Врожденные пороки сердца - дефекты сердца и крупных магистральных сосудов, возникающие в результате отклонений в ходе развития плода. Существуют в момент рождения, но иногда могут диагностироваться в более позднем возрасте.
Эпидемиология. Частота составляет 1:120 живорожденных детей.
Этиология.Причиной врожденного порока могут быть заболевания матери (например, сахарный диабет, системная красная волчанка), экзогенные тератогены (например, лекарственные препараты), перенесенные во время беременности травмы и инфекции, недостаток в пище витаминов, лучевые воздействия, гормональные расстройства.
Врожденные пороки сердца могут наблюдаться при наследственных заболевания: синдроме Дауна, синдроме Шерешевского-Тернера и ряде других.
Классификация. Все врожденные пороки сердца разделяют на 2 группы: пороки с первичным цианозом ("синие") и пороки без первичного цианоза ("бледного" типа).
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки один из довольно частых пороков сердца "бледного" типа, при котором имеется сообщение между левым и правым желудочком. Может наблюдаться изолированно и в сочетании с другими пороками сердца.
Небольшой дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) - относительно благоприятный врожденный порок сердца. Жалоб обычно нет. Развитию ребенка порок не мешает, может обнаружиться при случайном осмотре. Сердце нормальных размеров. Выслушивается и ощущается громкий, резкий шум вдоль левого края грудины (III-IV межреберье). Возможным осложнением может быть инфекционный эндокардит с поражением краев дефекта межжелудочковой перегородки или ревматический эндокардит.
Высоко расположенный дефект межжелудочковой перегородки сопровождается тем, что часть крови из левого желудочка поступает не в аорту, а непосредственно в легочную артерию или же из правого желудочка в аорту. Лишь в некоторых случаях долгое время протекает бессимптомно. У грудных детей часто наблюдается сильная одышка, они плохо сосут и не прибавляют в весе, нередки пневмонии. Состояние их быстро ухудшается и может закончиться в кратчайший срок смертельным исходом. Многие дети с большим дефектом межжелудочковой перегородки погибают и течение первых 2 лет жизни. Если они переживают критический период, их состояние может значительно улучшиться: исчезает одышка, нормализуется аппетит, физическое развитие. Однако двигательная активность постепенно снижается, и к периоду полового созревания могут развиться значительные расстройства. Осложнения высокого дефекта межжелудочковой перегородки - инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность, редко - предсердно-желудочковая блокада.
Незаращение межпредсердной перегородки. Один из частых (10%) врожденных пороков сердца из группы "бледного" типа, при котором имеется сообщение между правым и левым предсердиями. Обнаруживается не раньше зрелого возраста (20-40 лет), случайно, наблюдается в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин.
Пациенты жалуются на одышку, особенно при физической нагрузке, могут отмечаться сердцебиения (экстрасистолия, приступообразная - пароксизмальная мерцательная аритмия). Имеется склонность к обморокам. В редких случаях - звонкий кашель с охриплостью голоса. Иногда бывает кровохарканье. Пациенты обычно хрупкого телосложения, с нежной, полупрозрачной и необычно бледной кожей. При плаче, крике, смехе или кашле, натуживании, физической нагрузке или во время беременности может появиться преходящая синюшность кожи и слизистых оболочек. Часто образуется "сердечный горб" - выбухание передних отрезков ребер над областью сердца. Размеры сердца увеличиваются, выслушивается шум во втором межреберье слева. Нередко возникают разнообразные нарушения его ритма и проводимости. Отмечается склонность к образованию тромбов в полостях правого предсердия и правого желудочка, в самой легочной артерии и ее ветвях. Средняя продолжительность жизни этих больных без лечения составляет в среднем 36 лет.
Незаращение артериального (боталлова) протока - врожденный порок сердца из группы "бледного типа", при котором после рождения не зарастает и остается функционировать проток, соединяющий аорту с легочной артерией. Один из наиболее распространенных дефектов (10%). У женщин встречается чаще, чем у мужчин.
Симптомы и течение зависят от величины протока и степени нагрузки на сердце. В неосложненных случаях жалобы отсутствуют или они незначительны. В таких случаях порок обнаруживается случайно. При значительном расширении артериального протока возможно отставание в росте и развитии со значительно пониженной физической трудоспособностью. Пациенты, как правило, худощавые, со сниженной массой тела. Жалобы на сердцебиение, пульсацию сосудов на шее и в голове, ощущение тяжести в груди, кашель, одышку при физической нагрузке, быстро возникающее чувство усталости. Возможны головокружения и склонность к обморокам. Синюшности нет. Выслушивается громкий длительный шум слева от грудины (II-III межреберье). Незаращение артериального протока может осложняться инфекционным эндокардитом, сердечной недостаточностью. Средняя продолжительность жизни меньше, чем у здоровых лиц.
