Режим - необходимо исключить психоэмоциональные нагрузки, ограничить пребывание на солнце и применение физиотерапии, применять фотозащитные кремы, активно лечить сопутствующие инфекционные заболевания. Необходимо исключить курение с целью профилактики остеопороза и атеросклероза.
Диета с низким содержанием жиров и холестерина, контроль массы тела, приём фолиевой кислоты.
Планирование беременности следует согласовывать с ревматологом. Необходима контрацепция в период обострения заболевания и на фоне лечении цитотоксическими препаратами. Не следует принимать пероральные контрацептивные препараты с высоким содержанием эстрогенов во избежание обострения СКВ.
Медикаментозная терапия. Разработка индивидуальной программы лечения находится в компетенции врача-ревматолога.
К наиболее важным лекарственным препаратам относятся глюкокортикостероиды (ГКС), иммунодепрессанты и цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид), аминохинолиновые препараты (противомалярийные средства): гидроксихлорохин (плаквенил) и хлорохин (делагил), НПВС.
Применение НПВС может быть эффективно при артритах и артралгиях, лихорадке и серозитах. При артритах и артралгиях возможно применение форм для наружного применения. Препаратом выбора является 5% крем или гель ибупрофена, зарегистрированный в РФ под торговым наименованием «долгит».
Ввиду возможного развития реакций фоточувствительности не рекомендуется использовать при лечении СКВ кетопрофен (кетонал, флексен, артрозилен) и диклофенак (вольтарен, дикловит) внутрь или местно (фастум-гель, быструм-гель, вольтарен-эмульгель). При СКВ повышена частота побочного действия НПВС на печень и почки.
Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) оказывают хороший эффект при кожных проявлениях, артритах и артралгиях, алопеции.
Показаниями к назначению ГКС служат тяжелые проявления СКВ: гломерулонефрит, поражение ЦНС, аутоиммунные тромбоцитопения и гемолитическая анемия, другие системные нарушения. ГКС назначаются в высоких дозах от 60 мг/сутки и выше.
Показаниями к назначению цитостатиков являются: высокая активность и быстро прогрессирующее течение; активный нефротический и нефритический синдромы; недостаточная эффективность ГКС; необходимость быстро снизить дозу ГКС при развитии побочных эффектов; формирование стероидной зависимости; подростковый возраст (системные осложнения стероидной терапии в этом возрасте развиваются быстро).
Для интенсивного лечения СКВ в условиях стационара применяют пульс-терапию метилпреднизолоном, циклофосфамидом, плазмаферез и гемосорбцию.
Пульс-терапия ГКС (кратковременное применение ГКС в очень высоких дозах) приводит к быстрому терапевтическому эффекту, исключает развитие глюкокортикоидной зависимости и побочных эффектов, возникающих при их системном применении. Для проведения пульс-терапии используют метилпреднизолон (метипред) 1 г в/в в течение 3-х дней.
Для лечения вторичного остеопороза назначают бифосфонаты и препараты кальция в сочетании с витамином D3.
Физиотерапия. При длительно сохраняющихся артралгиях на фоне стихания активности висцеритов могут быть использованы в комплексном лечении ЛФК и массаж. Физиолечение противопоказано.
Профилактика. Первичная профилактика не проводится.
Вторичная профилактика заключается в выделение и активном наблюдение группы риска (родственники больных СКВ I линии родства), особенно при наличии у них: антигенов системы HLA А1, А3, В8, В15, В35; фоточувствительности, вазоспастических реакций, аллергических реакций, других ДЗСТ, антител к ДНК, гипергаммаглобулинемии, тромбоцитопении или лейкопении, увеличения СОЭ.
К рекомендуемым мероприятиям относятся:
· контролируемый прием антибиотиков, сульфаниламидов, иммунных препаратов;
· ограничение инсоляций, УФО, охлаждения;
· ограничение физиотерапевтических процедур;
· исключение пероральных контрацептивов.
Третичная профилактика: пациент должен быть осведомлен о необходимости продолжительного (в течение всей жизни) лечения, а также прямой зависимости результатов лечения от тщательного соблюдения рекомендаций. Следует объяснить отрицательное воздействие солнечного света на течение заболевания (провокация обострения), важность контрацепции и планирования беременности под врачебным контролем с учётом активности заболевания и функционального состояния жизненно важных органов. Пациенты должны осознавать необходимость регулярного клинико-лабораторного контроля и знать проявления побочных эффектов применяемых лекарственных препаратов.
Все больные СКВ подлежат диспансерному наблюдению с целью оценки активности заболевания, своевременного выявления обострений, осложнений и сопутствующей патологии, коррекции терапии. Обязательно 1 раз в 3 месяцев посещение ревматолога для оценки динамики течения заболевания и эффективности терапии. 1 раз в 3 месяца проводят общие анализы крови и мочи, оценивают биохимические показатели (АЛАТ, АСАТ, креатинин, глюкоза крови). ЭКГ исследуют 2–3 раза в год. Иммунологический анализ крови проводят 1 раз в 3-6 месяцев.
Выявление признаков активации заболевания является поводом для внеочередной консультации ревматолога, а в большинстве случаев для госпитализации.
СКВ и беременность. Беременность противопоказана при тяжелом течении СКВ и активном люпус-нефрите. Обострение, требующее назначения высоких доз ГКС, является показанием для прерывания беременности:
Женщины должны быть предупреждены, что:
· риск антенатальной гибели плода выше в 3 раза;
· повышен риск внутриутробных пороков развития плода, недоношенности (при нефрите до 60%), гестозов;
· вероятность обострения СКВ при беременности даже при длительной ремиссии составляет 20-50% (особенно в III триместре и раннем послеродовом периоде);
· активный нефрит во время беременности увеличивает риск почечной недостаточности во время беременности или в раннем послеродовом периоде до 50-60%;
· антитела к Ro/SS-A и к La/SS-B могут вызвать развитие неонатальной волчанки новорожденных (риск выше на 4-5 %);
· антитромбоцитарные антитела вызывают аутоиммунные тромбоцитопении у плода, повышают риск кровотечений в родах и раннем послеродовом периоде;
· при наличии АФЛС характерны привычное невынашивание и внутриутробная гибель плода.
Оптимальное время для планирования беременности – ремиссия СКВ (минимальная активность, доза ГКС менее 20мг/сутки). Препарат выбора метилпреднизолон (метипред).
Прогноз.В настоящее время выживаемость больных существенно возросла. Через 10 лет после установления диагноза она составляет 80%, а через 20 лет — 60%. В начальный период болезни увеличение летальности связано с тяжёлым поражением внутренних органов (в первую очередь, почек и ЦНС) и интеркуррентными инфекциями, в поздний период летальные исходы часто обусловлены атеросклеротическим поражением сосудов.
К факторам, отягощающим прогноз, относят: поражение почек (особенно диффузный пролиферативный гломерулонефрит); артериальную гипертензию; мужской пол; дебют заболевания в возрасте до 20 лет; антифосфолипидный синдром; высокую степень активности заболевания; тяжёлые поражения внутренних органов; присоединение инфекции; осложнения лекарственной терапии.