Митральный стеноз - сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.
Эпидемиология. Митральный стеноз практически всегда возникает вследствие перенесённой острой ревматической атаки, чаще у женщин (75%). В среднем латентный период с момента ревматического поражения сердца (кардит) до развития клинических проявлений порока составляет порядка 20 лет, поэтому заболевание манифестирует между 30 и 40 годами жизни.
В отдельных случаях этот порок является врожденным, сочетается с другими врожденными пороками.
Классификация митрального стеноза по степени тяжести основана на выраженности сужения левого предсердно-желудочкового отверстия (таблица 26).
Таблица 26
Классификация митрального стеноза по степени тяжести
| Степень | Площадь митрального отверстия, см2 | Трансмитральный градиент давления мм.рт.ст. |
| умеренная | Более 1,5 | Менее 5 |
| выраженная | 1-1,5 | 5-10 |
| тяжелая | Менее 1 | Более 10 |
Патоморфология. Створки митрального клапана обычно утолщены, сращены между собой; иногда эти сращения выражены нерезко и относительно легко разделяются при оперативном вмешательстве. Эта форма стеноза носит название "пиджачной петли". В других случаях сращение створок клапана сопровождается выраженными склеротическими процессами с обезображиванием подклапанного аппарата, который не подлежит простой комиссуротомии. При этом митральное отверстие превращается в канал воронкообразной формы, стенки которого образуются створками клапана и припаянными к ним сосочковыми мышцами. Такой стеноз сравнивают с "рыбьим ртом". Последняя форма стеноза требует протезирования митрального клапана. Ограничению подвижности створок способствует также кальцификация клапана.
Митральный стеноз нередко сопровождается и митральной недостаточностью, хотя у 1/3 больных с этим пороком бывает "чистое" сужение.
Гемодинамика. В норме площадь митрального отверстия составляет 4— 6 см2. При уменьшении этой площади вдвое достаточное наполнение кровью левого желудочка происходит лишь при повышении давления в левом предсердии. При уменьшении площади митрального отверстия до 1 см давление в левом предсердии достигает 20 мм рт. ст. В свою очередь, повышение давления в левом предсердии и в легочных венах приводит к повышению давления в легочной артерии (легочной гипертензии). Умеренное повышение давления в легочной артерии может происходить в результате пассивной передачи давления из левого предсердия и легочных вен на артериальное русло легких. Более значительное повышение давления в легочной артерии обусловлено рефлекторно вызываемым спазмом артериол легких из-за повышения давления в устьях легочных вен и левом предсердии. При длительно существующей легочной гипертензии возникают органические склеротические изменения артериол с их облитерацией. Они необратимы и стойко поддерживают высокий уровень легочной гипертензии даже после устранения стеноза. Нарушения внутрисердечной гемодинамики при этом пороке характеризуются, прежде всего, некоторым расширением и гипертрофией левого предсердия и, одновременно, гипертрофией правых отделов сердца. В случаях чистого митрального стеноза левый желудочек практически не страдает, и его изменения указывают на митральную недостаточность или другое сопутствующее заболевание сердца.
Клиника. Следует учитывать, что митральные пороки характеризуются длительным периодом отсутствия клинической симптоматики.
Заболевание длительно может оставаться почти бессимптомным и обнаруживаться при случайном врачебном осмотре.
Пациенты с митральными пороками могут предъявлять следующие жалобы:
· одышка (при физической нагрузке, пароксизмальная ночная одышка, сердечная астма),
· повышенная утомляемость,
· ощущение сердцебиения, дискомфорта в левой половине грудной клетки,
· кровохарканье,
· охриплость голоса,
· синкопальные состояния (при пролапсе митрального клапана),
· периферические отёки,
· ощущение тяжести в правом подреберье.
Возможно наличие признаков эмболических осложнений с поражением сосудов головного мозга (транзиторная ишемическая атака, преходящие нарушения зрения и др.).
Следует учитывать, что ухудшение состояния больных может происходить по причинам, приводящим к усилению работы сердца и увеличению сердечного выброса (лихорадка, пароксизмальная тахикардия, анемия, беременность, тиреотоксикоз). Большое значение имеют сведения о повторных ревматических атаках (до 60% пациентов их не замечают).
Объективно у пациентов с митральным стенозом отмечаются следующие симптомы:
· внешний вид: синюшные губы и красные щёки (facies mitralis),
· пульс: нормальная скорость нарастания пульсовой волны, слабое наполнение.
· шейные вены: при отсутствии правожелудочковой недостаточности признаков патологии не отмечают.
· верхушечный толчок имеет обычную локализацию и интенсивность (смещение указывает на наличие сопутствующей митральной недостаточности или аортального порока),
· диастолическое дрожание (симптом «кошачьего мурлыканья»).
При аускультации выявляют следующие изменения.
I тон усилен («хлопающий»). При выраженных фиброзных изменениях, кальцинозе створок или их деформации усиление может исчезнуть.
II тон не изменён. При наличии лёгочной гипертензии выслушивают акцент II тона над лёгочной артерией.
Тон («щелчок») открытия митрального клапана (в диастолу). Усиленный I тон, II тон и тон открытия митрального клапана образуют «ритм перепела».
Диастолический шум - низкочастотный, носит характер декрещендо, возникает сразу после тона открытия митрального клапана, усиливается после физической нагрузки. Шум лучше выслушивать в положении больного лёжа на левом боку.
Диастолический шум недостаточности клапана лёгочной артерии (шум Грэхема - Стилла).
В течении митрального стеноза выделяют три периода. В первом периоде, при котором степень сужения умеренная, достигается полная компенсация порока гипертрофированным левым предсердием. При этом могут сохраняться работоспособность и отсутствовать какие-либо жалобы.
Во втором периоде, когда гипертрофированное левое предсердие уже не может полностью компенсировать нарушение внутрисердечной гемодинамики, возникают те или иные признаки застоя в малом круге кровообращения. Вначале сердцебиение, одышка, кашель (иногда с примесью крови в мокроте) возникают лишь при физической нагрузке. В некоторых случаях возможно появление длительных болей типа кардиалгии. Одышка и цианоз имеют тенденцию к нарастанию.
В третьем периоде, при легочной гипертонии, развиваются гипертрофия и дилатация правого желудочка. Появляются характерные симптомы правожелудочковой недостаточности, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит, гидроторакс; нарастает истощение.
Дифференциальная диагностика. Необходимо учитывать, что не каждый выслушиваемый шум следует рассматривать как патологический, так как в ряде случаев он может быть функциональным.
При тщательном обследовании диагноз митрального порока обычно не вызывает сомнений. Цель дифференциальной диагностики, как правило, состоит в установлении этиологии клапанного поражения.
Митральный стеноз дифференцируют с миксомой левого предсердия, другими клапанными дефектами (митральной недостаточностью, стенозом трёхстворчатого клапана), дефектом межпредсердной перегородки.