Морфологія патологічного накопичення ендогенних і екзогенних пігментів. Морфологія порушення мінерального обміну.
1.1. Теоретичний матеріал до практичного заняття
При змішаних дистрофіях порушення метаболізму виявляються як у паренхімі, так і в стромі, стінках судин органів і тканин.
Види змішаних дистрофій:
1. Порушення обміну складних білків (хромопротеїдів, нуклеопротеїдів і ліпопротеїдів).
2. Порушення обміну мінералів (кальцію, міді, заліза, калію, каменеутворення).
Порушення обміну хромопротеїдів
Хромопротеїди (ендогенні пігменти) – це забарвлені білки організму. Їхній обмін регулюється вегетативною нервовою системою й ендокринними залозами.
Функції хромопротеїдів:
1. Участь у процесі дихання (цитохроми, гемоглобін).
2. Вироблення секретів (жовч) і інкретів (серотонін).
3. Захист організму від ультрафіолетового випромінювання (меланін).
4. Поповнення запасів заліза (феритин).
5. Регуляція балансу вітамінів (ліпохроми).
Хромопротеїди поділяють на три групи:
1. Гемоглобіногенні (гемоглобін і його похідні).
2. Протеіногенні меланін та ін.).
3. Ліпідогенні (ліпопігменти, які утворюються при обміні жирів).
Порушення обміну гемоглобінових пігментів
У нормі гемоглобін проходить ряд циклічних перетворень, пов’язаних зі старінням і руйнуванням еритроцитів. У результаті фізіологічного розпаду еритроцитів і гемоглобіну утворюються пігменти феритин, гемосидерин і білірубін.
Феритин – залізопротеїд, який містить до 23% заліза. Велика кількість феритину розташовується в печінці (депо феритина), селезінці, кістковому мозку та лімфатичних вузлах.
Гемосидерин утворюється при розщепленні гема та є полімером феритина. Клітини, в яких утворюється гемосидерин, називаються сидеробластами (клітини селезінки, печінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів). Макрофаги, які фагоцитують гемосидерин називаються сидерофагами. При порушенні обміну гемосидерина розвивається гемосидероз (див. нижче).
Білірубін – жовчний пігмент, який не містить заліза й утворюється при розщепленні гемоглобіну та відділенні від нього гема. Гем втрачає залізо та перетворюється на білівердин, з якого утворюється білірубін. Порушення обміну білірубіну та його похідних призводить до розвитку жовтяниці.
В умовах патології (посилення гемолізу еритроцитів), крім підвищеного утворення гемоглобінових пігментів (гемоглобіну, гемосидерину, білірубіну), з’являється ряд нових пігментів – гематоїдин, гематин і порфірин.
Гематоїдин – пігмент, який не містить заліза, яскравого жовтогарячого кольору. Він виникає при розпаді еритроцитів і гемоглобіну внутрішньоклітинно (тобто усередині макрофагів), але повністю не руйнується та залишається вільно лежачим у тканинах після загибелі макрофагів. Скупчення гематоїдину знаходять у старих гематомах, інфарктах, які рубцюються.
Гематин – окислена форма гема, має вигляд кристалів темно-коричневого або чорного кольору, містить залізо у зв’язаному стані. Гематин (гемомеланін) утворюється при малярії, під впливом малярійного плазмодія, який паразитує в еритроцитах. Органи при цьому набувають гаспидно-сірого кольору.
Порфірин – пігмент, який не містить заліза, попередник простетичної частини гемоглобіну. У нормі порфірини виявляються в сечі, крові, тканинах і є антагоністами меланіну (тобто підвищують чутливість) шкіри до світла. При порушенні обміну порфірину (порфірія) спостерігається світлобоязнь, еритема, дерматит.