Системная красная волчанка(СКВ)-хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.
Соответствует в МКБ-10 рубрике М32 - Системная красная волчанка.
Эпидемиология. Заболеваемость СКВ составляет от 4 до 250 случаев на 100 000 человек, болезнь чаще развивается у женщин репродуктивного возраста. Риск обострения СКВ возрастает во время беременности и в послеродовом периоде. Соотношение женщин и мужчин составляет 10:1, пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в общей популяции.
Этиология и патогенез.СКВ - системное аутоиммунное заболевание неясной этиологии. Характерной особенностью СКВ является гиперпродукция широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих воспалительное повреждение тканей и нарушение функций внутренних органов. Возникает в результате генетического дефекта иммунорегулирующих механизмов, что приводит к продукции аутоантител к различным компонентам ядер клеток.
Наличие генетической предрасположенности к развитию СКВ подтверждает:
· связь с определенными антигенами системы HLA 1 (А, В, С) и 2 классов (DR3);
· детерминированность иммунного ответа на нуклеарные и лимфоцитарные антигены;
· предрасположенность к аномальной активации В-лимфоцитов при действии различных активаторов:
- инфекций (вирусных и бактериальных),
- иммунизации модифицированными лимфоцитарными и нуклеарными антигенами,
- экзогенных факторов: инсоляция, УФО, медикаменты.
При СКВ мишенями для антител являются: двуспиральная и односпиральная ДНК, гистоны, Sm-антиген (антиген Смита), Jo-1, RNP, Ro/SS-A, La/SS-B, Ku, ядерный антиген пролиферирующих клеток, рибосомальные белки Р, фосфолипиды (антифосфолипидный синдром), антигены клеточных мембран эритроцитов, тромбоцитов, клеток нервной ткани и другие. Антинуклеарные антитела формируют иммунные комплексы, в том числе ЦИК, определяющие полиморфизм клинических проявлений.
Пусковым механизмом аутоиммунных реакций могут быть вирусная инфекция, дефицит соответствующих внутриклеточных ферментов, собственно иммуногенетические нарушения, а также инсоляция, влияние химических факторов, включая лекарственные препараты.
Отмечено, что определенное значение в развитии заболевания могут иметь нейрогормональные расстройства (гиперэстрогения) и процессы ацетилирования (соотношение быстрых и медленных ацетиляторов при СКВ - 1:16).
Классификация. Характерная особенность СКВ - многообразие клинических проявлений и вариантов течения болезни. В России традиционно используют классификацию вариантов течения СКВ В.А. Насоновой (1972).