Недостаточность клапана аорты - патологическое состояние, характеризующееся ретроградным током крови из аорты в полость левого желудочка через дефектный аортальный клапан.
В МКБ-10 соответствует рубрикам I06.1 - Ревматическая недостаточность аортального клапана, I35.1- Аортальная (клапанная) недостаточность.
Эпидемиология. Распространённость недостаточности клапана аорты зависит от возраста и наличия предрасполагающих причин.
Этиология. Основными причинами недостаточности аортального клапана являются:
1. Врожденная аномалия – неполное смыкание створок или пролапс (врожденный двустворчатый клапан аорты).
2. Воспалительный процесс – кальцинированные рубцы и сморщивание створок (например, исход острой ревматической лихорадки), разрушение створок, перфорация, пролапс, несмыкание створок из-за вегетаций (например, инфекционный эндокардит).
3. Дегенеративные процессы – нарушение метаболических свойств створок с пролапсом и дилатацией корня аорты (например, миксоматозная дегенерация).
4. Поражение корня аорты – дилатация корня аорты (например, артериальная гипертензия), повреждение сворок аортального клапана гидравлическим ударом во время диастолы (например, тупая травма грудной клетки), медионекроз с дилатацией фиброзного кольца (например, сифилис, синдром Марфана, аортоартериит, анкилозирующий спондилит, аортоаннулярная эктазия).
У 20–30% пациентов старше 65 лет заболевание развивается в результате склероза аортального клапана и дилатации корня аорты на фоне артериальной гипертензии и атеросклероза.
При сифилисе, артериальной гипертензии и дисплазии соединительной ткани (синдром Марфана и др.) аортальная недостаточность, как правило, связана с дилатацией корня аорты.
Инфекционный эндокардит, расслоение аорты и травматический отрыв створки клапана являются основными причинами развития острой аортальной недостаточности.
Гемодинамика. Недостаточность клапана аорты приводит к возврату значительной части крови, выброшенной в аорту, назад, в левый желудочек во время диастолы. Объем крови, возвращающейся в левый желудочек, может превышать половину всего сердечного выброса. Таким образом, при недостаточности клапанов аорты, в период диастолы левый желудочек наполняется в результате как поступления крови из левого предсердия, так и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в полости левого желудочка. Вследствие этого, левый желудочек увеличивается и значительно гипертрофируется (конечный диастолический объем левого желудочка может достигать 440 мл, при норме 60-130 мл).
Классификация. Тяжесть аортальной недостаточности определяют исходя из объёма регургитирующей крови. В зависимости от длины струи регургитации в левом желудочке выделяют четыре степени аортальной недостаточности (полуколичественный признак):
I степень — регургитация в пределах выносящего тракта левого желудочка,
II степень — до передней митральной створки,
III степень — до уровня сосочковых мышц,
IV степень — до сосочковых мышц и далее до стенки левого желудочка.
Нормальные значения диаметра корня аорты вычисляют в зависимости от возраста и площади поверхности тела:
· до 18 лет: 1,02+(0,98 х площадь поверхности тела),
· от 18 до 40 лет: 0,97+(1,12 х площадь поверхности тела),
· старше 40 лет: 1,92+(0,74 х площадь поверхности тела).
Клиника. Несмотря на выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, многие пациенты с недостаточностью клапана аорты в течение многих лет могут не предъявлять каких-либо жалоб, выполнять тяжелую физическую работу и заниматься спортом, поскольку компенсаторные возможности мощного левого желудочка значительны.
Основным клиническим проявлением аортальной недостаточности является одышка. Характерны быстрая утомляемость, ощущение сердцебиения и дискомфорта в левой половине грудной клетки. При подозрении на аортальную недостаточность очень важно выяснить острый или хронический характер имеет заболевание. При острой аортальной недостаточности отмечают быстрое нарастание клинической симптоматики, кашель с отхождением светлой мокроты (иногда с прожилками крови), значительное снижение толерантности к физической нагрузке и боль в грудной клетке.
