Длительное время под ревматизмом понимались все заболевания, при которых страдали органы опоры и движения - суставы, мышцы, мягкие ткани и другие. В последние десятилетия вместо понятия «ревматизм» в этом значении заменило словосочетание «ревматические болезни».
Другое значение термина «ревматизм» - самостоятельное заболевание, которое связано со стрептококковой инфекцией, с поражением суставов, сердца, нервной системы и других органов. Однако в современной медицинской литературе использование термина «ревматизм» и в этом значении вытеснено общепринятым во всём мире термином «острая ревматическая лихорадка».
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы A, проявляющееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением ССС (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), ЦНС (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки) и развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом, в возрасте 7–15 лет) в связи с аутоиммунным ответом макроорганизма на антигены стрептококка группы А и перекрёстной реактивностью АТ со схожими аутоантигенами тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесённой острой ревматической лихорадки.
В МКБ-10 соответствует рубрикам I00–I02 - Острая ревматическая лихорадка, и рубрикам - I05–I09 - Хроническая ревматическая болезнь сердца.
Эпидемиология. Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2,7 случая на 100 тысяч населения, хронической ревматической болезнью сердца - 9,7 случая на 100 тысяч населения (в том числе ревматическими пороками сердца - 7,64 случая на 100 тысяч населения). Распространённость хронической ревматической болезни сердца у детей достигает 45 случаев, а у взрослых 260 случаев на 100 тысяч населения. Лица мужского и женского пола заболевают с одинаковой частотой, преимущественно в возрасте 7-15 лет.
Настороженность врачей в отношении возможных вспышек ОРЛ должна быть постоянной в связи с неснижающимися показателями первичной заболеваемости хронической ревматической болезни сердца. Подавляющее большинство в данной категории составляют пациенты с приобретенными ревматическими пороками сердца. К концу последнего десятилетия прошлого века в России ежегодно диагностировалось на 2,5 тыс. больных с ХРБС больше, чем в начале регистрации (1994 г.).
К причинам, предрасполагающим к возможным вспышкам ОРЛ, относятся:
· недостаточное лечение больных с ангиной и фарингитом стрептококковой этиологии;
· недостаточное знание клинических симптомов острой фазы болезни в связи с ее редкой встречаемостью в настоящее время;
· ослабление настороженности врачей в отношении этого заболевания;
· неполное обследование больных с подозрением на ревматическую лихорадку;
· изменение вирулентности "ревматогенного" стрептококка.
Этиология.Острая ревматическая лихорадка развивается после заболеваний, вызванных «ревматогенными» штаммами бета-гемолитического стрептококка (М1, М3, М5, М18, М24), которые обладают высокой контагиозностью, тропностью к носоглотке, индукцией типоспецифических антител. "Ревматогенные" стрептококки содержат эпитопы, способные перекрестно реагировать с различными тканями макроорганизма - хозяина: миозином и сарколеммальной мембраной, синовией и мозгом, т.е. теми структурами, которые вовлекаются в патологический процесс при ОРЛ.
Генетические факторы. В семьях больных ОРЛ и ХРБС склонность к гипериммунному противострептококковому ответу и распространенность заболевания и ревматических пороков сердца выше, чем в общей популяции, особенно среди родственников первой степени родства.
Патогенез.В сложном патогенезе развития классических проявлений ОРЛ наибольшее значение придается иммунному воспалению, иммунопатологическим процессам, при которых стрептококковые антигены и антитела принимают активное участие, однако и токсическая концепция вносит определенную лепту в понимании начальных проявлений ОРЛ.
Таким образом, развитие ОРЛ определяется:
· прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропными» ферментами бета-гемолитического стрептококка группы А;
· иммунным ответом на АГ бета-гемолитического стрептококка группы А, приводящим к синтезу противострептококковых АТ, перекрестно реагирующих с АГ поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Патоморфология. Выделяют 4 стадии патологического процесса в соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, пролиферативные реакции, склероз. Пролиферативные реакции сопровождаются образованием ревматической гранулемы (Ашоффа-Талалаева).
Классификация.
Клинические формы:
· острая ревматическая лихорадка;
· повторная ревматическая лихорадка.
Исходы:
· Выздоровление.
· Хроническая ревматическая болезнь сердца:
- без порока сердца;
- с пороком сердца.
Недостаточность кровообращения:
· по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (стадии 0, I, IIA, IIБ, III);
· по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (функциональные классы 0, I, II, III, IV).
Клиника. По образному выражению французского врача Ласега «Ревматизм лижет суставы, плевру и даже мозговые оболочки, но больно кусает сердце». Смысл этого высказывания заключается в том, что поражение суставов, плевры и оболочек мозга хотя и может проявляться очень ярко, но не имеет отдалённых последствий. А поражение сердца, хотя и может протекать незаметно в начале болезни, но приводит к формированию пороков сердца — нарушения работы его клапанов, которые имеют серьёзнейшие осложнения и значительно ухудшают прогноз.
Клинические проявления ОРЛ подразделяются на:
· основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки;
· дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.
В дебюте клиническая картина заболевания зависит от возраста пациентов. У большинства детей заболевание начинается через 2–3 недели после перенесенной ангины с внезапного повышения температуры до фебрильных цифр, появления симметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаков кардита (боли в левой половине грудной клетки, одышка, сердцебиение и др.). У остальных детей наблюдают моносиндромное течение с преобладанием признаков артрита или кардита или редко хореи.
Остро по типу «вспышки» ОРЛ развивается у школьников среднего возраста и солдат-новобранцев, перенесших эпидемическую ангину, вызванную бета-гемолитическим стрептококком группы A.
Для подростков и молодых людей характерно постепенное начало - после стихания клинических проявлений ангины появляются субфебрильная температура, артралгии в крупных суставах или только умеренные признаки кардита.
Повторная атака ОРЛ провоцируется инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A, и проявляется преимущественно развитием кардита.