Инструментальные исследования.

ЭКГ в 12 стандартных отведениях. Следует обратить внимание на наличие признаков гипертрофии левого желудочка (у больных с аортальным стенозом выявляют в 50% случаев), неспецифических изменений сегмента ST и зубца T. При наличии мерцательной аритмии необходимо исключить сопутствующее поражение митрального клапана. Мерцательная аритмия у больных аортальным стенозом существенно ухудшает их самочувствие (из-за утраты «предсердной подкачки»).

ЭКГ при аортальном стенозе долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отведениях.

К характерным ЭКГ изменениям при аортальной недостаточности относятся поворот электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, а, в дальнейшем, смещение сегмента SТ вниз и инверсия зубца Т в стандартном и в левых грудных отведениях.

Рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях с контрастированием пищевода. Необходимо оценить размеры (кардиомегалия) и форму тени сердца (нормальная или в виде «башмачка», что характерно для концентрической гипертрофии левого желудочка), обратить внимание на наличие постстенотического расширения аорты или кальцификацию клапана, признаков застоя в лёгких.

При рентгенологическом исследовании у больных с аортальным стенозом определяется увеличение левого желудочка, позже может быть увеличено и левое предсердие. Характерны постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда кальцификация клапанов аорты.

При рентгенологическом исследовании при наличии аортальной недостаточности выявляют увеличение левого желудочка, причем в типичных случаях сердце приобретает так называемую аортальную конфигурацию. Нередко расширен восходящий отдел аорты, а иногда и вся дуга.

ЭхоКГ позволяет оценить следующие показатели.

1. Наличие утолщённых, нередко кальцифицированных створок аортального клапана с ограничением их подвижности (таблица 25).

 

Таблица 25

Выраженность кальциноза аортального клапана

Степень кальциноза Размер очага кальцификации Локализация очага кальцификации
I До 2 мм В створках
II До 4 мм В створках и комиссурах
III До 8 мм В створках и/или комиссурах, фиброзном кольце
IV Более 8 мм В створках и/или комиссурах, митрально-аортальном контакте и/или межжелудочковой перегородке

2. Оценка скорости трансклапанного кровотока (менее 3 м/с — незначительный стеноз, 3–4 м/с — умеренный стеноз, более 4 м/с — тяжёлый стеноз).

3. При наличии регургитации определяют её выраженность.

4. Состояние других клапанов сердца.

5. Определение давления в лёгочной артерии.

6. Оценка сократительной способности миокарда левого желудочка, толщины его стенок и диаметра его полости, а также размеров левого предсердия.

При отсутствии удовлетворительной визуализации или несоответствии полученных данных клинической картине проводится ЭхоКГ с использованием чреспищеводного датчика.

При ЭхоКГ у больных с аортальным стенозом находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы. Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический размер полости левого желудочка долго остается нормальным.

ЭхоКГ при аортальной недостаточности обнаруживает ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Регистрируется высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелудочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, а в период его открытия амплитуда движения створок уменьшена.

Для оценки сократительной способности миокарда у больных с аортальной недостаточностью при неудовлетворительной визуализации при трансторакальной ЭхоКГ или несоответствии полученных данных клинической картине целесообразно провести радионуклидную вентрикулографию.

Для оценки функционального статуса больных с аортальным пороком показана проба с физической нагрузкой.

Больному с бессимптомным аортальным стенозом показано проведение пробы с физической нагрузкой с контролем АД и ЭКГ при непосредственном наблюдении врача.

Проба с физической нагрузкой также показана пациентам с умеренной и тяжёлой аортальной недостаточностью, которые ведут малоподвижный образ жизни или при физикальном исследовании которых получены неоднозначные результаты.

Не следует проводить пробу с физической нагрузкой больным с аортальным стенозом и клиническими проявлениями, а также больным с уже диагностированным тяжёлым аортальным стенозом (площадь отверстия аортального клапана менее 1 см2).

Коронароангиография показана всем пациентам с аортальным стенозом в возрасте 35 лет и старше, которым планируется хирургическое вмешательство на аортальном клапане.

Больным с аортальным стенозом моложе 35 лет коронароангиография показана в следующих случаях:

· при наличии 2-х и более факторов риска (исключая пол) раннего коронарного атеросклероза (артериальная гипертензия, сахарный диабет I типа, дислипидемия, курение, указания в семейном анамнезе на случаи смерти родственников первой степени родства моложе 55 лет от ИБС;

· систолическая дисфункция левого желудочка.

Для катетеризации сердца имеются следующие показания:

· расхождение между клинической картиной и данными ЭхоКГ;

· наличие у больного аортальной недостаточностью факторов риска развития ИБС;

· наличие выраженной аортальной недостаточности, но при малоинформативных результатах ЭхоКГ, не достаточных для оценки функции левого желудочка и выраженности регургитации.

Пациентам, у которых с помощью неинвазивных исследований получена адекватная информация о тяжести порока следует временно отложить проведение коронарной ангиографии и катетеризации сердца перед протезированием клапана.

