Определение.

Стеноз аортального клапана - порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии аортального клапана и околоклапанных структур.

В МКБ-10 соответствует рубрикам I06.0 - Ревматический аортальный стеноз, I35.0 Аортальный (клапанный) стеноз.

Эпидемиология. Аортальный стеноз является наиболее распространённым поражением клапанов сердца в индустриально развитых странах.

В старшей возрастной группе заболевание у мужчин наблюдают в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология. В 60% случаев заболевание развивается на фоне аномального врождённого двустворчатого аортального клапана (распространённость данной врождённой аномалии в популяции составляет около 1%), в 10% — на фоне возрастной инволюционной дегенерации и кальциноза анатомически нормального клапана.

В 15% случаев причиной аортального стеноза бывает ревматизм; в 15% случаев - другие причины (инфекционный эндокардит, болезнь Педжета, гиперхолестеринемия II типа, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, радиационное поражение, ХПН).

В возрасте пациентов до 50 лет основной причиной аортального стеноза является острая ревматическая лихорадка, в возрасте от 50 до 60 лет - поражение врождённого двустворчатого клапана, старше 60 лет - сенильная дегенерация анатомически нормального клапана.

В старшей возрастной категории в большинстве случаев наблюдают сочетание аортального стеноза и аортальной недостаточности; при этом в клинической картине преобладают проявления, связанные с наличием стеноза.

Гемодинамика. При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иногда достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие такой нагрузки давлением повышается функция левого желудочка и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см2, то ее уменьшение вдвое вызывает уже выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см2. Конечное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10— 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления левого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выраженное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

Классификация. Тяжесть аортального стеноза зависит от выраженности уменьшения площади отверстия аортального клапана (в норме она составляет от 2 до 3,5 см2). При площади отверстия аортального клапана более 1,5 см2 стеноз считают незначительным (лёгким), от 1 до 1,5 см2 - умеренным и менее 1 см2 - тяжёлым.

Более точно оценить тяжесть аортального стеноза можно при индексировании площади отверстия аортального клапана к площади поверхности тела: незначительным считают стеноз при значениях более 0,9 см22, умеренным — при значениях от 0,6 до 0,9 см22 и тяжёлым — при значениях менее 0,6 см22.

Оценка тяжести порока на основании вычисления пикового систолического градиента (в норме 3–10 мм рт.ст.) не вполне точна. В таблицах 23 и 24 приведены вероятность наличия тяжёлого аортального стеноза и площадь аортального отверстия в зависимости от трансклапанного градиента давления.

 

Таблица 23

Вероятность наличия тяжёлого аортального стеноза

в зависимости от градиента давления

Пиковый трансклапанный градиент давления мм.рт.ст. Средний трансклапанный градиент давления мм.рт.ст. Вероятность наличия тяжелого аортального стеноза
Более 80 Более 70 Высокая
60-79 50-69 Средняя
Менее 60 Менее 50 Неопределенная

 

Таблица 24

Взаимосвязь между площадью аортального отверстия

и средним градиентом давления

Площадь аортального отверстия, см2 Средний градиент давления, мм.рт.ст.
4,1 1,7
3,1 2,9
2,1 6,6
1,1
0,9
0,8
0,7
0,6
0,5

 

Клиника. При аортальных пороках сердца длительный период отсутствуют клинические проявления. Следует расспросить пациента о наличии эпизодов болей в грудной клетке, синкопальных состояний, одышки при физической нагрузке, а также об указаниях на выслушивании шумов в сердце при предшествующих обследованиях.

Наиболее частые клинические проявления аортального стеноза - типичные приступы стенокардии (50–70%), синкопальные состояния (15–30%) и симптомы хронической сердечной недостаточности (частота увеличивается с возрастом).

Реже отмечают случаи внезапной смерти (около 1%), желудочно-кишечные кровотечения (вследствие ангиодисплазии), нарушения сердечного ритма и эмболии в большом круге кровообращения.

Объективно. При подозрении на наличие аортального стеноза необходимо обратить внимание на следующие признаки.

При исследовании сердца вы являют смещение верхушечного толчка вниз - в шестое межреберье и влево.

Систолический шум изгнания (crescendo–decrescendo), лучше выслушиваемый в проекции аорты и максимальной интенсивностью в позднюю диастолу, проводящийся на сонные артерии. Интенсивность шума уменьшается при присоединении дисфункции левого желудочка, проведении пробы Вальсальвы, изометрической нагрузки, в положении стоя и при применении вазопрессоров, а увеличивается — в положении «сидя на корточках».

Высокоинтенсивный систолический шум, выслушивающийся на верхушке сердца (симптом Галавардена).

Ослабление II тона сердца на аорте (за счёт ослабления его аортального компонента в результате утраты створками подвижности у больных с выраженным кальцинозом створок) или его усиление на аорте и систолический «щелчок» изгнания у больных с ревматическим поражением клапана или двустворчатым аортальным клапаном (без кальцификации).

Наличие IV тона сердца у больных с выраженной гипертрофией левого желудочка.

При выраженном стенозе пульс становится малым, мягким, с медленным подъемом (pulsus parvus et tardus); при этом очень часто у пациентов пожилого возраста вследствие снижения эластичности стенки аорты и крупных артерий наблюдают крутое восходящее колено кривой каротидного пульса. Имеется склонность к снижению пульсового и систолического давления.

Усиление волны A при исследовании пульсации вен шеи.

Дифференциальная диагностика. У больных с подозрением на аортальный стеноз необходимо исключить следующие заболевания:

· субаортальная мембрана,

· гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивный тип),

· врождённый надклапанный аортальный стеноз,

· стеноз клапана лёгочной артерии,

· дефект межжелудочковой перегородки,

· недостаточность митрального клапана.

Большие сложности могут возникнуть при дифференциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стенозом. Так же как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое значение имеет ЭхоКГ.