Диффузные заболевания соединительной ткани(ДЗСТ) – группа нозологических форм с общими морфологическими и клиническими чертами, характеризующиеся системным иммунокомплексным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием. Особенностью ДЗСТ является мультифакториальный тип предрасположенности с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с 6-й хромосомой.
Классификация ДЗСТ принята Всесоюзным научным обществом ревматологов в 1988 году.
1. Системная красная волчанка:
· идиопатическая,
· лекарственный волчаночный синдром.
2. Системная склеродермия:
· идиопатическая,
· индуцированная (химическая, лекарственная).
3. Диффузный эозинофильный фасцит (болезнь Шульмана).
4. Дерматомиозит (полимиозит):
· идиопатический,
· паранеопластический,
· ювенильный.
5. Синдром Шегрена:
· первичный (болезнь Шегрена),
· вторичный (в сочетании с другими ревматическими заболеваниями).
6. Перекрестный (overlap’s) синдром - смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа).
7. Рецидивирующий полихондрит.
8. Ревматическая полимиалгия.
9. Рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера-Крисчена).
Практическим обоснованием для объединения всех этих болезней в группу ДЗСТ являются схожесть отдельных клинических проявлений, особенно на ранней стадии болезни, и необходимость проведения дифференциальной диагностики; общие лабораторные показатели воспалительной активности; общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры и, наконец, близкие принципы противовоспалительного иммуносупрессивного лечения.
Объединяющие этиопатогенетические черты ДЗСТ:
· генетическая предрасположенность,
· поражение плотной соединительной ткани (кожи, опорно-двигательного аппарата), серозных оболочек, базальной мембраны суставов и т.д.;
· общие морфологические черты и стадийность патологического процесса (мукоидное набухание, фибриноидные изменения, пролиферация фибробластами, плазмоцитами, лимфоцитами, фиброзирование);
· развитие васкулитов, определяющих степень тяжести заболевания;
· аутоиммунный, иммунокомплексный характер воспаления
Общие клинические черты ДЗСТ:
· длительное прогрессирующее течение с периодами обострений, часто – неблагоприятный прогноз;
· системность поражения, клинический полиморфизм;
· стойкая лихорадка неправильного типа;
· сочетание с аллергией и парааллергией;
· артралгии или артриты, миозиты, серозиты, васкулиты;
· похудание;
· трофические расстройства кожи;
· изменения лабораторных показателей: повышение СОЭ, цитопения, диспротеинемия (гипергаммаглобулинемия);
· наличие маркеров аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления;
· эффективность патогенетической терапии гормонами и цитостатиками.