Лечение. Целью лечения аортальных пороков служат увеличение выживаемости, устранение или облегчение клинической симптоматики, профилактика осложнений.

Показания к госпитализации при аортальных пороках.

1. Подозрение на острую аортальную недостаточность. Остро возникшая аортальная недостаточность сопровождается выраженными клиническими проявлениями, требующими незамедлительного начала лечения. Для устранения симптоматики может потребоваться внутривенное введение вазодилататоров и диуретиков. Необходимо как можно скорее начать диагностическое обследование, так как в ряде случаев (например, расслоение аорты) может потребоваться экстренное вмешательство.

2. Клинические проявления аортального порока, не поддающиеся адекватному контролю в амбулаторных условиях.

3. Прогрессирующее увеличение сердца или снижение его сократительной способности.

4. Необходимость оперативного лечения.

Немедикаментозное лечение. Необходимо информировать пациентов о факторах риска ИБС и широко использовать нелекарственные меры для снижения риска развития сердечно-сосудистых осложнений.

Режим. Необходимо рекомендовать больным соблюдать надлежащий режим физической активности в зависимости от типа и выраженности аортального порока.

1. Не следует ограничивать физическую активность пациентов с лёгким аортальным стенозом и отсутствием клинических проявлений.

2. Пациентам с умеренным аортальным стенозом необходимо избегать соревновательных спортивных состязаний, требующих значительной динамической или статической мышечной нагрузки.

3. Больным с тяжёлым аортальным стенозом необходимо рекомендовать свести физическую нагрузку к минимуму.

4. Пациенты с хронической аортальной недостаточностью и нормальной функцией левого желудочка могут не ограничивать свою повседневную двигательную активность, включая небольшую физическую нагрузку и участие в некоторых состязательных спортивных мероприятиях.

Медикаментозная терапия аортальной недостаточности включает целый ряд лекарственных препаратов.

Вазодилататоры: гидралазин и нифедипин применяются при стабильном течение аортальной недостаточности, нитропруссид натрия используется при тяжёлой аортальной недостаточности.

Кардиотонические средства: сердечные гликозиды (дигоксин) применяют при снижении систолической функции и фибрилляции предсердий, добутамин применяется при обострении заболевания у пациентов с нестабильной гемодинамикой.

Диуретики (фуросемид, гидрохлоротиазид) применяются при стабильном течении заболевания и при обострениях.

Нитраты (изосорбида-5-мононитрат, изосорбида динитрат) применяются при стабильном течении заболевания и при обострениях. При длительном приёме следует выдерживать 12-часовой «безнитратный» интервал времени для профилактики развития привыкания к нитратам. Препаратами выбора могут быть препараты изосорбида-5-мононитрата средней продолжительности действия (моносан таблетки 20 мг и 40 мг).

Бета-адреноблокаторы применяются для лечения стенокардии, противопоказаны при симптомах сердечной недостаточности при аортальном стенозе.

Ингибиторы АПФ улучшают прогноз у пациентов с систолической дисфункцией при длительном приёме.

Амиодарон используется для лечения фибрилляции предсердий у пациентов с пороками сердца.

Антибиотики применяются для профилактики инфекционного эндокардита- подробно см. разделы «Острая ревматическая лихорадка» и «Инфекционный эндокардит». Необходимо следовать принятым рекомендациям по профилактике антибактериальными препаратами у пациентов с аортальным пороком, подвергающихся стоматологическим и другим инвазивным вмешательствам. Пациентам, имеющим анамнестические указания на ревматическую атаку, показана профилактика рецидивов.

Медикаментозная терапия аортального стеноза. Симптоматическую лекарственную терапию проводят у больных с клиническими проявлениями аортального стеноза, которым радикальное оперативное лечение порока сердца противопоказано. Контролируют клинические проявления сердечной недостаточности с помощью диуретиков, дигоксина и ингибиторов АПФ. У больных с аортальным стенозом часто наблюдают артериальную гипертензию; при этом следует с осторожностью применять препараты, способные вызывать значительное снижение АД, так как у больных со стенозом аортального клапана сердечный выброс зависит от преднагрузки.

При наличии стенокардии применяют блокаторы бета-адренорецепторов и нитраты, хотя следует учитывать, что у больных с аортальным стенозом переносимость нитратов может быть плохой.

Следует избегать назначения блокаторов бета-адренорецепторов при отсутствии стенокардии у больных с выраженной сердечной недостаточностью, возникшей на фоне аортального стеноза.

В настоящее время не разработано специфического лечения синкопальных состояний, вызванных снижением сердечного выброса у больных с тяжёлым аортальным стенозом. Лечение синкопальных состояний, связанных с нарушениями ритма, состоит в назначении адекватной антиаритмической терапии.

