Инструментальные исследования.

ЭКГ – диффузные изменения в миокарде, иногда блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада. Дополнительные инструментальные исследования ССС, включают суточный мониторинг ЭКГ, ЭхоКГ, вентрикулографию, сцинтиграфию миокарда, и могут способствовать ранней диагностике поражения сердца, выявлению дефектов перфузии, в том числе при нормальной ЭКГ, прогностически неблагоприятных форм нестабильности миокарда, скрытой сердечной недостаточности.

Рентгенография органов грудной клетки - диффузный и кистозный пневмосклероз в базальных отделах и увеличение размеров сердца.

Рентгенологическое исследование суставов – участки кальциноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже – стоп, области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделов ребер. Околосуставной остеопороз

Биопсия кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов.

Биопсия почек: морфологически, помимо сосудистой патологии и поражения клубочков, выявляются умеренные изменения канальцев и стромы.

Метод широкопольной капилляроскопии ногтевого ложа: при ССД отмечаются расширение и извитость капиллярных петель, уменьшение числа капилляров ("аваскулярные поля"), геморрагии и др.

Диагностические критерии ССД. При диагностике ССД необходимо учитывать основные проявления, клиническую форму и характер течения заболевания. При разработке диагностических критериев ССД выделены основные и дополнительные признаки заболевания (Н.Г.Гусева, 1993 г.).

Основные признаки:

· склеродермическое поражение кожи,

· синдром Рейно,

· дигитальные язвочки/ рубчики,

· суставно-мышечный синдром с контрактурами,

· остеолиз,

· кальциноз,

· базальный пневмофиброз,

· крупноочаговый кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости,

· склеродермическое поражение пищеварительного тракта,

· острая склеродермическая нефропатия,

· наличие специфических антинуклеарных антител (анти-sсl-70 и антицентромерных антител),

· капилляроскопические признаки (аваскулярные поля, деформация капилляров) по данным широкопольной капилляроскопии.

Дополнительные признаки:

· гиперпигментация кожи,

· телеангиэктазии,

· трофические нарушения,

· полиартралгии,

· полимиалгии, полимиозит,

· полисерозит (чаще адгезивный),

· хроническая нефропатия,

· полиневрит, тригеменит,

· потеря массы тела (более 10 кг),

· увеличение СОЭ ( выше 20 мм/ч),

· гиперпротеинемия (выше 85 г/л),

· гипергаммаглобулинемия (>23%),

· наличие антител к ДНК или антинуклеарный фактор,

· наличие ревматоидного фактора.

Интерпретация диагностических критериев: наличие 3 основных критериев достаточно для постановки достоверного диагноза ССД или сочетание одного основного признака (если им является склеродермическое поражение кожи, или остеолиз, или склеродермическое поражение пищеварительного тракта) с 3 дополнительными признаками.

Американской ассоциацией ревматологов предложены следующие диагностические критерии ССД (1980). Главный критерий-склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов. Малые критерии:склеродактилия, рубчики на дистальных фалангах пальцев, двусторонний базальный фиброз легких. Для установления диагноза ССД требуется наличие главного и двух малых критериев. Использование данных критериев для распознания ранних стадий заболевания невозможно.