирующий СО2 из тканей к легким.
Перечисленные соединения гемоглобина являются физиологическим, так как они содержатся в крови здорового человека.
Наряду с физиологическими гемоглобин образует и патологические соединения. К ним относятся: карбоксигемоглобин и метгемоглобин.
Карбоксигемоглобин – соединение Hb с угарным газом (СО). Сродство Hb к СО значительно выше, чем к О2. Поэтому в присутствии даже небольшого количества СО в окружающем воздухе, он вступает в соединение с Hb (непосредственно с атомом Fe2+ в геме). В результате Hb утрачивает возможность присоединять О2. При этом развивается гипоксемия (недостаток О2 в крови) и гипоксия (недостаток О2 в тканях). Однако, при вдыхании чистого О2 резко возрастает скорость распада карбоксигемоглобина, что учитывается на практике для лечения отравлений СО.
Метгемоглобин – прочное соединение Hb с О2. Он образуется при отравлении сильными окислителями (ферроцианидом, бертолетовой солью, перекисью водорода, красной кровяной солью и т.д.). В метгемоглобине железо меняет свой заряд, из Fe2+ становится Fe3+, теряя способность отдавать О2 тканям. В этом случае не наблюдается гипоксемия, хотя развивается гипоксия.
Практическое значение имеет соединение Hb с соляной кислотой – солянокислый гемин. Это соединение коричневого цвета. Его образование – основа для определения количества гемоглобина методом Сали.
О содержании Hb в эритроцитах судят по цветовому показателю (ЦП) или фарб-индексу (Fi, от farb – цвет, index – показатель) – это относительная величина насыщения эритроцита гемоглобином. В норме ЦП колеблется в пределах 0,75 – 1,0 и очень редко может достигать 1,1. Эритроциты при ЦП = 0,75 – 1,1 называются нормохромными, при ЦП менее 0,7 – гипохромными, а при ЦП более 1,1 – гиперхромными.