При мерцательной аритмии у больных аортальным стенозом, при невозможности проведения немедленной кардиоверсии или наличия относительных противопоказаний к восстановлению синусового ритма (неизвестная давность возникновения мерцательной аритмии или продолжительность пароксизма более 48 часов), необходимо добиться адекватного контроля частоты сокращений желудочков с помощью блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамил или дилтиазем) или блокаторов бета-адренорецепторов (при отсутствии выраженной сердечной недостаточности, связанной с аортальным стенозом), а также дигоксина. У больных аортальным стенозом с возникшей мерцательной аритмией следует заподозрить наличие сопутствующего поражения митрального клапана.

Для профилактики прогрессирования аортального стеноза больным с кальцификацией аортального клапана показаны статины.

Хирургическое лечение является единственным эффективным видом лечения при наличии клинических проявлений аортального стеноза. Без операции 2-летняя выживаемость при развитии клинических проявлений не превышает 50%.

Следует определить необходимость аортальной вальвулопластики у пациентов молодого возраста с врождённым аортальным стенозом, а также у больных, не являющихся кандидатами на протезирование аортального клапана.

Баллонная аортальная вальвулопластика эффективна в лечении больных молодого возраста с врождённым аортальным стенозом.

Следует обсудить возможность баллонной аортальной вальвулопластики у больных с клиническими проявлениями, которым протезирование аортального клапана не показано из-за наличия сопутствующих заболеваний или вследствие несогласия больного на открытое оперативное лечение. В ряде случаев баллонную аортальную вальвулопластику можно рассматривать как промежуточный этап перед протезированием аортального клапана у больных с тяжёлой сердечной недостаточностью или у беременных с тяжёлым аортальным стенозом.

Протезирование аортального клапана является конечным этап лечения для большинства взрослых больных с клиническими проявлениями аортального стеноза. Вальвулопластика у этой категории больных обычно не обеспечивает полного восстановления функции клапана вследствие наличия кальциноза. Следует оценить необходимость и возможность протезирования аортального клапана у больных с клинически выраженным аортальным стенозом.

Протезирование аортального клапана показано больным с тяжёлым аортальным стенозом с клиническими проявлениями, а также пациентам с тяжёлым аортальным стенозом, которым планируют провести коронарное шунтирование или операции на аорте или других клапанах сердца.

Протезирование аортального клапана у больных с умеренным аортальным стенозом показано при проведении оперативного лечения на аорте, коронарных сосудах и других клапанах сердца, при наличии дисфункции левого желудочка и при гипотензивной реакции на нагрузку во время проведения нагрузочной пробы.

Больным с тяжёлой хронической аортальной недостаточностью протезирование аортального клапана показано при сочетании со следующими состояниями:

- умеренная и выраженная клиническая симптоматика при нормальной фракции выброса левого желудочка (более 50%),

- наличие дисфункции левого желудочка (фракция выброса менее 50%),

- умеренная или выраженная дилатация полости левого желудочка (конечный диастолический размер более 70 мм, конечный систолический размер более 50 мм),

- стенокардия,

- планирующаяся операция коронарного шунтирования или вмешательство на других клапанах сердца.

Пациентам с поражением корня аорты (синдромом Марфана) даже при отсутствии клинических проявлений показано протезирование корня аорты при его расширении более 55 мм.

Прогноз. Течение аортального стеноза характеризуется длительным периодом компенсации и отсутствием клинических проявлений. Скорость прогрессирования аортального стеноза индивидуальна у каждого больного, но при дегенеративных пороках она выше, чем при ревматической природе заболевания или при двустворчатом клапане. При медленном прогрессировании отверстие суживается на 0,02 см2 в год, при быстром - более чем на 0,3 см2 в год (в среднем на 0,12 см2; при этом трансклапанный градиент увеличивается на 7 мм рт.ст.). При развитии клинических проявлений (стенокардия, синкопальные состояния, сердечная недостаточность) выживаемость больных прогрессивно уменьшается и не превышает 2-3 лет. При отсутствии клинических проявлений прогностическими факторами служат выраженность кальцификации, темпы прогрессирования стеноза в течение года и положительные результаты нагрузочных тестов.

При хронической аортальной недостаточности частота развития клинических проявлений сердечной недостаточности составляет 4,3% в год; при этом частота случаев снижения функции левого желудочка без развития клинических проявлений составляет 1,3% в год. Смертность пациентов после возникновения клинических проявлений составляет более 10% в год.

Профилактика. Необходимо исключить наличие аортального порока при аускультации сердца у пациентов, имеющих в анамнезе указания на перенесенную ОРЛ или частые ангины; дисплазию соединительной ткани, сифилис, а также жалобы на повышенную утомляемость, боль в грудной клетке, одышку, синкопальные состояния.

Пациентов с диагностированным бессимптомным аортальным пороком информируют о важности своевременного извещения врача о появлении любых клинических проявлений болезни. В настоящее время не существует каких-либо профилактических мер, которые бы могли замедлить прогрессирование сужения устья аорты у больных с бессимптомным аортальным стенозом. Возможным методом подобной профилактики заключается в назначении статинов.

Необходимо убедиться, что пациенты с аортальным пороком осведомлены о риске развития инфекционного эндокардита и знают принципы антибиотикопрофилактики при проведении стоматологических и других инвазивных процедур.