Коарктация аорты - врожденный стеноз (сужение) перешейка аорты (из группы пороков "бледного" типа) вплоть до полного закрытия просвета аорты, составляет 6-7% всех случаев врожденных пороков сердца. Чаще отмечается у мужчин, по сравнению с женщинами соотношение 2:1.
Симптомы и течение. При умеренной коарктации жалобы отсутствуют. Появление симптомов обусловлено артериальной гипертонией и недостаточным кровоснабжением нижних конечностей. Болезнь дает о себе знать между 10-20 годами жизни. Часто больные жалуются на звон в ушах, приливы крови, жжение и жар лица и рук, пульсацию сосудов шеи и головы, чувство тяжести в ней, головную боль, головокружение, сердцебиение, одышку. В более тяжелых случаях возможны приступы тошноты, рвоты, склонность к обморокам. Могут быть носовые кровотечения или кровохарканья. Одновременно с этим беспокоит чувство онемения, холода, слабости в ногах, судороги при физической нагрузке, раны на них заживают плохо. Внешне пациенты могут выглядеть нормально. Иногда у них хорошо развиты мышцы плечевого пояса и слабо ножные. На грудной клетке и животе видны пульсирующие артерии. Над областью сердца выслушивается шум, который проводится на сосуды шеи, в область между лопатками. Очень важный признак - разный по силе пульс на верхних и нижних конечностях, артериальное давление на руках повышено, а на ногах - понижено. К возможным осложнениям относятся кровоизлияния в мозг, сердечная недостаточность, ранний атеросклероз сосудов, аневризмы сосудов, инфекционный эндокардит. Средняя продолжительность жизни без лечения не превышает 35 лет.
Тетрада Фалло (самый частый "синий" порок) - это сочетание 4 признаков: стеноз (сужение) легочной артерии вплоть до полного закрытия просвета, декстрапозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, то есть сообщается с ними обоими), дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия правого желудочка. Порок сопровождается с раннего детства стойким цианозом и совместим со сравнительно продолжительной жизнью.
Симптомы и течение. Одышка появляется еще в детстве, обычно связана даже с небольшой физической нагрузкой, иногда носит характер удушья. Дети зачастую ищут облегчения в положении сидя на корточках, привыкают сидеть, подложив под себя скрещенные ноги, и спать с подтянутыми к животу коленями. Они немощны, зябки, у них нередки обмороки и судороги. На самочувствие неблагоприятно влияют изменения атмосферных условий, чрезмерная жара, холод - усиливается одышка, общая слабость, синюшность. Могут появиться нервные расстройства. У детей часто отмечаются нарушения со стороны пищеварительной системы, у подростков - сердцебиения, чувство тяжести в области сердца при мышечной нагрузке. Задерживается физическое развитие и рост ребенка, запаздывает умственное и половое развитие. Обращают на себя внимание несоответственно длинные и тоньше конечности, особенно нижние. Важные признаки - синюшные пальцы, утолщенные в виде барабанных палочек. Над сердцем выслушивается грубый шум. Осложнения порока - комы, связанные со снижением содержания кислорода в крови, тромбозы, частые пневмонии, инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. Средняя продолжительность жизни 12 лет.
Диагностика врожденных пороков- см. диагностику приобретенных пороков. Ведущая роль принадлежит ЭхоКГ.
Лечение в большинстве случаев единственным радикальным и эффективным методом лечения является оперативное лечение.
Изменение органов и тканей полости рта при пороках сердца. При приобретенных пороках сердца изменения со стороны органов и тканей полости рта определяются основным заболеванием (например, острая ревматическая лихорадка) или наличием хронической сердечной недостаточности.
Часто выявляется цианоз слизистой оболочки в сочетании с синюшностью красной каймы губ. Может отмечаться жжение, сухость во рту, неприятные ощущения при приеме пищи. Более подробно см. в разделах «Острая ревматическая лихорадка» и «Хроническая сердечная недостаточность».
При врожденных пороках сердца при осмотре пациента возможно выявление и пороков развития органов и тканей полости рта.
Тактика врача стоматолога. Врачу-стоматологунеобходимо помнить о необходимости антибиотикопрофилактики инфекционного эндокардита при проведении стоматологических манипуляций (экстракция зубов, манипуляции на периодонте, установка имплантатов, вмешательства на корне зуба и ряд других) у пациентов с наличием пороков сердца или указанием в анамнезе на их хирургическую коррекцию. Стандартная схема включает назначение амоксициллина в дозе 2 г внутрь за 1 час до процедуры, при невозможности перорального приема - ампициллин 2 г внутривенно или внутримышечно за 30 минут до процедуры. Подробно см. выше в разделе «Профилактика» темы «Инфекционный эндокардит».
Возможное влияние фармакологической терапии на состояние органов и тканей полости рта отражено в разделах «Острая ревматическая лихорадка» и «Хроническая сердечная недостаточность».