Объективно при наличии аортальной недостаточности обнаруживают следующие признаки.
Ранний диастолический убывающий высокочастотный шум, занимающий всю диастолу или её часть. Шум максимально выслушивается в третьем и четвёртом межреберьях слева от грудины (в точке Боткина–Эрба), а в некоторых случаях слышен только при аускультации в положении пациента сидя с наклоном вперёд при задержке дыхания на выдохе. Может быть диастолический (среднедиастолический или пресистолический) мягкий, низкочастотный шум (шум Остина Флинта) на верхушке, связанный с относительным стенозом отверстия митрального клапана.
Короткий систолический шум с эпицентром в той же зоне аускультации.
Ослабление I и II тонов сердца, появление III (при развитии левожелудочковой недостаточности) и IV (при выраженной гипертрофии левого желудочка) тонов сердца.
Низкое диастолическое АД (менее 50 мм.рт.ст. при тяжелой аортальной недостаточности), большое пульсовое давление (80 мм.рт.ст. при тяжелой аортальной недостаточности). АД на подколенной артерии выше (на 30 мм рт.ст. и более, при тяжелой аортальной недостаточности на 60 мм рт.ст. и более), чем на лучевой (симптом Хилла).
Характерное изменение пульсовой волны (pulsus celer, altus et magnus).
При выраженной аортальной недостаточности отмечают ряд демонстративных, но малоинформативных периферических симптомов, обусловленных значительной регургитацией крови в левый желудочек и колебаниями давления в артериальном русле.
Симптом де Мюссе - покачивание головы вперёд и назад соответственно фазам сердечного цикла (в систолу и диастолу). Выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид»).
Симптом Квинке («капиллярный пульс») - пульсирующее изменение цвета губ или ногтевого ложа соответственно пульсации артериол при надавливании на них прозрачным стеклом.
Симптом Ландольфи - пульсация зрачков в виде сменяющих друг друга сужения и расширения.
Симптом Мюллера - пульсация мягкого нёба.
Симптом Дюрозье - систолический шум на бедренной артерии при пережатии её проксимальнее места аускультации и диастолический шум при пережатии бедренной артерии дистальнее места аускультации.
Двойной тон Траубе - громкие («пушечные») двойные тоны (соответствуют систоле и диастоле) над бедренной артерией.
Необходимо учитывать, что данные физикального обследования, характерные для хронической аортальной недостаточности, часто отсутствуют или изменяются при острой аортальной недостаточности, что даёт иную клиническую картину. Достаточно часто определяются нормальные размеры сердца по данным физикального исследования или рентгенографии органов грудной клетки. Пульсовое давление может быть не увеличено, так как систолическое АД снижается, а давление в аорте быстро уравнивается с повышенным диастолическим давлением в левом желудочке. Типичный шум аортальной недостаточности может быть слышен недостаточно хорошо, поскольку давление в аорте и левом желудочке быстро достигает равновесия, что приводит к появлению короткого, мягкого, а иногда практически не улавливаемого диастолического шума. Часто могут отсутствовать другие симптомы, характерные для хронической аортальной недостаточности.
Дифференциальный диагноз. У больных с аортальной недостаточностью основная задача заключается в дифференциальной диагностике острой и хронической регургитации.
В пользу острой аортальной недостаточности свидетельствуют следующие признаки:
· быстрое развитие и нарастание клинической симптоматики,
· состояние средней тяжести или тяжёлое состояние,
· тахикардия,
· артериальная гипотензия,
· нормальное пульсовое давление,
· отсутствие выраженной кардиомегалии,
· выявление раннего закрытия митрального клапана,
· признаки отёка лёгких,
· подозрение на инфекционный эндокардит, расслоение аорты или травму грудной клетки.
Определенные трудности могут возникнуть при установлении этиологии аортальной недостаточности – см. выше раздел «Этиология». Возможны и другие редкие причины развития аортальной недостаточности: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез.